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Tumores neuroendocrinos raros

VnExpressVnExpress28/09/2023


Hanói – El señor Duong, de 42 años, experimentó un dolor abdominal sordo y fiebre. Los médicos le diagnosticaron un tumor neuroendocrino poco común, del que solo se han registrado unos 150 casos en la literatura médica mundial .

Los resultados de la ecografía endoscópica y la resonancia magnética abdominal de la paciente mostraron un tumor que protruía hacia el duodeno a la altura de la papila de Vater (el segmento final del conducto biliar y pancreático que desemboca en el duodeno). El tumor medía aproximadamente 2x2 cm y presentaba una superficie ulcerada y sangrante.

El 27 de septiembre, el Dr. Dao Tran Tien, subdirector del Departamento de Gastroenterología del Hospital General Tam Anh en Hanoi, diagnosticó un tumor neuroendocrino carcinoide en la ampolla de Vater del duodeno, que aún no había invadido los conductos biliares ni el páncreas, lo que requería una intervención temprana para evitar complicaciones.

"Los tumores neuroendocrinos se encuentran principalmente en el tracto gastrointestinal, como el estómago, el intestino delgado, el colon, el recto, el apéndice y el páncreas; son raros en la ampolla de Vater", dijo el Dr. Tien, y agregó que hasta la fecha solo se han reportado alrededor de 150 casos en todo el mundo.

La tasa de incidencia es de aproximadamente 0,3-1% de todos los tumores neuroendocrinos del tracto gastrointestinal y menos del 2% de todos los cánceres gastrointestinales. En Vietnam, los estudios han señalado que casos similares son bastante raros.

Según el Dr. Tien, la ampolla de Vater tiene una estructura anatómica compleja con numerosos vasos sanguíneos de gran calibre. Si se realiza una cirugía abierta en el duodeno, es probable que el paciente sufra complicaciones como fístula pancreática, infección, cicatrices por la incisión abierta y una estancia hospitalaria y un tiempo de recuperación más prolongados. Los pacientes sometidos a una pancreatectomía total (extirpación completa del duodeno y el páncreas) pueden experimentar consecuencias para la salud a largo plazo y una menor calidad de vida. El equipo decidió realizar una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) para extirpar el tumor de la ampolla de Vater, preservando así el tracto digestivo y reduciendo el riesgo de complicaciones.

El doctor Tien (a la derecha) y su equipo realizan una extirpación endoscópica de un tumor a un paciente. Foto: Proporcionada por el hospital.

El doctor Tien (a la derecha) y su equipo realizan una extirpación endoscópica de un tumor a un paciente. Foto: Proporcionada por el hospital.

Con la ayuda de un sistema de fluoroscopia con arco en C, el cirujano extirpó completamente el tumor. La incisión se cerró con clips especializados, lo que favoreció una cicatrización más rápida y previno complicaciones. El cirujano colocó stents biliares y pancreáticos para asegurar la recanalización de los conductos biliares y prevenir complicaciones como edema, obstrucción secundaria de los conductos biliares y pancreatitis aguda.

Tras la cirugía, la salud del paciente se estabilizó, pudo ingerir alimentos blandos y retomó sus actividades normales. Recibió el alta dos días después. Los resultados de la anatomía patológica mostraron que el tumor estaba altamente diferenciado (es decir, presentaba baja malignidad) y había sido completamente erradicado. El paciente solo necesitó seguimiento y revisiones programadas, sin requerir tratamiento adyuvante ni quimioterapia.

El Dr. Tien añadió que la mayoría de los tumores de la ampolla de Vater son malignos. Si no se detectan y tratan a tiempo, las células cancerosas pueden metastatizar a otros órganos del cuerpo, lo que dificulta el tratamiento. Además, el tejido canceroso puede obstruir la ampolla de Vater, impidiendo que la bilis y los jugos pancreáticos fluyan hacia el intestino delgado para su digestión, lo que puede provocar obstrucción de las vías biliares, infección de las vías biliares, pancreatitis aguda, peritonitis biliar e incluso la muerte.

Los tumores neuroendocrinos son frecuentes en personas de entre 50 y 60 años, y afectan más a las mujeres que a los hombres. Actualmente se desconoce la causa de la enfermedad. Entre los factores que aumentan la probabilidad de desarrollar este tumor se incluyen la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1), la neurofibromatosis tipo 1 y el síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).

Los tumores neuroendocrinos del tracto gastrointestinal progresan silenciosamente, sin síntomas típicos en las etapas iniciales. En etapas posteriores, los síntomas clínicos varían según la ubicación del tumor, lo que puede llevar a confundirlos fácilmente con otras enfermedades digestivas. La enfermedad solo se cura por completo si se trata en sus etapas iniciales.

Según el Dr. Tien, los tumores primarios suelen ser pequeños, por lo que las tomografías computarizadas (TC) o las resonancias magnéticas (RM) solo tienen una sensibilidad del 33 % en el diagnóstico. Para evaluar las características morfológicas detalladas del tumor, los médicos necesitan la ayuda de la ecografía endoscópica, que permite detectar lesiones profundas, incluso debajo de las finas capas de la pared del tracto digestivo, así como los ganglios linfáticos y los vasos sanguíneos circundantes. Esto posibilita la evaluación de los ganglios linfáticos regionales y la extensión de la invasión de la lesión, lo que facilita el desarrollo de un plan de tratamiento adecuado.

Los médicos aconsejan que las personas que experimenten síntomas inusuales como diarrea, náuseas y vómitos, dolor abdominal, enrojecimiento de la piel y estreñimiento consulten a un médico para obtener un diagnóstico temprano.

Trinh Mai

* Los nombres de los personajes han sido cambiados

Los lectores pueden formular aquí preguntas sobre enfermedades digestivas para que los médicos las respondan.


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