14-jähriges Mädchen hat aufgrund des genetischen Syndroms Von Hippel-Lindau einen seltenen Hirntumor

(PLVN) – Nach Angaben des Viet Duc Friendship Hospital handelt es sich bei der Patientin um ein 14-jähriges Mädchen, bei dem ein Hirntumor an der linken Schädelbasis diagnostiziert wurde, der sich aus dem Felsenbein entwickelt.

Zuvor war der Patient bereits zweimal in zwei großen Krankenhäusern in Ho-Chi-Minh -Stadt operiert worden. Beide Male blieb es bei einer Tumorbiopsie, wobei die Erstdiagnose ein Hämangiom im Knochen lautete. Nach der Operation litt der Patient jedoch weiterhin unter zeitweiligen Ohrblutungen, die ihm Angst machten. Ende Februar 2025 beschloss die Familie, den Patienten zur Untersuchung ins Viet Duc Friendship Hospital zu bringen. Dort wurde ein Schläfenhirntumor diagnostiziert.

Außerordentlicher Professor Dr. Dong Van He, stellvertretender Direktor des Viet Duc Friendship Hospital und Direktor des neurochirurgischen Zentrums, berichtete über diesen besonderen Fall und sagte, dass die Experten des Viet Duc Friendship Hospital nach einer Konsultation mit dem neuroonkologischen Rat und HNO-Ärzten den Verdacht hatten, dass der Patient am Von-Hippel-Lindau-Syndrom leide – einer genetischen Erkrankung, die zu Gefäßerkrankungen im Körper führt und zu Hämangioblastomen im Gehirn, in den Nieren, in der Bauchspeicheldrüse und im Rückenmark führt. In diesem Fall litt der Patient insbesondere an einem sehr seltenen Tumor, einem Endolymphsacktumor.

Der Krankheitsverlauf der Patientin erregte Aufsehen, da auch ihr Vater an einem Hämangiom in der hinteren Schädelgrube litt. Dieses wurde in Ho-Chi-Minh-Stadt operiert, musste dann aber aufgrund eines Liquorlecks im Viet Duc Friendship Hospital erneut operiert werden. Zudem wurde ihr Vater wegen eines Nierenzelltumors operiert. Die Patientin selbst litt an Zysten in Nieren und Bauchspeicheldrüse – typische Anzeichen des Von-Hippel-Lindau-Syndroms.

Am 6. März 2025 führten die Ärzte von 8:00 bis 22:00 Uhr eine Operation durch. Dank der Koordination mit Dr. Dao Trung Dung, stellvertretender Leiter der Hals-Nasen-Ohren-Abteilung des Bach Mai Krankenhauses, entfernten sie 90 % des Tumors und blieben dabei im Gesichtsnerv erhalten. Es handelte sich um einen schweren, komplizierten Fall. Der Tumor war groß (58 x 67 x 65 mm), hatte das Felsenbein befallen und teilweise zerstört und drückte auf den Hirnstamm und das umgebende Hirnparenchym. Der Patient erholte sich schnell und ohne Folgeschäden. Die pathologischen Befunde bestätigten, dass es sich bei dem Tumor um einen Endolymphsack handelte, was mit der ursprünglichen Diagnose der Ärzte übereinstimmte.

Der Patient erholte sich schnell und ohne Folgeerscheinungen. Foto: Zur Verfügung gestellt vom Krankenhaus

Nach der Operation war der Zustand des Patienten stabiler, er wies keine schwerwiegenden neurologischen Komplikationen auf und die Lähmung des siebten Hirnnervs verschlimmerte sich nicht (der Patient hatte bereits zuvor eine Lähmung des siebten Hirnnervs). Da es sich bei dem Tumor des Endolymphsacks jedoch um einen gutartigen Tumor handelt, der zu Rückfällen neigt, wird der Patient weiterhin überwacht und mit dem neuroonkologischen Konsil konsultiert, um die weitere Behandlungsrichtung festzulegen.

Dieser Patient ist ein Sonderfall unter drei seltenen Fällen, die in den letzten 10 Jahren im Viet Duc Friendship Hospital registriert wurden, was die Seltenheit von Tumoren des Endolymphsacks in der genetischen Pathologie zeigt.

Ngoc Nga

Quelle: https://baophapluat.vn/thieu-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post547430.html