يعد مرض النسيج الضام نادرًا ولكنه قد يؤدي بسهولة إلى مضاعفات خطيرة.

مرض النسيج الضام المختلط (NDO) هو مرض مناعي ذاتي نادر يتميز بالخصائص السريرية للذئبة الحمامية الجهازية، والتصلب الجهازي، والتهاب العضلات، مع تركيزات عالية جدًا من الأجسام المضادة للنواة ضد مستضد الريبونوكليوبروتين.

استقبل مستشفى ميدلاتيك العام مؤخرًا السيدة NTH (30 عامًا) للفحص بسبب طفح جلدي أحمر غير عادي على كلا الخدين. كشف التاريخ الطبي أن السيدة هـ. تعاني من نقص الصفيحات الدموية لسبب غير معروف لمدة 10 سنوات وكانت تتناول 2 ملغ / يوم من ميدرول.

عند الفحص، كان لدى المريض آفات جلدية مع احمرار غير واضح على كلا الخدين، وجلد متغير اللون ومشدود، ولا يوجد سطح متقشر، ولا بثور. كان اختبار المناعة الفلورية ANA إيجابيًا، مع النمط الظاهري Speckled AC-4 (2+) وCytoplasmic AC-20 (1+). كانت الأجسام المضادة الذاتية مثل Anti-nRNP/Sm، وAnti-DsDNA، وHistones، وAnti-SS-A، وAnti-Ro-52 جميعها إيجابية، في حين كانت Scl-70، وCENP A، وCENP B إيجابية. أظهر فحص الدم نقص الصفيحات الدموية بنسبة 71 جرام/لتر.

وبناءً على النتائج السريرية والسريرية، تم تشخيص السيدة هـ. بمرض النسيج الضام المختلط، وهو مرض مناعي ذاتي نادر يتميز بأعراض سريرية للذئبة الحمامية الجهازية، والتصلب الجهازي، والتهاب العضلات، مع تركيزات عالية جدًا من الأجسام المضادة للنواة ضد مستضد الريبونوكليوبروتين.

ويوصف للمرضى برنامج علاج شخصي يتناسب مع حالتهم المحددة، وينصح بتجنب التعرض المباشر لأشعة الشمس لتقليل خطر تفاقم المرض.

قالت الدكتورة تران ثي ثو، أخصائية الأمراض الجلدية في مستشفى ميدلاتيك العام، إن مرض النسيج الضام المختلط (MCTD) هو مرض مناعي ذاتي، حيث يبلغ معدل إصابة النساء بالمرض 9 مرات أعلى من الرجال، ويظهر في الغالب في مرحلة البلوغ.

يتميز المرض بأعراض تلف في العديد من الأعضاء، تتقاطع مع السمات السريرية لأمراض المناعة الذاتية المختلفة مثل: الذئبة الحمامية الجهازية، والتصلب الجهازي، والتهاب الجلد والعضلات/التهاب العضلات، والتهاب المفاصل الروماتويدي...

السبب الدقيق لهذا المرض غير معروف، ولكن هناك العديد من عوامل الخطر. أما فيما يتعلق بالعوامل الوراثية، فإذا كان أحد أفراد العائلة يعاني من أمراض المناعة الذاتية، فهناك خطر كبير للإصابة بأمراض النسيج الضام. يمكن لبعض الجينات مثل HLA-DR و HLA-DQ، إذا تعرضت للتحور، أن تتسبب في قيام الجهاز المناعي بتحديد الأنسجة الطبيعية في الجسم عن طريق الخطأ على أنها "أعداء" ومهاجمتها. ويؤدي هذا إلى زيادة خطر الإصابة بأمراض المناعة الذاتية، بما في ذلك أمراض النسيج الضام.

يمكن للعوامل البيئية مثل العدوى الفيروسية (EBV، CMV)، والتعرض للمواد الكيميائية السامة (غبار السيليكا، والمبيدات الحشرية) والأشعة فوق البنفسجية (UV) أن تؤدي إلى استجابات مناعية غير طبيعية، مما يسبب اضطرابات المناعة الذاتية، وخاصة في الأشخاص ذوي التركيبات الحساسة.

