एक महिला छह साल तक एक दुर्लभ बीमारी से पीड़ित रही, उसके शरीर की सभी हड्डियां टूट गईं, लेकिन फिर भी वह गर्भवती होने और सुरक्षित रूप से बच्चे को जन्म देने में कामयाब रही।
हर जगह गए लेकिन बीमारी नहीं मिली
मरीज़ सुश्री एलटीएल (34 वर्षीय, लाम डोंग से) हैं। 2017 में, उन्हें सीने, पसलियों, पीठ, कूल्हों और पैरों में दर्द हुआ और फिर पूरे शरीर में फैल गया। सुश्री एल. ने देश के कई बड़े और छोटे अस्पतालों का दौरा किया, लेकिन फिर भी इसका कारण नहीं पता चल सका। दर्द लगातार बढ़ता गया, और दर्द पैमाने पर रेटिंग 10/10 थी। हालाँकि उनकी पसलियाँ, कोक्सीक्स और दाहिना पैर टूट गया था, फिर भी सुश्री एल. ने गर्भधारण करने की कोशिश की और 2019 में सिजेरियन सेक्शन से बच्चे को जन्म दिया।
डॉक्टर एक मरीज का ऑपरेशन कर रहे हैं। |
कई बार जाँच के बाद भी बीमारी का पता न चलने पर, 2021 में सुश्री एल. का परिचय हो ची मिन्ह सिटी राष्ट्रीय विश्वविद्यालय के चिकित्सा संकाय के व्याख्याता डॉ. ली दाई लुओंग से हुआ। कई जाँचों, इमेजिंग निदान, अस्थि घनत्व मापन के बाद... डॉ. लुओंग ने शुरुआत में निष्कर्ष निकाला कि सुश्री एल. को हाइपोफॉस्फेटेमिया से संबंधित गंभीर ऑस्टियोमलेशिया है। हालाँकि, सटीक निष्कर्ष निकालने के लिए, रोगी को पीईटी-सीटी स्कैन करवाना होगा, एक ऐसा परीक्षण जिसका उपयुक्त रेडियोधर्मी समस्थानिक (डोटाटेट गैलियम Ga-68 समस्थानिक) वियतनाम में किसी भी चिकित्सा सुविधा में उपलब्ध नहीं है।
मरीज़ की गंभीर स्थिति को देखते हुए, डॉक्टरों ने मदद के लिए सिंगापुर के राष्ट्रीय अस्पताल के प्रोफ़ेसरों से संपर्क किया। परिणामों से पता चला कि उसे गंभीर ऑस्टियोमलेशिया के कारण एक पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर हुआ था, जो दाहिनी एड़ी की हड्डी में FGF23 (कैल्शियम-फॉस्फेट-हड्डी के मेटाबोलिज़्म को नियंत्रित करने वाला एक हार्मोन) स्रावित करने वाले मेसेनकाइमल ट्यूमर के कारण होने वाले हाइपोफॉस्फेटेमिया से संबंधित था। डॉ. ली दाई लुओंग ने मरीज़ के इलाज में अधिकतम सहायता के लिए अपने चिकित्सा विशेषज्ञों से परामर्श किया।
दुनिया में दुर्लभ बीमारी
हो ची मिन्ह सिटी स्पोर्ट्स मेडिसिन एसोसिएशन के उपाध्यक्ष और नाम साई गॉन इंटरनेशनल जनरल हॉस्पिटल के वरिष्ठ सलाहकार, डॉक्टर बीएससीके2 गुयेन ट्रोंग आन्ह ने बताया कि नाम साई गॉन इंटरनेशनल जनरल हॉस्पिटल में एक घंटे से ज़्यादा समय तक उच्च सांद्रता में रहने के बाद मरीज़ की एड़ी की हड्डी के ट्यूमर को निकालने की सर्जरी सुचारू रूप से संपन्न हुई। सर्जिकल टीम ने मरीज़ की एड़ी की हड्डी का पूरा ट्यूमर सफलतापूर्वक निकाल दिया और रोग के कारण की पुष्टि के लिए पैथोलॉजी को फ्रांस भेज दिया।
डॉक्टर हटाए गए ट्यूमर के स्थान को भरने के लिए जैविक हड्डी का उपयोग करते हैं |
"यह न केवल वियतनाम में, बल्कि दुनिया भर में एक अत्यंत दुर्लभ मामला है। मरीज़ का एमआरआई स्कैन किया गया ताकि उसकी जाँच की जा सके और सर्जरी का रास्ता चुना जा सके, ट्यूमर का आकार और स्थान निर्धारित किया जा सके, जो कैल्केनियस के लगभग पूरे व्यास में फैला हुआ है," डॉ. ट्रोंग आन्ह ने बताया।
मरीज़ की हड्डियों के ठीक होने और ऑपरेशन के बाद होने वाले स्वास्थ्य लाभ पर फ़िलहाल नज़र रखी जा रही है। इसके अलावा, सर्जरी के बाद भी कैल्शियम और फॉस्फोरस के स्तर की लगातार निगरानी की जा रही है ताकि अगर मरीज़ में ऑपरेशन के बाद भी फॉस्फेट की कमी हो, तो उचित उपचार दिया जा सके।
"हालांकि यह एक दुर्लभ बीमारी है, लेकिन टूटी हड्डियों और सामान्य मांसपेशियों की कमज़ोरी वाले मरीज़ों में इसकी संभावना से इनकार नहीं किया जा सकता। इसलिए, अगर आपको दर्द और मांसपेशियों की कमज़ोरी के लक्षण दिखाई देते हैं, लेकिन लंबे समय तक इलाज के बाद भी आराम नहीं मिलता, तो आपको बीमारी का कारण जानने के लिए किसी एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से मिलना चाहिए और फिर एक उचित उपचार योजना बनानी चाहिए," डॉ. ट्रोंग आन्ह ने सलाह दी।
ऑस्टियोमलेशिया एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी है, जिसके अब तक दुनिया भर में 100 से भी कम मामले दर्ज किए गए हैं। वियतनाम में, 2016 में इसका केवल 1 मामला दर्ज किया गया था, लेकिन इसका सटीक कारण अभी तक पता नहीं चल पाया है। पूर्ण उपचार के लिए इस बीमारी का सटीक कारण निर्धारित करना बहुत कठिन है, और उपचार आसान नहीं है।
डॉक्टरों के लिए चुनौती यह है कि यदि तुरंत उपचार नहीं किया गया, तो मरीजों को पूरे शरीर में हड्डियों के फ्रैक्चर का सामना करना पड़ेगा, अत्यधिक दर्द का अनुभव होगा, या उन्हें जीवन भर फॉस्फेट और कैल्शियम की खुराक से इलाज करना होगा - यह उपचार असंभव माना जाता है क्योंकि इससे रोगी को लगातार दस्त की समस्या होगी और यकृत और गुर्दे की कार्यप्रणाली पर बहुत बुरा असर पड़ेगा।
थान सोन
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