Paciente femenina de 14 años con un tumor cerebral raro debido al síndrome genético de Von Hippel-Lindau

NDO - El paciente con tumor del saco endolinfático en una enfermedad genética es un caso especial, entre tres casos raros registrados en los últimos 10 años en el Hospital de la Amistad Viet Duc.

A una paciente de 14 años de edad se le diagnosticó un tumor cerebral en la base del cráneo izquierdo, que se desarrollaba a partir del hueso petroso. Previamente, el paciente había sido sometido a cirugía dos veces en dos importantes hospitales de Ciudad Ho Chi Minh, pero sólo se detuvo en la biopsia del tumor, siendo el diagnóstico inicial un hemangioma en el hueso.

Sin embargo, después de la cirugía, el paciente todavía tenía sangrado intermitente del oído, lo que le causaba ansiedad. A finales de febrero de 2025, la familia decidió llevar al paciente al Hospital de la Amistad Viet Duc para examinarlo. En este estudio se diagnosticó al paciente un tumor cerebral temporal.

El Profesor Asociado, Doctor Dong Van He, Subdirector del Hospital de la Amistad Viet Duc, Director del Centro de Neurocirugía, dijo: Después de una consulta con el consejo de neurooncología y los médicos otorrinolaringólogos, los expertos del Hospital de la Amistad Viet Duc sospecharon que el paciente tenía el síndrome de Von Hippel-Lindau, una enfermedad genética que causa trastornos de los vasos sanguíneos en el cuerpo, dando lugar a hemangioblastomas en el cerebro, hemangioblastomas en los riñones, hemangiomas en el páncreas y localizaciones en la médula ósea.

En particular, en este caso, el paciente tenía un tumor muy raro, un tumor del saco endolinfático.

Profesor asociado, Doctor Dong Van He, subdirector del Hospital de la Amistad Viet Duc y director del Centro de Neurocirugía, examina a pacientes pediátricos.

La historia de la enfermedad del paciente atrajo atención porque el padre del paciente también tenía hemangioblastoma en la fosa posterior, fue operado en Ciudad Ho Chi Minh pero luego tuvo que ser operado nuevamente en el Hospital Viet Duc Friendship debido a complicaciones de fuga de líquido cefalorraquídeo.

Además, el padre del paciente también fue operado de un tumor de células renales. El paciente también tenía quistes renales y pancreáticos, características clásicas del síndrome de Von Hippel-Lindau.

En coordinación con el Dr. Dao Trung Dung, subdirector del Departamento de Otorrinolaringología del Hospital Bach Mai, el 6 de marzo, los médicos realizaron una cirugía que duró desde las 8 a. m. hasta las 10 p. m., extirpando el 90% del tumor y preservando el nervio facial.

Se trata de un caso severo y complicado, el tumor es grande (58x67x65mm), invade y destruye parte del hueso petroso, comprime el tronco encefálico y el parénquima cerebral circundante.

Aunque la cirugía fue larga y desafiante, con buena anestesia y reanimación por parte del equipo de médicos Bui Thi Hanh, del Centro de Anestesia y Reanimación Quirúrgica del Hospital de la Amistad Viet Duc, el paciente se recuperó rápidamente sin secuelas. Los resultados de la patología confirmaron que el tumor era un saco endolinfático, consistente con el diagnóstico inicial de los médicos.

Después de la cirugía, el paciente estaba más estable, no tuvo complicaciones neurológicas graves y la parálisis del séptimo nervio no aumentó (el paciente ya había tenido parálisis del séptimo nervio anteriormente). Sin embargo, debido a que los tumores del saco endolinfático son benignos pero propensos a la recurrencia, el paciente continuará siendo monitoreado y consultado con el consejo de neurooncología para determinar la próxima dirección del tratamiento.

Fuente: https://nhandan.vn/benh-nhan-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post877267.html