"Tuhaf" bir hastalığa yakalanan anne, doğum sırasında vücudunun her yerinde kemik kırıkları yaşadı ve aşırı acılar çekti.

Ho Chi Minh Şehri Spor Hekimliği Derneği Başkan Yardımcısı ve Güney Saigon Hastanesi danışmanı uzman doktor Nguyen Trong Anh, 29 Kasım'da Dan Tri muhabirine yaptığı açıklamada, kendisinin ve meslektaşlarının 6 yıldır nadir görülen bir hastalıkla mücadele eden bir kadını kurtarmak için ameliyat gerçekleştirdiklerini söyledi.

Vücudunun her yerinde kırık kemikler, 4 yıldır hastalığı arıyor

Hasta Bayan LTL'dir (34 yaşında, Lam Dong'lu ). Tıbbi geçmişi, Bayan L.'nin 2017 yılında, ikinci çocuğunu doğurduktan yaklaşık 2 ay sonra göğsünde, kaburgalarında ve sırtında ağrı hissettiğini ve bunun daha sonra kalçalarına, sağ ayağına ve tüm vücuduna yayıldığını göstermektedir.

Her yerde muayene ve tedavi görmesine rağmen hasta iyileşmedi, aksine giderek artan ağrılar çekti. Kadının sadece nefes alırken bile acı hissettiği zamanlar oldu.

Mắc bệnh lạ, mẹ gãy xương khắp người chịu đau đớn tột cùng để sinh con - 1 — Bayan L.'nin 6 yıldır ağrı çekmesine neden olan osteomalazi adı verilen nadir bir hastalık vardı (Fotoğraf: Hastane).

2019 yılına gelindiğinde, Bayan L. yürümekte zorluk çekiyor, bacaklarını kaldıramıyor, hangi hastalığa sahip olduğunu bilmediği için zihinsel olarak panik ve depresyondaydı. Bir hastanede kendisine metastatik kanser teşhisi kondu ve röntgen çektirdiğinde, her yerinde sadece kırık kemikler gördü veya düşük kemik yoğunluğu nedeniyle osteoporozdan şüphelendi.

Hasta, 2021 yılının başlarında Ho Chi Minh City Ulusal Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde öğretim görevlisi ve endokrinolog olan Dr. Ly Dai Luong ile görüştü. Dr. Luong, test sonuçları ve semptomlarına dayanarak hastanın osteoporoz değil, osteomalazi hastası olduğunu tespit etti.

Bu nadir görülen bir hastalıktır; 2016 yılında Vietnam'da sadece bir vaka bildirilirken, dünya genelinde sadece birkaç yüz vaka kaydedilmiştir. Bu hastalığa sahip kişiler kemik yapısında mineral ve kalsiyumu göremezler, bu nedenle kemikler çok kırılgandır ve kolayca kırılır.

Hastanın kanındaki fosfor ve kalsiyum seviyelerinin keskin bir şekilde düştüğünü gösteren özel kan testleri yapıldı. Dr. Luong, dikkatli bir muayenenin ardından Bayan L'nin rahatsızlığının böbreklerinden kaynaklandığını tespit etti.

Özellikle tümörlü hastalarda FGF23 (kalsiyum-fosfor metabolizmasını kontrol eden bir hormon) salgılanması artar, bu da böbreklerde fosfor atılımının artmasına ve kanda fosfor ve kalsiyum emiliminin azalmasına neden olur. Tümörün yerini doğru bir şekilde tespit etmek için hastaların tam vücut PET-BT taramasından geçmesi gerekir.

Mắc bệnh lạ, mẹ gãy xương khắp người chịu đau đớn tột cùng để sinh con - 2 — Hastanın topuğunda FGF23 salgısını artıran ve osteomalaziye neden olan bir tümör olduğu tespit edildi (Fotoğraf: Hastane).

Singapur'da metabolik kemik hastalıkları konusunda önde gelen bir uzman olan Profesör Chandran ile görüştük. Hastaya radyoaktif Ga-68 (Dotatat galyum) izotopuyla PET-BT taraması yapılması gerektiğini söyledi, ancak bu madde Vietnam'da bulunmuyor.

