Bindegewebserkrankungen sind selten, können aber leicht zu gefährlichen Komplikationen führen.

NDO – Mischkollagenose, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch klinische Merkmale von systemischem Lupus erythematodes, systemischer Sklerose und Polymyositis gekennzeichnet ist und sehr hohe Konzentrationen antinukleärer Antikörper gegen das Ribonukleoprotein-Antigen aufweist.

Vor Kurzem wurde Frau NTH (30 Jahre alt) aufgrund eines ungewöhnlichen roten Ausschlags auf beiden Wangen zur Untersuchung ins Medlatec General Hospital eingeliefert. Aus der Krankengeschichte ging hervor, dass Frau H. seit 10 Jahren an einer Thrombozytopenie unbekannter Ursache litt und täglich 2 mg Medrol einnahm.

Bei der Untersuchung zeigte der Patient Hautveränderungen mit unklarem Erythem auf beiden Wangen, verfärbte, gespannte Haut, keine schuppige Oberfläche und keine Blasen. Der Immunfluoreszenz-ANA-Test war positiv, mit gesprenkelten AC-4- (2+) und zytoplasmatischen AC-20-Phänotypen (1+). Autoantikörper wie Anti-nRNP/Sm, Anti-DsDNA, Histone, Anti-SS-A und Anti-Ro-52 waren alle positiv, während Scl-70, CENP A und CENP B positiv waren. Bluttests zeigten eine Thrombozytopenie von 71 G/L.

Aufgrund klinischer und paraklinischer Ergebnisse wurde bei Frau H. eine Mischkollagenose diagnostiziert, eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch die klinischen Symptome systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose und Polymyositis gekennzeichnet ist und sehr hohe Konzentrationen antinukleärer Antikörper gegen das Ribonukleoprotein-Antigen aufweist.

Den Patienten wird ein individueller Behandlungsplan verschrieben, der auf ihren speziellen Zustand abgestimmt ist. Außerdem wird ihnen geraten, direkte Sonneneinstrahlung zu vermeiden, um das Risiko einer Verschlimmerung der Krankheit zu verringern.

Master-Doktorin Tran Thi Thu, Fachärztin für Dermatologie am Medlatec General Hospital, sagte: „Die Mischkollagenose (MCTD) ist eine Autoimmunerkrankung, an der Frauen neunmal häufiger erkranken als Männer, und die meist im Erwachsenenalter auftritt.“

Die Krankheit ist durch Schädigungssymptome in zahlreichen Organen gekennzeichnet und weist Überschneidungen mit den klinischen Merkmalen verschiedener Autoimmunerkrankungen auf, wie etwa: systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose, Dermatomyositis/Polymyositis, rheumatoide Arthritis usw.

Die genaue Ursache der Erkrankung ist unbekannt, es gibt jedoch mehrere Risikofaktoren. Wenn ein Familienmitglied an Autoimmunerkrankungen leidet, besteht aufgrund genetischer Faktoren ein hohes Risiko für die Entwicklung von Bindegewebserkrankungen. Bestimmte Gene wie HLA-DR und HLA-DQ können im Falle einer Mutation dazu führen, dass das Immunsystem das normale Körpergewebe fälschlicherweise als „Feinde“ identifiziert und angreift. Dadurch steigt das Risiko für die Entwicklung von Autoimmunerkrankungen, darunter auch Bindegewebserkrankungen.

Umweltfaktoren wie Virusinfektionen (EBV, CMV), die Belastung mit giftigen Chemikalien (Quarzstaub, Pestizide) und ultraviolette (UV-)Strahlen können abnormale Immunreaktionen auslösen und insbesondere bei Menschen mit empfindlicher Konstitution Autoimmunerkrankungen verursachen.

Das Hormon Östrogen kann die Funktion des Immunsystems beeinträchtigen und so das Risiko der Entwicklung von Autoimmunerkrankungen bei Frauen erhöhen.

Bei Bindegewebserkrankungen produziert der Körper Autoantikörper wie ANA (antinukleäre Antikörper) und Anti-U1-RNP. Diese Autoantikörper identifizieren normale Proteine ​​im Körper fälschlicherweise als „Feinde“, was dazu führt, dass das Immunsystem seine eigenen Gewebe und Organe angreift und Autoimmunerkrankungen verursacht.

Laut Dr. Thu sind die Symptome von Bindegewebserkrankungen sehr unterschiedlich und hängen von der jeweiligen Krankheit ab. Die Ausprägungen reichen von leicht bis schwer und betreffen viele Organsysteme im Körper.

In den frühen Stadien der Krankheit sind die Symptome oft unspezifisch und umfassen Müdigkeit, Muskel-/Gelenkschmerzen und leichtes Fieber. Zu den spezifischeren Symptomen gehört das Raynaud-Syndrom, bei dem kalte, weiße Finger als Reaktion auf Kälte oder emotionale Störungen blau und schließlich rot werden. In einigen Fällen können Gelenkdeformationen auftreten, die denen einer rheumatoiden Arthritis ähneln.

In späteren Stadien der Krankheit kann es, wenn sie nicht rechtzeitig erkannt und behandelt wird, zu Schäden an mehreren Organen im Körper und zahlreichen schweren Komplikationen kommen, wie etwa: Myokarditis, Mitralklappenprolaps, interstitielle Pneumonie, pulmonale Hypertonie, Autoimmunhepatitis, nephrotisches Syndrom, Glomerulonephritis, aseptische Meningitis, Cauda-equina-Syndrom usw.

Die Symptome können gleichzeitig auftreten oder sich im Laufe der Zeit allmählich verschlimmern, die Lebensqualität ernsthaft beeinträchtigen und sogar lebensbedrohlich sein, wenn sie nicht umgehend diagnostiziert und behandelt werden.

Um das Risiko einer Erkrankung zu verringern und diese wirksam zu kontrollieren, empfiehlt Dr. Thu, bei ungewöhnlichen Symptomen einen Spezialisten aufzusuchen und regelmäßige Gesundheitschecks wahrzunehmen, um Komplikationen frühzeitig zu erkennen.

Darüber hinaus ist es notwendig, Sonnenlicht zu meiden, Sonnenschutzmittel zu verwenden, nicht zu rauchen, den Körper bei kaltem Wetter warm zu halten, auf eine ausgewogene Ernährung zu achten, Omega-3-Fettsäuren zu ergänzen, leichten Sport zu treiben und Stress durch Entspannungsmethoden wie Meditation oder Yoga zu bewältigen.

MCTD ist eine komplexe Autoimmunerkrankung, die aufgrund von Überschneidungen mit anderen Autoimmunerkrankungen schwer zu diagnostizieren ist. Die Abgrenzung von MCTD zu Overlap-Syndromen und differenzierten Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes, systemischer Sklerose oder Dermatomyositis ist eine klinische Herausforderung. Da sich MCTD im Laufe vieler Jahre zu differenzierten Autoimmunerkrankungen entwickeln kann, sind Nachsorge und genaue Diagnose wichtig.

Quelle: https://nhandan.vn/benh-mo-lien-ket-hiem-gap-nhung-de-bien-chung-nguy-hiem-post855617.html