Une maladie rare provoque des saignements soudains sur tout le corps chez une jeune fille de 17 ans à Ho Chi Minh-Ville

(Dan Tri) - Une patiente de 17 ans a été hospitalisée pour une anémie sévère, des saignements dans tout le corps et des difficultés respiratoires en raison d'une maladie rare.

Le patient nommé NTTH (résidant dans le district de Cu Chi, Ho Chi Minh-Ville) a des antécédents de thrombocytopénie immunitaire chez sa mère.

Au cours des trois dernières années, H. a fréquemment présenté des symptômes d'étourdissements, de vertiges et de saignements menstruels prolongés. Malgré de nombreuses consultations médicales , un diagnostic d'anémie, de carence en fer, de thrombopénie immunitaire et un traitement médicamenteux par voie orale, son état ne s'est pas amélioré.

Une semaine avant son admission à l'hôpital, la jeune fille présentait des taches hémorragiques sur les cuisses et les mollets, s'étendant à tout le corps, accompagnées de douleurs thoraciques et de difficultés respiratoires. La patiente a été admise aux urgences de l'hôpital militaire 175 pour une anémie hypochrome très sévère, une thrombocytopénie et un syndrome hémorragique et hémolytique.

Patient présentant une hémorragie systémique due au syndrome d'Evans (Photo : Hôpital).

Après avoir effectué des tests approfondis, les médecins ont déterminé que le patient souffrait du syndrome d'Evans primaire - une maladie auto-immune rare - qui amène le corps à produire des anticorps qui attaquent les cellules sanguines telles que les globules rouges, les plaquettes et parfois les globules blancs.

À ce moment-là, le schéma thérapeutique a été mis en œuvre d'urgence par l'équipe avec transfusion sanguine et combinaison de médicaments immunosuppresseurs.

Après 11 jours de traitement actif, les indices hématologiques du patient se sont considérablement améliorés, avec une augmentation de l'hémoglobine et des plaquettes.

Le patient a ensuite été libéré de l'hôpital, a continué à être suivi en ambulatoire et a bénéficié de contrôles réguliers avec un état de santé stable.

Le docteur Mai Thi Thu Ly, du département d'hématologie clinique et des maladies professionnelles de l'hôpital militaire 175, qui a directement traité le patient, a expliqué que le syndrome d'Evans est l'une des maladies hématologiques auto-immunes rares et complexes.

Ce syndrome ne représente qu’environ 7 % des cas d’anémie hémolytique auto-immune et 2 % des cas de thrombocytopénie immunitaire.

Un médecin examine un patient atteint du syndrome d'Evans (Photo : BV).

La maladie peut apparaître seule ou en association avec un lupus érythémateux disséminé, un syndrome de Sjögren, une lymphoprolifération... La maladie a des manifestations cliniques dramatiques, progresse rapidement et peut facilement entraîner de graves complications si elle n'est pas détectée tôt.

Les symptômes courants comprennent une pâleur de la peau, de la fatigue, un ictère, des saignements sous-cutanés, des saignements des gencives, de la fièvre et des infections persistantes ; le foie et la rate peuvent être hypertrophiés. Le syndrome d'Evans est diagnostiqué sur la base d'examens cliniques et biologiques.

En raison de symptômes atypiques, de nombreux cas sont diagnostiqués à tort comme une anémie commune, une maladie du foie, des troubles de la coagulation ou d’autres maladies systémiques, ce qui entraîne un retard de traitement.

Le traitement actuel du syndrome d'Evans demeure complexe en raison de la rareté de la maladie et de l'absence d'essais contrôlés à grande échelle. Les schémas thérapeutiques ont largement évolué, passant des traitements individuels de l'hémolyse auto-immune et de la thrombopénie immunitaire.

Par conséquent, l’individualisation des schémas thérapeutiques, l’évaluation complète et la coordination étroite entre les tests cliniques et de laboratoire jouent un rôle décisif dans le contrôle de la maladie.

Source : https://dantri.com.vn/suc-khoe/can-benh-hiem-khien-co-gai-17-o-tphcm-tuoi-bong-xuat-huyet-toan-than-20250606163406724.htm