"Hasta Ekim ayında Singapur'a röntgen çektirmek zorunda kaldı ve sonunda topuk kemiğinde bir tümör tespit edildi. Uygun bir endokrin radyoaktif izotopun bulunduğu bir yer bulma süreci çok zorluydu ve 2 yıl sürdü," dedi Dr. Trong Anh.

Doğum sırasında aşırı acı çekmek

Dr. Ly Dai Luong, Bayan L. ile 2021 yılının başlarında, hastanın üçüncü çocuğunu doğurduğu sırada tanıştığını, ancak 4 yıl önce alışılmadık bir kırık geçirdiğini bildiğini söyledi.

Doktoruyla konuşan hasta, ne zaman öleceğini bilmediği için çok acı çektiğini ve bu yüzden daha fazla çocuk sahibi olmaya çalışmak zorunda kaldığını itiraf etti. 3 çocuk doğurduktan sonra ise hasta o kadar çok acı çekiyordu ki yürüyemiyor, hatta emziremiyordu bile.

Dr. Luong, "Bu, dünyada osteomalazi ve vücudunda çok sayıda kemik kırığı olmasına rağmen hamile kalıp doğum yapan ilk hasta olabilir" dedi.

Hastaya tedavi için başlangıçta fosfor takviyesi verildi, ancak müshil yan etkileri görüldü. 3 ay boyunca devam eden ishal sırasında, hastanın durumu giderek kötüleşirken bir mucize gerçekleşti ve ağrıları iyileşti.

Mắc bệnh lạ, mẹ gãy xương khắp người chịu đau đớn tột cùng để sinh con - 3 — Hastaya tümörün dikkatli bir şekilde çıkarılması için ameliyat planlandı (Fotoğraf: Hastane).

Hastalık "tespit edildikten" sonra uzmanlar tümörü cerrahi olarak çıkarmayı planladılar. Görüntüleme sonuçlarına göre, Bayan L'nin tümörü yaklaşık 2,5 cm uzunluğundaydı ve topuk kemiğinin yatay çapının tamamını kaplıyordu.

Tümör çıkarıldığında, ameliyat bölgesinde büyük bir kemik boşluğu oluştu. Tedavi ekibi, defekte yapay kemik greftlemesi yapmayı tercih etti. Ameliyat yaklaşık 1 saat sürdü.

Dr. Trong Anh'a göre, genç annenin tümörü büyük olasılıkla iyi huylu bir mezenkimal tümör. Ancak, tümörün tam olarak ne tür olduğunu belirlemek için örnek Fransa'ya gönderilecek.

Mắc bệnh lạ, mẹ gãy xương khắp người chịu đau đớn tột cùng để sinh con - 4 — Hastanın bacağındaki tümörün çıkarılmasının ardından kemik defekti yapay kemikle greftlendi (Fotoğraf: Hastane).

Ayrıca hastanın tümör çıkarıldıktan sonra FGF23 üretmeye devam edip etmediği belirsiz olduğundan kontrol amaçlı ameliyat sonrası kan testlerine ihtiyaç duyulmaktadır.

Bayan L.'nin sağlık durumu şu anda giderek düzeliyor. Uzun vadede, hasta kemik iyileşmesi ve kalsiyum ve fosfor emilimi (osteomalasinin tekrarlayıp tekrarlamadığını görmek için) açısından izlenecek ve rehabilitasyon egzersizleri alacak.

Doktorlar, osteomalazi gibi nadir görülen hastalıkların kolayca tespit edilemediğini belirtiyor. Bu nedenle, kemik kırıkları ve kas güçsüzlüğü olan hastalar, bir kas-iskelet sistemi uzmanına görünmenin yanı sıra, doğru durumu belirlemek ve doğru ve eksiksiz bir tedavi sağlamak için bir endokrinoloğa muayene için gitmelidir.

[reklam_2]
Kaynak