14-jähriges Mädchen hat aufgrund des genetischen Syndroms Von Hippel-Lindau einen seltenen Hirntumor

(PLVN) – Nach Angaben des Viet Duc Friendship Hospital handelt es sich bei der Patientin um ein 14-jähriges Mädchen, bei dem ein Hirntumor an der linken Schädelbasis diagnostiziert wurde, der sich aus dem Felsenbein entwickelt.

Zuvor war der Patient bereits zweimal in zwei großen Krankenhäusern in Ho-Chi-Minh -Stadt operiert worden, doch beide Male blieb es bei einer Tumorbiopsie, wobei die Erstdiagnose ein Hämangiom im Knochen lautete. Nach der Operation litt der Patient jedoch weiterhin unter zeitweisem Ohrbluten, was Anlass zur Sorge gab. Ende Februar 2025 beschloss die Familie, den Patienten zur Untersuchung ins Viet Duc Friendship Hospital zu bringen. Hier wurde bei dem Patienten ein temporaler Hirntumor diagnostiziert.

Außerordentlicher Professor Dr. Dong Van He, stellvertretender Direktor des Viet Duc Friendship Hospital und Direktor des Zentrums für Neurochirurgie, berichtete über diesen besonderen Fall und sagte, dass die Experten des Viet Duc Friendship Hospital nach einer Konsultation mit dem neuroonkologischen Rat und HNO-Ärzten den Verdacht hatten, dass der Patient am Von-Hippel-Lindau-Syndrom leide – einer genetischen Erkrankung, die zu Erkrankungen der Blutgefäße im Körper führt und so zu Hämangioblastomen im Gehirn, in den Nieren, in der Bauchspeicheldrüse und an Stellen im Knochenmark. Insbesondere in diesem Fall hatte der Patient einen sehr seltenen Tumor, einen Endolymphsacktumor.

Der Krankheitsverlauf des Patienten erregte Aufsehen, da auch sein Vater an einem Hämangioblastom in der hinteren Schädelgrube litt und in Ho-Chi-Minh-Stadt operiert wurde, sich dann aber aufgrund von Komplikationen infolge eines Liquorlecks im Viet Duc Friendship Hospital einer weiteren Operation unterziehen musste. Darüber hinaus wurde auch der Vater des Patienten wegen eines Nierenzelltumors operiert. Der Patient hatte außerdem Nieren- und Pankreaszysten, klassische Merkmale des Von-Hippel-Lindau-Syndroms.

Am 6. März 2025 führten die Ärzte von 8:00 bis 22:00 Uhr eine Operation durch, bei der sie dank der Koordination mit Dr. Dao Trung Dung, stellvertretender Leiter der Abteilung für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde am Bach Mai-Krankenhaus, 90 % des Tumors entfernten und den Gesichtsnerv erhielten. Dies ist ein schwerer, komplizierter Fall. Der Tumor ist groß (58 x 67 x 65 mm), dringt in das Felsenbein ein und zerstört einen Teil davon. Er komprimiert den Hirnstamm und das umgebende Hirnparenchym. Der Patient erholte sich schnell und ohne Folgeerscheinungen. Die pathologischen Ergebnisse bestätigten, dass es sich bei dem Tumor um einen Endolymphsack handelte, was mit der ursprünglichen Diagnose der Ärzte übereinstimmte.

Der Patient erholte sich schnell und ohne Folgeerscheinungen. Foto von : Hospital provided

Nach der Operation war der Patient stabiler, hatte keine schwerwiegenden neurologischen Komplikationen und die Lähmung des siebten Hirnnervs verschlimmerte sich nicht (der Patient hatte bereits zuvor eine Lähmung des siebten Hirnnervs). Da Tumoren des Endolymphsacks zwar gutartig sind, aber zu Rückfällen neigen, wird der Patient weiterhin überwacht und mit dem neuroonkologischen Rat konsultiert, um die nächste Behandlungsrichtung festzulegen.

Dieser Patient ist ein Sonderfall unter drei seltenen Fällen, die in den letzten 10 Jahren im Viet Duc Friendship Hospital registriert wurden, was die Seltenheit von Tumoren des Endolymphsacks in der genetischen Pathologie zeigt.

Ngoc Nga

Quelle: https://baophapluat.vn/thieu-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post547430.html