Mirakel för flicka med sällsynt skelettsjukdom som hotar hennes ben

Tack vare framgången med den mikrokirurgiska vaskulariserade periosteala fliköverföringsoperationen kunde flickan NL (7 år gammal, Ninh Binh) med medfödd tibial pseudoartros gå på egna ben efter 6 år av kontinuerlig användning av skena och gips , oförmögen att gå själv och helt beroende av sina föräldrar i alla aktiviteter.

Baby NL upptäcktes ha medfödd pseudoartros i skenbenet när han bara var ett litet barn. Detta är en sällsynt sjukdom som kan vara relaterad till genetiska faktorer, särskilt i familjer med personer med neurofibromatos typ 1.

Patienten vårdas på vårdinrättningen .

Hos barn med sjukdomen utvecklas skenbenet onormalt, bryts lätt och är mycket svårt att läka; krökningen ökar, vilket leder till förkortade lemmar, missbildningar och en kraftig minskning av rörligheten.

På Riksbarnsjukhuset undersökte, konsulterade och behandlade läkare från ortopediska och rehabiliteringsavdelningarna konservativt med ortopediska stödskorsetter för att minimera bendeformiteter.

Innan barnet började med den nya tekniken hade det genomgått tre olika operationer, såsom att skära av den artificiella ledhålan, autolog bentransplantation och allografting i kombination med benfixering. Trots förbättringen kunde benet fortfarande inte läka som förväntat.

Dr. Hoang Hai Duc, chef för ortopediska avdelningen på Nationella barnsjukhuset, sa att medfödd tibial pseudoartros är en av de svåraste sjukdomarna att behandla vid ortopediska trauman hos barn. Ju äldre barnet är, desto svagare och mer böjda blir benen.

”Om den inte behandlas effektivt är risken för allvarlig extremitetsförkortning, deformitet eller funktionsnedsättning mycket hög. Efter att ha utvärderat hela den tidigare behandlingsprocessen beslutade vi att använda en ny metod för att transplantera en vaskulariserad periosteal flik för att återansluta barnets ben”, berättade Dr. Duc.

Denna teknik använder en vaskulariserad tibial periosteal flik från det friska benet som överförs till det skadade benet. Före transplantationen avlägsnar kirurgen proteshylsan och allt sjukt periosteum och fixerar sedan tibialprotesen med skruvar. Därefter transplanteras den vaskulariserade periostealfliken till det sjuka benstället med hjälp av mikrokirurgi, där små blodkärl förbinds för att säkerställa att transplantatet får näring.

Operationen varade i 4,5 timmar kontinuerligt och krävde absolut precision och nära samordning mellan många specialiteter. Läkarna var tvungna att noggrant beräkna varje snitt, dissektionsriktningen, hur man skulle bevara klaffens blodkärl och samtidigt noggrant avlägsna det sjuka benet.

Tidigare hade den ortopediska avdelningen på Nationella barnsjukhuset stor erfarenhet av komplexa mikrokirurgiska tekniker som nervtransplantation för behandling av nervplexusskador och lymffliktransplantation för behandling av lymfödem i extremiteterna. Detta var en viktig grund som hjälpte teamet att med säkerhet genomföra denna framgångsrika transplantation.

Efter 6 veckor visade röntgenbilder att benkallusen var välformad, det nya benet regenererades kraftigt och proteshylsan var ordentligt kompenserad. Jämfört med tidigare kirurgiska metoder var hastigheten och kvaliteten på benläkningen klart överlägsen.

Vid den nionde veckan togs patientens gips bort och han började gå igen. För närvarande kan NL gå självständigt, gå till skolan själv och delta i aktiviteter med vänner precis som andra barn.

Patientens mamma berättade känslosamt om hur hennes föräldrar under de senaste sex åren har varit tvungna att bära henne vart hon än går; de har varit tvungna att ta henne till skolan fyra gånger om dagen; alla hennes personliga aktiviteter har varit extremt svåra. ”När jag ser henne kunna gå själv och leka med vänner känns det fortfarande som om jag är i en dröm”, sa hon till.

Operationens framgång markerar ett viktigt steg framåt för läkarteamet på National Children's Hospital när det gäller att bemästra avancerade mikrokirurgiska tekniker i världen .

Enligt experter är NL:s återhämtningsprocess en stor källa till uppmuntran för barn med medfödd tibial pseudoartros. Detta resultat kommer att ge många familjer mer självförtroende att fortsätta med behandlingen, vilket hjälper barn att få möjlighet att ha friska ben, att gå, leva och studera normalt som sina jämnåriga.

Kommentar (0)