Plicní výpotek způsobený vzácnou lymfatickou malformací

Dvaadvacetiletý Hanoi Ngoc Minh měl šest měsíců potíže s dýcháním, měl pleurální výpotek a krev, kterou bylo nutné neustále odsávat. Lékaři objevili lymfatickou malformaci v kosti, což je vzácné onemocnění, jehož případy jsou v celosvětové lékařské literatuře zaznamenány pouze v 39 případech.

Pacient předtím navštívil 4 nemocnice, po dobu asi 6 měsíců mu byly každý týden odsávány asi 1-2 litry tekutiny, podstoupil mnoho testů, ale příčinu hemotoraxu nedokázal zjistit.

Dne 30. října docent Dr. Nguyen Xuan Hien, ředitel Centra pro diagnostické zobrazování a intervenční radiologii ve všeobecné nemocnici Tam Anh v Hanoji, uvedl, že pacient byl přijat do nemocnice s poškozením plic, kostí, jater a sleziny; anémií, úbytkem hmotnosti, bledou kůží, potížemi s dýcháním a tlakem na hrudi. Pacientova levá pleura byla plná tekutiny a lékař z ní vypustil tři litry růžové tekutiny, zatímco množství pleurální tekutiny u normálního člověka je 7–10 ml.

„Pokud budeme tekutinu nadále odvádět, pacient se vyčerpá, ale pokud ji neodvádět nebudeme, způsobí to kolaps plic a respirační selhání,“ řekl docent Hien.

Výsledky testů ukázaly, že pleurální tekutina obsahovala velké množství lipidů, látky nacházející se v lymfatické tekutině. Celý hrudní vývod byl rozšířený a klikatý. Lékař dospěl k závěru, že pacient má lymfatické malformace v mnoha orgánech, jako jsou kosti, játra a slezina. Lymfatická malformace v oblasti hrudníku praskla, což způsobilo přetečení tekutiny a krve do levé pleury, což pacienta vedlo ke ztrátě krve a živin.

Pacientova pleurální tekutina po aspiraci. Foto: Poskytla nemocnice

„Lymfangiom je vzácný a lymfangiom invazivní do kostí je ještě vzácnější,“ uvedl docent Hien a dodal, že čínská studie z roku 2022 publikovaná v americké Národní lékařské knihovně je zatím jedinou retrospektivní studií 39 pacientů s malformacemi invazivními do kostí, zbytek jsou jen sporadické zprávy o několika případech. Toto onemocnění je velmi vzácné a neexistují žádné specifické statistiky. Proto se mu zřídka věnuje pozornost a lékaři ho mohou snadno přehlédnout nebo špatně diagnostikovat.

Tým ucpal hrudní lymfatický systém, aby utěsnil únik. Robot Artis Pheno pořídil snímek celého lymfatického systému a objevil únik na úrovni hilu levé plíce. Docent Hien únik utěsnil kovovými spirálami a biologickým lepidlem. Lékař to vyhodnotil jako obtížnou techniku, protože se propíchla přímo přes epigastrickou oblast, lymfatický kanál byl extrémně malý s průměrem asi 1,5-2 mm, obtížné ho najít a ucpat, což vyžadovalo zkušeného lékaře.

Lékaři provedou embolizaci k utěsnění lymfatické píštěle pacienta. Foto: Poskytla nemocnice

Po hodině zákroku se lékaři podařilo únik úspěšně zablokovat. Po jednom dni se množství pleurální tekutiny výrazně snížilo, a to o 10 % ve srovnání s stavem před zákrokem. Pacient mohl snadno dýchat, dobře jedl a po 5 dnech pleurální tekutina vymizela, takže byl propuštěn z nemocnice.

Lymfatické malformace jsou obvykle neškodné a nemají téměř žádné příznaky, takže je obtížné je odhalit. Většina případů je zjištěna při traumatu nebo chirurgickém zákroku, který způsobí prasknutí nádoru a vylití tekutiny do pleurální, peritoneální a perikardiální dutiny. Některé případy jsou náhodně zjištěny se zvětšenými játry, zvětšenou slezinou a spontánními zlomeninami...

Podle docenta Hiena lékaři obvykle při prasknutí lymfangiomu používají magnetickou rezonanci k nalezení místa úniku, ale tato metoda zabere hodně času a je drahá. V současné době nemocnice Tam Anh General Hospital v Hanoji používá počítačovou tomografii ke skenování lymfatického systému, která pomáhá přesně detekovat místo lymfatického úniku. Tato diagnostická technika je rychlejší a levnější než magnetická rezonance.

Lymfangiom je nevyléčitelné onemocnění, protože neexistuje žádná specifická léčba. Jednou z komplikací onemocnění je lymfatická píštěl, v tomto případě by měl pacient podstoupit radiologický zákrok. S pomocí přístroje může lékař píštěl přesně najít a ucpat, bez bolesti nebo ztráty krve a s rychlým zotavením.

Hoai Pham

Čtenáři se zde ptají lékařů na otázky týkající se respiračních onemocnění

Zdrojový odkaz: https://vnexpress.net/tran-dich-phoi-do-di-dang-mach-bach-huyet-hiem-gap-4670681.html