ویتنام میں پہلی بار نایاب بیماری میں مبتلا مریض کو بچانے کے لیے 6 ماہ سے زائد کا سفر رپورٹ کیا گیا۔

27 جون کی دوپہر کو، Bach Mai ہسپتال نے ایک انتہائی نایاب بیماری کے تقریباً 200 دن کے علاج کے بعد مریض Nguyen Quoc Trinh کے لیے الوداعی تقریب کا انعقاد کیا۔ ویتنام میں یہ پہلا کیس ہے۔

دسمبر 2023 میں، مریض کو زبانی بلغم کے شدید السر کے ساتھ ڈپارٹمنٹ آف ڈرمیٹولوجی (بچ مائی ہسپتال) میں داخل کیا گیا تھا، اس کے ساتھ جلد کے زخموں کے ساتھ پیپولس، جامنی رنگ کے سرخ دھبے، چھالے اور پورے جسم میں بکھرے ہوئے زخم تھے۔ جلد کے زخم تیزی سے جلد کے بڑے کٹاؤ میں تبدیل ہو گئے، جو جسم کی سطح کا 70% حصہ بنتا ہے۔ منہ کے بلغم کے السر بہت تکلیف دہ تھے، جس کی وجہ سے مریض کو بھوک نہیں لگتی اور وہ جلدی تھک جاتا تھا۔

جلد اور بلغم کی سنگین علامات کے علاوہ، ڈاکٹروں نے یہ بھی دریافت کیا کہ مریض کے پاس ایک بڑا ریٹروپیریٹونیل ٹیومر تھا، جس کی پیمائش تقریباً 136x65x131 ملی میٹر تھی، جو اردگرد کے بہت سے اعضاء کو دبا رہی تھی۔

جلد کے مختلف گھاووں کے ساتھ، مریض کو کئی بار جلد کی بایپسی کے لیے اشارہ کیا گیا، لیکن بایپسیوں نے مختلف نتائج دیے۔

ایسوسی ایٹ پروفیسر، ڈاکٹر ڈاؤ شوان کو نے 27 جون کی سہ پہر مریض Nguyen Quoc Trinh کو ڈسچارج پیپرز حوالے کیے۔

جلد کے گھاووں کے انتہائی تیزی سے بڑھنے کے ساتھ، زندگی کو متاثر کرنے کے زیادہ خطرے کے ساتھ، بچ مائی ہسپتال نے کئی سرکردہ ماہرین کی شرکت سے ہسپتال بھر میں کئی مشاورتی کونسلوں کا اہتمام کیا ہے... تاہم، کلینکل علامات اور پیچیدہ ٹیسٹ کے نتائج، ہر بار مختلف نتیجہ دیتے ہیں، نے باخ مائی ہسپتال کی مشاورتی کونسل کے لیے حتمی علاج کے حتمی منصوبے پر آنا ناممکن بنا دیا ہے۔

ہمت نہ ہاری، ڈاکٹروں نے طبی لٹریچر کے ذریعے تلاش کی، اسی طرح کے کیسز ملے اور حتمی تشخیص کے ساتھ آئے۔ مریض Nguyen Quoc Trinh کو ماؤس مثانے پر بالواسطہ امیونو فلوروسینس ٹیسٹنگ کے ثبوت کے ساتھ Pemphigus paraneoplastic بیماری کی تشخیص ہوئی تھی جس میں انٹر سیلولر اسپیس اور تہہ خانے کی جھلی میں مثبت IgG نتائج دکھائے گئے تھے۔

ماہر II Tran Thai Son، ہیڈ آف ڈرمیٹولوجی ڈیپارٹمنٹ نے کہا: Paraneoplastic pemphigus ایک نایاب آٹو امیون جلد کی بیماری ہے، جس کا تعلق جسم میں ٹیومر سے ہے۔ ٹیومر غیر معمولی پروٹین تیار کرتے ہیں اور جسم کے مدافعتی نظام کا ہدف ہوتے ہیں، جلد اور چپچپا جھلیوں کے پروٹین کے ساتھ کراس امیونٹی پیدا کرتے ہیں۔ سب سے زیادہ عام مہلک لیمفوپرولیفیریٹو یا ہیماتولوجیکل ٹیومر ہیں۔