يمكن أن يؤثر هرمون الاستروجين على وظيفة الجهاز المناعي، مما يزيد من خطر الإصابة باضطرابات المناعة الذاتية لدى النساء.

في مرض النسيج الضام، ينتج الجسم أجسامًا مضادة ذاتية مثل ANA (الأجسام المضادة للنواة) وU1-RNP. تعمل هذه الأجسام المضادة الذاتية عن طريق الخطأ على تحديد البروتينات الطبيعية في الجسم على أنها "أعداء"، مما يؤدي إلى قيام الجهاز المناعي بمهاجمة أنسجته وأعضائه، مما يسبب اضطرابات المناعة الذاتية.

وبحسب الدكتور ثو، فإن أعراض أمراض النسيج الضام متنوعة للغاية، وتعتمد على كل مرض محدد، وتتراوح المظاهر من خفيفة إلى شديدة، وتؤثر على العديد من أجهزة الجسم.

في المراحل المبكرة من المرض، غالبًا ما تكون الأعراض غير محددة، بما في ذلك التعب، وآلام العضلات/المفاصل، والحمى المنخفضة الدرجة. تشمل الأعراض الأكثر تحديدًا متلازمة رينود، والتي تتضمن أصابع بيضاء باردة تتحول إلى اللون الأزرق وأخيراً الأحمر استجابة للاضطرابات الباردة أو العاطفية. قد تعاني بعض الحالات من تشوهات في المفاصل مشابهة لالتهاب المفاصل الروماتويدي.

في المراحل المتأخرة من المرض، إذا لم يتم اكتشافه وعلاجه على الفور، يمكن أن يسبب المرض تلف العديد من الأعضاء في الجسم والعديد من المضاعفات الخطيرة مثل: التهاب عضلة القلب، تدلي الصمام التاجي، الالتهاب الرئوي الخلالي، ارتفاع ضغط الدم الرئوي، التهاب الكبد المناعي الذاتي، متلازمة الكلوية، التهاب كبيبات الكلى، التهاب السحايا العقيم، متلازمة ذيل الفرس...

قد تظهر الأعراض في وقت واحد أو تتطور تدريجيا بمرور الوقت، مما يؤثر بشكل خطير على نوعية الحياة وحتى أنها قد تهدد الحياة إذا لم يتم تشخيصها وعلاجها على الفور.

لتقليل خطر الإصابة بالمرض والسيطرة عليه بشكل فعال، يوصي الدكتور ثو بمراجعة أخصائي عند ظهور أعراض غير عادية وإجراء فحوصات صحية منتظمة للكشف عن المضاعفات في وقت مبكر.

بالإضافة إلى ذلك، من الضروري تجنب أشعة الشمس، واستخدام واقي الشمس، وعدم التدخين، والحفاظ على دفء الجسم في الطقس البارد، والحفاظ على نظام غذائي متوازن، وتناول مكملات أوميغا 3، وممارسة الرياضة بلطف، وإدارة التوتر من خلال طرق الاسترخاء مثل التأمل أو اليوجا.

MCTD هو مرض مناعي ذاتي معقد يصعب تشخيصه بسبب تداخل السمات مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى. يعد التمييز بين MCTD ومتلازمات التداخل والأمراض المناعية الذاتية المتمايزة مثل الذئبة الحمامية الجهازية، والتصلب الجهازي، أو التهاب الجلد والعضلات تحديًا سريريًا. نظرًا لأن MCTD يمكن أن يتطور إلى أمراض المناعة الذاتية المتباينة على مدى سنوات عديدة، فإن المتابعة والتشخيص الدقيق أمران مهمان.

المصدر: https://nhandan.vn/benh-mo-lien-ket-hiem-gap-nhung-de-bien-chung-nguy-hiem-post855617.html