Легеневий випіт, спричинений рідкісною лімфатичною мальформацією

22-річний Ханой Нгок Мінь мав труднощі з диханням протягом 6 місяців, плевральний випіт і кров, яку доводилося постійно відсмоктувати. Лікарі виявили лімфатичну мальформацію в кістці – рідкісне захворювання, у світовій медичній літературі зафіксовано лише 39 випадків.

Раніше пацієнт звернувся до 4 лікарень, протягом приблизно 6 місяців щотижня йому робили приблизно 1-2 літри аспірованої рідини, зробили багато аналізів, але не змогли виявити причину гемотораксу.

30 жовтня доцент, доктор Нгуєн Суан Хієн, директор Центру діагностичної візуалізації та інтервенційної радіології лікарні загального профілю Там Ань у Ханої, повідомив, що пацієнта госпіталізували з ураженням легень, кісток, печінки та селезінки; анемією, втратою ваги, блідістю шкіри, утрудненим диханням та відчуттям стиснення у грудях. Ліва плевра пацієнта була заповнена рідиною, і лікар видалив три літри рожевої рідини, тоді як кількість плевральної рідини у здорової людини становить 7-10 мл.

«Якщо ми продовжуватимемо відкачувати рідину, пацієнт виснажиться, але якщо ми не відкачуємо її, це призведе до колапсу легень та дихальної недостатності», – сказав доцент Хієн.

Результати аналізів показали, що плевральна рідина містила багато ліпідів – речовини, яка міститься в лімфатичній рідині. Вся грудна протока була розширена та звивиста. Лікар дійшов висновку, що у пацієнта були лімфатичні мальформації в кількох органах, таких як кістки, печінка та селезінка. Лімфатична мальформація в області грудної клітки розірвалася, що призвело до переливання рідини та крові в ліву плевру, що спричинило втрату пацієнтом крові та поживних речовин.

Плевральна рідина пацієнта після аспірації. Фото: надано лікарнею. — Плевральна рідина пацієнта після аспірації. Фото: *надано лікарнею.*

«Лімфангіома зустрічається рідко, а кістково-інвазивна лімфангіома ще рідше», – сказав доцент Хієн, додавши, що наразі єдиним ретроспективним дослідженням 39 пацієнтів з кістково-інвазивними судинними мальформаціями є китайське дослідження 2022 року, опубліковане в Національній медичній бібліотеці США, є дослідження 39 пацієнтів з кістково-інвазивними судинними мальформаціями, решта – це лише спорадичні повідомлення про кілька випадків. Це захворювання дуже рідкісне, і конкретної статистики немає. Тому йому рідко приділяють увагу, і лікарі можуть легко пропустити його або неправильно діагностувати.

Команда закупорила систему грудних проток, щоб закрити витік. Робот Artis Pheno зробив знімок усієї лімфатичної системи та виявив витік на рівні воріт лівої легені. Доцент Хієн запечатав витік металевими спіралями та біологічним клеєм. Лікар оцінив цю техніку як складну, оскільки вона проколювала безпосередньо через епігастральну ділянку, лімфатична протока була надзвичайно малою, діаметром близько 1,5-2 мм, її було важко знайти та заблокувати, що вимагало досвідченого лікаря.

Лікарі виконують емболізацію, щоб закрити лімфатичну фістулу пацієнта. Фото: надано лікарнею. — Лікарі виконують емболізацію, щоб закрити лімфатичну фістулу пацієнта. Фото: *надано лікарнею.*

Після години втручання лікар успішно заблокував витік. Через день кількість плевральної рідини значно зменшилася, на 10% порівняно з показником до втручання. Пацієнт міг легко дихати, добре їсти, а через 5 днів плевральна рідина зникла, і його виписали з лікарні.

Лімфатичні мальформації зазвичай нешкідливі та майже не мають симптомів, що ускладнює їх виявлення. Більшість випадків виявляються внаслідок травми або хірургічного втручання, що призводить до розриву пухлини та витікання рідини в плевральну, перитонеальну та перикардіальну порожнини. У деяких випадках їх виявляють випадково, при збільшеній печінці, збільшеній селезінці та спонтанних переломах...

За словами доцента Хієна, зазвичай, коли лімфангіома розривається, лікарі використовують магнітно-резонансну томографію, щоб знайти місце витоку, але цей метод займає багато часу та є дорогим. Наразі лікарня загального профілю Там Ань у Ханої використовує комп'ютерну томографію для сканування лімфатичної системи, що допомагає точно визначити місце витоку лімфатичної рідини. Цей діагностичний метод швидший і дешевший, ніж магнітно-резонансна томографія.

Лімфангіома – це невиліковне захворювання, оскільки специфічного лікування немає. Одним із ускладнень захворювання є лімфатична фістула, у цьому випадку пацієнту потрібне радіологічне втручання. За допомогою апарату лікар може точно знайти та заблокувати фістулу, не спричиняючи болю чи крововтрати, та з швидким одужанням.

Хоай Фам

Читачі ставлять тут запитання щодо респіраторних захворювань, щоб лікарі отримали на них відповіді

Посилання на джерело