वियतनाम में पहली बार एक दुर्लभ बीमारी से ग्रस्त मरीज को बचाने के लिए 6 महीने से अधिक की यात्रा की खबर सामने आई।

27 जून की दोपहर को, बाक माई अस्पताल ने एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी के लगभग 200 दिनों के इलाज के बाद मरीज़ गुयेन क्वोक त्रिन्ह के लिए विदाई समारोह आयोजित किया। वियतनाम में दर्ज किया गया यह पहला मामला है।

दिसंबर 2023 में, रोगी को त्वचा रोग विभाग (बाख माई अस्पताल) में गंभीर मौखिक श्लैष्मिक अल्सर के साथ भर्ती कराया गया था, जिसके साथ त्वचा पर घाव भी थे, जिनमें पूरे शरीर में दाने, बैंगनी-लाल धब्बे, छाले और पुटिकाएँ दिखाई दे रही थीं। त्वचा के ये घाव जल्दी ही बड़े त्वचा क्षरण में बदल गए, जो शरीर के सतह क्षेत्र के 70% तक फैल गए। मौखिक श्लैष्मिक अल्सर बहुत दर्दनाक थे, जिससे रोगी को भूख कम लगने लगी और वह जल्दी ही थक जाता था।

त्वचा और म्यूकोसल संबंधी गंभीर समस्याओं के अलावा, डॉक्टरों ने यह भी पाया कि रोगी को एक बड़ा रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर था, जिसका आकार लगभग 136x65x131 मिमी था, जो आसपास के कई अंगों पर दबाव डाल रहा था।

विभिन्न त्वचा घावों के कारण रोगी को कई बार त्वचा बायोप्सी कराने का संकेत दिया गया, लेकिन बायोप्सी से अलग-अलग परिणाम मिले।

एसोसिएट प्रोफेसर, डॉ. दाओ झुआन को ने 27 जून की दोपहर को मरीज गुयेन क्वोक त्रिन्ह को डिस्चार्ज पेपर सौंपे।

त्वचा के घावों की अत्यंत तीव्र प्रगति को देखते हुए, जिससे जीवन पर प्रभाव पड़ने का उच्च जोखिम है, बाक माई अस्पताल ने कई प्रमुख विशेषज्ञों की भागीदारी के साथ कई अस्पताल-व्यापी परामर्श परिषदों का आयोजन किया है... हालांकि, नैदानिक ​​लक्षण और जटिल परीक्षण के परिणाम, हर बार एक अलग परिणाम देते हुए, बाक माई अस्पताल परामर्श परिषद के लिए एक उपयुक्त उपचार योजना के लिए अंतिम निष्कर्ष पर पहुंचना असंभव बना दिया है।

हार न मानते हुए, डॉक्टरों ने चिकित्सा साहित्य में खोजबीन की, ऐसे ही मामले खोजे और अंतिम निदान पर पहुँचे। मरीज़ गुयेन क्वोक ट्रिन्ह को पेम्फिगस पैरानियोप्लास्टिक रोग का पता चला, जिसमें चूहे के मूत्राशय पर अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस परीक्षण के प्रमाण मिले, जिससे अंतरकोशिकीय स्थान और बेसमेंट झिल्ली में सकारात्मक IgG परिणाम मिले।

त्वचाविज्ञान विभाग के प्रमुख, विशेषज्ञ द्वितीय ट्रान थाई सोन ने कहा: "पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस एक दुर्लभ स्वप्रतिरक्षी त्वचा रोग है, जो शरीर में ट्यूमर से संबंधित है। ट्यूमर असामान्य प्रोटीन उत्पन्न करते हैं और शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली का लक्ष्य होते हैं, जिससे त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के प्रोटीन के साथ क्रॉस-प्रतिरक्षा उत्पन्न होती है। सबसे आम घातक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव या हेमटोलॉजिकल ट्यूमर हैं।"

त्वचाविज्ञान में यह एक बहुत ही दुर्लभ रोग है और दुनिया में इसके प्रसार का अनुमान लगाने के लिए बहुत कम आँकड़े उपलब्ध हैं। प्रकाशित रिपोर्टों के आधार पर, पेम्फिगस का अनुमानित प्रसार प्रति वर्ष 1/1 मिलियन से भी कम जनसंख्या पर होता है।

रोगी की त्वचा के घावों की छवि.

