दुर्लभ न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर

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हनोई के 42 वर्षीय श्री डुओंग को पेट में हल्का दर्द और बुखार था। डॉक्टर ने उन्हें एक दुर्लभ न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर होने का निदान किया, जिसके विश्व साहित्य में केवल 150 मामले ही दर्ज हैं।

मरीज़ के एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड और पेट के एमआरआई के नतीजों से पता चला कि वेटर के पैपिला (पित्त नली और अग्नाशयी नली का आखिरी हिस्सा जो पाइलोरी में जाता है) में ग्रहणी में एक ट्यूमर उभरा हुआ था। ट्यूमर का आकार लगभग 2x2 सेमी था, जिसकी सतह पर घाव और रक्तस्राव हो रहा था।

27 सितंबर को, हनोई के ताम अन्ह जनरल अस्पताल के गैस्ट्रोएंटरोलॉजी विभाग के उप प्रमुख डॉ. दाओ ट्रान टीएन ने डुओडेनम एम्पुला में एक कार्सिनॉइड न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का निदान किया, जो अभी तक पित्त पथ या अग्न्याशय पर आक्रमण नहीं कर रहा था, इसलिए जटिलताओं से बचने के लिए शीघ्र हस्तक्षेप की आवश्यकता थी।

डॉ. टीएन ने कहा, "न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर ज्यादातर पाचन तंत्र में पाए जाते हैं, जैसे कि पेट, छोटी आंत, बृहदान्त्र, मलाशय, अपेंडिक्स, अग्न्याशय, लेकिन वेटर के एम्पुला में दुर्लभ हैं।" उन्होंने आगे कहा कि आज तक दुनिया भर में केवल 150 मामले ही रिपोर्ट किए गए हैं।

पाचन तंत्र में न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के सभी मामलों में यह घटना लगभग 0.3-1% और पाचन तंत्र के सभी कैंसरों में 2% से भी कम है। वियतनाम में, अध्ययनों में ऐसे मामलों को काफी दुर्लभ बताया गया है।

डॉ. टीएन के अनुसार, वेटर के एम्पुला की शारीरिक संरचना जटिल होती है, जिसमें कई बड़ी रक्त वाहिकाएँ होती हैं। यदि ग्रहणी को खोला जाता है, तो रोगी को अग्नाशयी फिस्टुला, संक्रमण, खुली सर्जरी के निशान, और लंबे समय तक अस्पताल में रहने और ठीक होने में लगने वाले समय जैसी जटिलताएँ होने की संभावना होती है। जिन रोगियों का पूर्ण अग्नाशय-ग्रहणी उच्छेदन होता है, उनके स्वास्थ्य पर दीर्घकालिक प्रभाव पड़ सकते हैं और जीवन की गुणवत्ता कम हो सकती है। टीम ने वेटर के एम्पुला के ट्यूमर को निकालने के लिए एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेंजियोपैन्क्रिएटोग्राफी करने का निर्णय लिया, जिससे पाचन तंत्र को सुरक्षित रखने और जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद मिली।

डॉक्टर टीएन (दाएँ) और एंडोस्कोपिक इंटरवेंशन टीम ने मरीज़ पर ट्यूमर हटाने की प्रक्रिया की। तस्वीर: अस्पताल द्वारा प्रदत्त — डॉक्टर टीएन (दाएँ) और एंडोस्कोपिक इंटरवेंशन टीम ने मरीज़ पर ट्यूमर हटाने की प्रक्रिया की। तस्वीर: *अस्पताल द्वारा प्रदत्त*

सी-आर्म की मदद से, डॉक्टर ने ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया। कटे हुए स्थान को एक विशेष क्लिप से सील कर दिया गया, जिससे घाव जल्दी भर गया और जटिलताओं से बचा जा सका। डॉक्टर ने पित्त नली के पुनःसंचार को सुनिश्चित करने और सूजन, द्वितीयक पित्त नली अवरोध और तीव्र अग्नाशयशोथ जैसी जटिलताओं को रोकने के लिए एक पित्त स्टेंट और एक अग्नाशय स्टेंट लगाया।

सर्जरी के बाद, मरीज़ का स्वास्थ्य स्थिर था, वह नरम खाना खा सकता था और सामान्य गतिविधियाँ कर रहा था। दो दिन बाद उसे छुट्टी दे दी गई। पैथोलॉजी के नतीजों से पता चला कि ट्यूमर में उच्च स्तर का विभेदन (यानी कम घातकता) था, और उसका पूरा इलाज हो चुका था। मरीज़ को केवल निर्धारित समय पर निगरानी और पुनः जाँच की ज़रूरत थी, बिना किसी सहायक या कीमोथेरेपी उपचार के।

डॉ. टीएन ने आगे बताया कि ज़्यादातर एम्पुलरी ट्यूमर घातक होते हैं। अगर समय पर पता न चले और इलाज न हो, तो कैंसर कोशिकाएं शरीर के दूसरे अंगों में फैल सकती हैं, जिससे इलाज मुश्किल हो जाता है। इसके अलावा, कैंसरग्रस्त ऊतक एम्पुलरी में रुकावट पैदा कर सकते हैं, जिससे पित्त और अग्नाशयी रस छोटी आंत में भोजन पचाने के लिए नहीं पहुँच पाते, जिससे पित्त में रुकावट, पित्त नली में संक्रमण, तीव्र अग्नाशयशोथ, पित्त पेरिटोनाइटिस और मृत्यु हो सकती है।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर 50-60 वर्ष की आयु के लोगों में आम है, और पुरुषों की तुलना में महिलाओं में इसके होने की संभावना अधिक होती है। इस बीमारी का कारण वर्तमान में अज्ञात है। ट्यूमर के विकास की संभावना को बढ़ाने वाले कारकों में मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (MEN1), न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 और वॉन हिप्पेल-लिंडौ (VHL) सिंड्रोम वाले लोग शामिल हैं।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर चुपचाप बढ़ते हैं, शुरुआती चरणों में बिना किसी विशिष्ट लक्षण के। बाद के चरणों में, ट्यूमर के स्थान के आधार पर नैदानिक लक्षण अलग-अलग दिखाई देते हैं, जिससे कई अन्य पाचन रोगों के साथ भ्रमित होना आसान हो जाता है। इस बीमारी का पूरी तरह से इलाज केवल शुरुआती चरणों में ही संभव है।

डॉ. टीएन के अनुसार, प्राथमिक ट्यूमर अक्सर छोटे होते हैं, इसलिए सीटी या एमआरआई स्कैन की संवेदनशीलता निदान में केवल 33% होती है। ट्यूमर की विस्तृत रूपात्मक विशेषताओं का आकलन करने के लिए, डॉक्टरों को एक एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड मशीन की सहायता की आवश्यकता होती है, जो पाचन तंत्र की दीवार की पतली परतों के साथ-साथ आसपास की लिम्फ नोड्स और रक्त वाहिकाओं के नीचे गहरे घावों का पता लगाने में मदद करती है। वहाँ से, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स और घाव के आक्रमण की सीमा का आकलन करके एक उपयुक्त उपचार योजना बनाई जा सकती है।

डॉक्टर असामान्य लक्षण जैसे दस्त, मतली और उल्टी, पेट दर्द, लाल त्वचा और कब्ज से पीड़ित लोगों को शीघ्र निदान के लिए डॉक्टर से मिलने की सलाह देते हैं।

त्रिन्ह माई

*पात्रों के नाम बदल दिए गए हैं

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