ڈرمیٹولوجی میں یہ ایک بہت ہی نایاب بیماری ہے اور دنیا میں اس کے واقعات کا اندازہ لگانے کے لیے بہت کم ڈیٹا موجود ہے۔ شائع شدہ رپورٹوں کی بنیاد پر، pemphigus کے متوقع واقعات ہر سال 1/1 ملین آبادی سے کم ہیں۔

مریض کی جلد کے زخموں کی تصویر۔

ویتنام میں، paraneoplastic pemphigus پر ڈیٹا ابھی تک کافی محدود ہے اور کوئی کیس رپورٹ شائع نہیں کی گئی ہے۔

Pemphigus vulgaris کی تشخیص مشکل رہی ہے، لیکن اس بیماری کا علاج ڈاکٹروں کے لیے ایک بہت بڑا چیلنج ہے، جس کے لیے بہت سے ماہرین اور سرکردہ ماہرین کے تعاون کی ضرورت ہوتی ہے۔ Pemphigus vulgaris کی تشخیص کے ساتھ، ٹیومر کا علاج بیماری کے علاج کے لیے پہلا قدم ہے۔ تاہم، جلد کے وسیع گھاووں اور تھک جانے والی جسمانی حالت کی وجہ سے، مریض اتنا صحت مند نہیں تھا کہ ایک بڑی سرجری سے گزر سکے۔ ہسپتال کے مشاورتی بورڈ نے سرجری سے قبل جلد کے زخموں کے علاج اور مریض کی جسمانی حالت کو بہتر بنانے پر اتفاق کیا۔

ابتدائی مراحل میں، مریض کے گھاووں نے روایتی امیونوسوپریسی تھراپی کے لیے خراب ردعمل ظاہر کیا۔ آنکھوں، کانوں اور منہ کی چپچپا جھلیوں کو شدید نقصان کے ساتھ، جلد کے زخم جسم کی سطح کے 80 فیصد سے زیادہ تک پھیلتے رہے۔ مریض نے 1 ماہ کے اندر تیزی سے 10 کلو وزن کم کیا۔

ایسے وقت بھی آئے جب مریض اور اس کے اہل خانہ نے ہار مان کر گھر جانے کی خواہش ظاہر کی۔ لیکن ڈاکٹروں نے ہار ماننے سے انکار کر دیا۔ سفید کوٹ فوجیوں کے عزم اور خاندان کی یکجہتی کے ساتھ، Trinh زندگی میں واپس آ گیا.

ہنوئی سوشل انشورنس کے نمائندوں نے مریض کو ہسپتال سے ڈسچارج ہونے پر مبارکباد دی۔

جب جلد کے زخم 95%> ٹھیک ہو چکے تھے، زبانی mucosa کے زخم جزوی طور پر ٹھیک ہو گئے تھے، مریض تیزی سے ایک نئے وباء میں پڑ گیا جس میں پچھلے ایک سے زیادہ شدید اور پیچیدہ کورس تھا۔ ایک بار پھر، ڈاکٹروں اور نرسوں نے اپنا عزم بلند کیا، مریض کی جان بچانے کی پوری کوشش کی۔ 3 ماہ کے علاج کے بعد ڈاکٹروں اور مریض کے اہل خانہ کی انتھک کوششوں سے جلد کے زخم ٹھیک ہو گئے تھے، مریض کی صحت میں بہتری آئی تھی اور مریض ٹیومر کو نکالنے کے لیے سرجری کا اہل ہو گیا تھا۔

سرجری خوش قسمتی سے انتہائی مشکل تشخیص کے باوجود آسانی سے چلی گئی۔ آپریشن کے بعد، مریض مستحکم تھا، جلد اور بلغم کے زخم ٹھیک ہو گئے۔ جلد کے کوئی نئے زخم ظاہر نہیں ہوئے، منہ کے بلغمی گھاووں میں بہتری آئی۔ مریض کھانے پینے کے قابل تھا۔ امیونوسوپریسنٹ ادویات کی خوراک بتدریج کم کر دی گئی۔ اور 25 جون کو، مشاورتی بورڈ نے یہ نتیجہ اخذ کیا کہ وہ ہسپتال سے ڈسچارج ہونے کے لیے موزوں ہیں۔

ماخذ: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html