نوزاد دختر شدیدترین نوع اختلال ایمنی مادرزادی را دارد
دختر بچهای به نام تیال (۱۸ ماهه، در هایفونگ ) که از ۴ ماهگی پس از تولد به بیماری جدی مبتلا شده بود، دچار حملات ذاتالریه شد و مجبور شد برای درمان طولانیمدت در بیمارستان بستری شود. در این زمان، سیستم ایمنی کودک به طور مداوم با مشکلات جدی مانند عوارض تورم غدد لنفاوی زیر بغل پس از واکسیناسیون سل مواجه میشد.
در آگوست ۲۰۲۴، خانواده کودک را برای معاینه به بیمارستان ملی کودکان بردند و آزمایشهای عمیق ایمونولوژیکی و ژنتیکی روی او انجام دادند. نتایج نشان داد که کودک به دلیل یک جهش ژنی نادر، به نقص ایمنی مادرزادی ترکیبی شدید مبتلا است.
دکتر نگوین تی ون آن، معاون رئیس بخش ایمونولوژی-آلرژی-آرتروز بیمارستان ملی کودکان، گفت که TL شدیدترین نوع اختلال ایمنی مادرزادی - سندرم اومن - را دارد که هم کمبود شدید سلولهای لنفوسیتی را دارد که کودک را مستعد عفونتهای شدید میکند و هم پاسخ خودالتهابی بدن را ایجاد میکند که باعث میشود کودک ضایعات پوستی قرمز در سراسر بدن، آسیب به اندامها و افزایش مداوم آنزیمهای کبدی داشته باشد.
علاوه بر اقدامات ایزولهسازی و استفاده از آنتیبیوتیکها علیه باکتریها، قارچها، سل و ویروسها، کودکان باید داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی نیز مصرف کنند تا واکنشهای خودالتهابی کاهش یابد. بنابراین، آمادهسازی برای پیوند سلولهای بنیادی خونساز حاد کودک به سرعت انجام میشود. این یک اقدام بسیار مهم است که میتواند به بهبود کامل سیستم ایمنی کودک کمک کند.

پس از مشاوره بیمارستانی به ریاست دکتر کائو ویت تونگ - معاون مدیر بیمارستان ملی کودکان - پزشکان تشخیص دادند که پیوند سلولهای بنیادی خونساز، راه فوری برای نجات جان TL است. با این حال، این مرحله از درمان بسیار استرسزا بود، زیرا کودک از عفونت شدید و آسیب کبدی رنج میبرد که غلبه بر آن غیرممکن به نظر میرسید.
با عزم پزشکان، از طریق مشاورههای فراوان، هماهنگی چند رشتهای ایمونولوژی، تنفس، کبد و مجاری صفراوی، احیا و سلولهای بنیادی، تا ژوئیه ۲۰۲۵ وضعیت عمومی کودک پایدارتر و آماده پیوند سلولهای بنیادی شد.
غلبه بر چالشهای پیوند سلولهای بنیادی در کودکان
دکتر نگوین نگوک کویین لی، رئیس بخش پیوند سلولهای بنیادی، مرکز سلولهای بنیادی، بیمارستان ملی کودکان، گفت که روش پیوند سلولهای بنیادی در کودکان خردسال به طور خاص پیچیده است. ابتدا، بیمار باید طبق یک رژیم شیمیایی خاص، یک مرحله آمادهسازی را طی کند تا تمام مغز استخوان قدیمی برداشته شود و از رد پیوند جلوگیری شود.
برای کودکان زیر ۱ سال، شیمیدرمانی بسیار دشوار است، زیرا بدن آنها نابالغ است، تحمل دارویی کمی دارند و خطر عوارض در آنها زیاد است.
در مرکز سلولهای بنیادی، مغز استخوان پس از گرفتن از خواهر بیمار، با استفاده از یک سیستم تجهیزات مدرن و با رعایت دقیق اصول استریل، فرآوری میشود. این فرآیند بسیار فوری انجام میشود و در کمتر از یک ساعت، سلولهای بنیادی واجد شرایط آماده تزریق به بدن بیمار میشوند.
دکتر نگوین نگوک کویین لی، که مستقیماً این پیوند را انجام میداد، گفت که پیوند سلولهای بنیادی برای کودکان خردسال یک چالش بزرگ است، به خصوص برای کودکانی که عفونتهای بسیار شدیدی مانند TL دارند، و نه تنها به تکنیکهای مدرن، بلکه به هماهنگی نزدیک بین تخصصها نیز نیاز دارد: احیای تنفسی، تغذیه، کنترل عفونت، انتقال خون و ایمونولوژی. هر مرحله در اتاق پیوند باید کاملاً دقیق باشد تا ایمنی کودک تضمین شود.
پس از پیوند، بیمار در یک اتاق کاملاً استریل تحت درمان قرار گرفت، به صورت داخل وریدی تغذیه شد، از داروهای ضد رد پیوند نسل جدید استفاده شد و با آزمایشهای روزانه خونشناسی و ایمونولوژی، از نزدیک تحت نظر قرار گرفت.
مواقعی بود که کودک از ذاتالریه شدید و عفونت خون رنج میبرد و مجبور بود با تهویه مکانیکی تهاجمی حمایت شود و آنتیبیوتیکهای قوی زیادی برای کنترل عفونت به او داده شود. با این حال، با تلاشهای بیوقفه و عزم راسخ تیم پزشکی در طول فرآیند مراقبت و احیا، سلولهای مغز استخوان جدید TL توسعه یافتند، پارامترهای خون او تثبیت شد و سیستم ایمنی جدیدی شکل گرفت.
تاکنون، TL میتواند به تنهایی نفس بکشد، شیر بخورد، بخندد و مانند یک نوزاد سالم بازی کند و از بیمارستان مرخص شده است. پزشک پیشآگهی نوزاد را مثبت ارزیابی کرده است و پس از بازگشت به زندگی روزمره، کودک میتواند مانند هر کودک دیگری کاملاً به طور طبیعی رشد کند.

مادر بیمار که از دیدن غلبه فرزندش بر این بحران و سلامتی دوبارهاش متأثر شده بود، با بغضی گرفته گفت که این شادی را نمیتوان با کلمات بیان کرد. مادر بیمار با احساسی سرشار از اندوه گفت: «پزشکان خانوادهام را از چنگال مرگ نجات دادند. اینکه کودک دوباره میتواند بازی کند و بخندد، هدیهای گرانبهاست. خانواده ما از هیئت مدیره بیمارستان، پزشکان مرکز سلولهای بنیادی و بخش ایمونولوژی-آلرژی-آرتروز که نزدیک به یک سال همیشه فرزندم و خانوادهام را همراهی و کمک کردهاند، بسیار سپاسگزار است.»
با افزایش موارد نقص ایمنی مادرزادی در کودکان، که اکثر آنها به سرعت تشخیص داده نشده و درمان نمیشوند، داستان TL گواهی بر اهمیت تشخیص زودهنگام و پیشرفت پیوند سلولهای بنیادی در پزشکی است.
منبع: https://nhandan.vn/hoi-sinh-su-song-cho-be-gai-mac-suy-giam-mien-dich-nang-bang-ghep-te-bao-goc-post912770.html
نظر (0)