वियतनाम में पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस पर डेटा अभी भी काफी सीमित है और कोई केस रिपोर्ट प्रकाशित नहीं की गई है।

पेम्फिगस वल्गैरिस का निदान मुश्किल रहा है, लेकिन इस बीमारी का इलाज डॉक्टरों के लिए एक बहुत बड़ी चुनौती है, जिसके लिए कई विशेषज्ञों और प्रमुख विशेषज्ञों के समन्वय की आवश्यकता होती है। पेम्फिगस वल्गैरिस के निदान के साथ, ट्यूमर का इलाज इस बीमारी के इलाज के शुरुआती चरणों में से एक है। हालाँकि, त्वचा के व्यापक घावों और कमज़ोर शारीरिक स्थिति के कारण, मरीज़ इतना स्वस्थ नहीं था कि बड़ी सर्जरी कर सके। अस्पताल के परामर्श बोर्ड ने सर्जरी से पहले त्वचा के घावों का इलाज करने और मरीज़ की शारीरिक स्थिति में सुधार करने पर सहमति जताई।

शुरुआती चरणों में, मरीज़ के घावों पर पारंपरिक प्रतिरक्षा-दमनकारी चिकित्सा का असर कम हुआ। त्वचा के घाव शरीर की 80% से ज़्यादा सतह तक फैलते रहे, जिससे आँखों, कानों और मुँह की श्लेष्मा झिल्लियों को गंभीर नुकसान पहुँचा। मरीज़ का वज़न एक महीने के अंदर तेज़ी से 10 किलो कम हो गया।

कई बार मरीज़ और उसके परिवार ने हार मानकर घर जाने की इच्छा जताई। लेकिन डॉक्टरों ने हार नहीं मानी। सफ़ेद कोट वाले सैनिकों के दृढ़ संकल्प और परिवार की एकजुटता से, ट्रिन्ह ज़िंदा हो गया।

हनोई सोशल इंश्योरेंस के प्रतिनिधियों ने अस्पताल से छुट्टी मिलने पर मरीज को बधाई दी।

जब त्वचा के घाव 95% से ज़्यादा ठीक हो गए थे, और मुँह की म्यूकोसा के घाव आंशिक रूप से ठीक हो गए थे, तो मरीज़ को अचानक एक नया संक्रमण हुआ, जिसका क्रम पहले से कहीं ज़्यादा गंभीर और जटिल था। एक बार फिर, डॉक्टरों और नर्सों ने अपना दृढ़ संकल्प दिखाया और मरीज़ की जान बचाने की पूरी कोशिश की। तीन महीने के इलाज के बाद, डॉक्टरों और मरीज़ के परिवार के अथक प्रयासों से, त्वचा के घाव ठीक हो गए, मरीज़ की सेहत में सुधार हुआ, और मरीज़ ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी के योग्य हो गया।

सौभाग्य से, अत्यंत कठिन निदान के बावजूद, सर्जरी सुचारू रूप से संपन्न हुई। ऑपरेशन के बाद, मरीज़ की हालत स्थिर थी, त्वचा और म्यूकोसल घाव ठीक हो गए थे। त्वचा पर कोई नया घाव नहीं दिखाई दिया, मुँह के म्यूकोसल घावों में सुधार हुआ। मरीज़ खाने-पीने में सक्षम था। इम्यूनोसप्रेसेंट दवाओं की खुराक धीरे-धीरे कम की गई। और 25 जून को, परामर्श बोर्ड ने निष्कर्ष निकाला कि वह अस्पताल से छुट्टी के लिए पूरी तरह तैयार है।

स्रोत: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html