জিন মিউটেশনের মাধ্যমে শেষ পর্যায়ের দীর্ঘস্থায়ী রেনাল ফেইলিউর আক্রান্ত শিশুর সফল কিডনি প্রতিস্থাপন

শিশু হাসপাতাল ২ সফলভাবে ১১ বছর বয়সী এক কিশোরীর কিডনি প্রতিস্থাপন করেছে, যার WT1 জিন মিউটেশনের ফলে শেষ পর্যায়ের দীর্ঘস্থায়ী কিডনি ব্যর্থতা দেখা দিয়েছে।

৭ জুলাই, হো চি মিন সিটির শিশু হাসপাতাল ২ ঘোষণা করেছে যে এই ইউনিটটি শেষ পর্যায়ের দীর্ঘস্থায়ী কিডনি ব্যর্থতায় আক্রান্ত একটি শিশুর জন্য সফলভাবে কিডনি প্রতিস্থাপন করেছে, যার উইলমস-১ (WT1) টিউমার দমনকারী জিনে পরিবর্তন ছিল।

WT1 জিনের মিউটেশন অনেক রোগের কারণ, যার মধ্যে নেফ্রোটিক সিনড্রোমও রয়েছে যা কিডনি ব্যর্থতার দিকে পরিচালিত করে। এটি একটি বিরল WT1 জিনের মিউটেশনের কারণে শেষ পর্যায়ের দীর্ঘস্থায়ী কিডনি ব্যর্থতায় আক্রান্ত শিশুর জন্য চিলড্রেন'স হসপিটাল 2-এ প্রথম কিডনি প্রতিস্থাপন।

রোগীটি লাম ডং প্রদেশে বসবাসকারী ১১ বছর বয়সী এক মেয়ে, যার ওষুধ-প্রতিরোধী নেফ্রোটিক সিনড্রোম ধরা পড়ে এবং প্রচলিত ইমিউনোসপ্রেসিভ ওষুধে সাড়া না দেওয়ার ফলে ২০২০ সালে শেষ পর্যায়ের রেনাল ফেইলিওর হয়। তারপর থেকে, রোগীকে শিশু হাসপাতাল ২-এ সপ্তাহে ৩ বার ডায়ালাইসিস করতে হয়েছে এবং কিছুক্ষণ পর, তাকে পেরিটোনিয়াল ডায়ালাইসিসে স্থানান্তরিত করা হয়েছে।

সহযোগী অধ্যাপক, চিকিৎসক, শিশু হাসপাতাল ২-এর নেফ্রোলজি এবং এন্ডোক্রিনোলজি বিভাগের প্রধান, ডাক্তার হুইন থি ভু কুইনহ বলেছেন যে যদি শিশুটির কিডনি প্রতিস্থাপন না করা হয়, তাহলে তাকে আজীবন হেমোডায়ালাইসিস বা পেরিটোনিয়াল ডায়ালাইসিস করতে হবে।

সপ্তাহে তিনবার হাসপাতালে ডায়ালাইসিস করানোর ফলে রোগীর জীবনযাত্রার মান ব্যাপকভাবে প্রভাবিত হয়। মেয়েটি তার সমবয়সীদের মতো স্কুলে যেতে বা খেলতে পারে না; পরিবারের আর্থিক অবস্থাও ক্ষতিগ্রস্ত হয় কারণ বাবা-মাকে দীর্ঘমেয়াদী ডায়ালাইসিসের জন্য শিশুটিকে নিয়ে যাওয়ার জন্য কাজ থেকে ছুটি নিতে হয়।

অনেক পরামর্শের পর, শিশু হাসপাতাল ২-এর কিডনি প্রতিস্থাপন কমিটি একজন আত্মীয়ের দান করা কিডনি থেকে শিশুটির কিডনি প্রতিস্থাপনের কথা বিবেচনা করে। যেহেতু এটি একটি বিশেষ কেস, তাই ডাক্তাররা স্পষ্টভাবে ঝুঁকির কারণগুলি চিহ্নিত করেছেন এবং এই শিশুর জন্য নির্দিষ্ট অস্ত্রোপচারের পদক্ষেপগুলিও পরিকল্পনা করেছেন।

১ জুলাই, ডাক্তাররা তার আসল মায়ের একটি কিডনি মেয়েটির ডান ইলিয়াক ফোসায় প্রতিস্থাপন করেন। তার আগে, মেয়েটির ডান কিডনি সম্পূর্ণরূপে অপসারণ করা হয়েছিল।

শিশু হাসপাতাল ২-এর উপ-পরিচালক ডাঃ ফাম নগক থাচের মতে, শিশু হাসপাতাল ২-তে পূর্বে কিডনি প্রতিস্থাপন করা শিশুদের কিডনি সম্পূর্ণরূপে অপসারণের প্রয়োজন ছিল না। তবে, এই ক্ষেত্রে, সার্জিক্যাল টিম WT1 জিন মিউটেশনের কারণে কিডনি এবং যোনি ক্যান্সারের ঝুঁকি এড়াতে প্রথমে একটি মৌলিক ডান কিডনি অপসারণ করেছে এবং তারপরে শিশুর জন্য একটি নতুন কিডনি প্রতিস্থাপন করেছে। কিডনি প্রতিস্থাপনের পরে শিশুটি স্থিতিশীল হওয়ার পরে, পরবর্তী পর্যায়ে বাম কিডনি এবং বাম যোনি চিকিত্সা করা হবে।

কিডনি প্রতিস্থাপনের সাত দিন পর, রোগী এখন সাময়িকভাবে স্থিতিশীল, স্বাভাবিকভাবে খাচ্ছেন এবং নেফ্রোলজি এবং এন্ডোক্রিনোলজি বিভাগে তার তত্ত্বাবধানে রয়েছেন। ডাক্তাররা জানিয়েছেন যে শিশুটি বয়ঃসন্ধিতে পৌঁছালে, তাকে সেকেন্ডারি যৌন বৈশিষ্ট্য বিকাশে এবং তার জীবনযাত্রার মান উন্নত করতে টেস্টোস্টেরন প্রতিস্থাপন হরমোন দেওয়া হবে।

ডাক্তার ফাম এনগোক থাচ আরও বলেন যে WT1 জিন হল একটি উইলমস টিউমার দমনকারী জিন (নেফ্রোব্লাস্টোমা) যা ভ্রূণের সময়কালে প্রাথমিক জীবাণু কোষ থেকে যৌনাঙ্গের পৃথকীকরণে ভূমিকা পালন করে।

WT1 জিন কিডনি গঠন প্রক্রিয়াতেও অংশগ্রহণ করে। যখন WT1 জিনে কোনও মিউটেশন হয়, তখন এটি নেফ্রোটিক সিনড্রোম সহ বিভিন্ন রোগের কারণ হয় যা কিডনি ব্যর্থতার দিকে পরিচালিত করে।

WT1 মিউটেশনযুক্ত শিশুদের উইলমস টিউমার এবং গোনাডাল ক্যান্সার হওয়ার ঝুঁকি বেশি থাকে কারণ গোনাডগুলি সম্পূর্ণরূপে আলাদা করা যায় না এবং ডিসপ্লাস্টিক হয় না।

"ওষুধ-প্রতিরোধী নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুদের, বিশেষ করে কিডনি প্রতিস্থাপনের জন্য নির্দেশিত শিশুদের চিকিৎসার ক্ষেত্রে জিন মিউটেশন সনাক্তকরণ অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। অতএব, ওষুধ-প্রতিরোধী নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুদের প্রাথমিক পর্যায়ে তাদের জিন পরীক্ষা করা প্রয়োজন," ডাঃ ফাম এনগোক থাচ জোর দিয়ে বলেন।/।

(টিটিএক্সভিএন/ভিয়েতনাম+)

সূত্র: https://www.vietnamplus.vn/ghep-than-thanh-cong-cho-benh-nhi-suy-than-man-giai-doan-cuoi-co-dot-bien-gen-post1048421.vnp