Vietnámban először számoltak be egy ritka betegségben szenvedő beteg megmentéséért folytatott több mint 6 hónapos útról.

Június 27-én délután a Bach Mai Kórház búcsúünnepséget tartott Nguyễn Quốc Trinh betegtől, akit közel 200 napig kezeltek egy rendkívül ritka betegség miatt. Ez az első regisztrált eset Vietnámban.

2023 decemberében a beteget súlyos szájnyálkahártya-fekélyekkel vették fel a bőrgyógyászati ​​osztályra (Bach Mai Kórház) melyeket bőrelváltozások kísértek, papulák, lila-vörös foltok, hólyagok és hólyagok formájában, amelyek szétszórva jelentek meg a testen. A bőrelváltozások gyorsan nagyméretű bőreróziókká progrediáltak, amelyek a testfelület akár 70%-át is kitehetik. A szájnyálkahártya-fekélyek nagyon fájdalmasak voltak, ami a beteg étvágytalanságát és gyors kimerültségét okozta.

A súlyos bőr- és nyálkahártya-tünetek mellett az orvosok azt is felfedezték, hogy a betegnek egy nagy, körülbelül 136x65x131 mm-es retroperitoneális daganata is van, amely számos környező szervre nyomást gyakorol.

Különböző bőrelváltozások miatt a betegnél többször is javasoltak bőrbiopsziát, de a biopsziák eltérő eredményeket hoztak.

Dr. Dao Xuan Co docens június 27-én délután adta át Nguyen Quoc Trinh beteg zárójelentését.

A bőrelváltozások rendkívül gyors progressziójával és az életveszély magas kockázatával szembesülve a Bach Mai Kórház számos kórházszintű konzultációs tanácskozást szervezett számos vezető szakértő részvételével... A klinikai tünetek és az összetett vizsgálati eredmények azonban, amelyek minden alkalommal eltérő eredményt adtak, lehetetlenné tették a Bach Mai Kórház konzultációs tanácsa számára, hogy végleges következtetésre jusson egy megfelelő kezelési tervről.

Az orvosok nem adták fel, átkutatták az orvosi szakirodalmat, hasonló eseteket találtak, és végül megállították a végső diagnózist. Nguyễn Quốc Trinh betegnél pemphigus paraneoplasztikus betegséget diagnosztizáltak, egérhólyag indirekt immunfluoreszcens vizsgálata pozitív IgG eredményeket mutatott a sejtek közötti térben és az alaphártyában.

II. Tran Thai Son szakorvos, a Bőrgyógyászati ​​Osztály vezetője elmondta: A paraneoplasztikus pemphigus egy ritka autoimmun bőrbetegség, amely a szervezetben lévő daganatokhoz kapcsolódik. A daganatok kóros fehérjéket termelnek, és a szervezet immunrendszerének célpontjai, keresztimmunitást hozva létre a bőr és a nyálkahártyák fehérjéivel. A leggyakoribbak a rosszindulatú limfoproliferatív vagy hematológiai daganatok.

Ez egy nagyon ritka bőrgyógyászati ​​betegség, és világszerte nagyon kevés adat áll rendelkezésre az előfordulásának becsléséhez. A publikált jelentések alapján a pemphigus becsült előfordulása kevesebb, mint 1/1 millió lakos évente.

A beteg bőrelváltozásainak képe.

Vietnámban a paraneoplasztikus pemphigusra vonatkozó adatok még mindig meglehetősen korlátozottak, és esettanulmányokat sem publikáltak.

A Pemphigus vulgaris diagnózisa nehézkes volt, de a betegség kezelése rendkívül nagy kihívást jelent az orvosok számára, számos szakterület és vezető szakértő összehangolását igényli. A Pemphigus vulgaris diagnózisával a daganatkezelés az egyik első lépés a betegség kezelésében. A kiterjedt bőrelváltozások és a kimerült fizikai állapot miatt azonban a beteg nem volt elég egészséges ahhoz, hogy nagyobb műtéten essen át. A kórház konzultációs testülete beleegyezett abba, hogy a műtét előtt kezelik a bőrelváltozásokat és javítják a beteg fizikai állapotát.

A korai stádiumban a beteg elváltozásai rosszul reagáltak a hagyományos immunszuppresszív terápiára. A bőrelváltozások továbbra is a testfelület több mint 80%-ára terjedtek, súlyos károsodást okozva a szem, a fül és a száj nyálkahártyáján. A beteg gyorsan 10 kg-ot fogyott 1 hónapon belül.

Voltak időszakok, amikor a beteg és családja feladta, és kifejezték vágyukat, hogy hazamenjenek. Az orvosok azonban nem adták fel. A fehér köpenyes katonák elszántságának és a család szolidaritásának köszönhetően Trinh visszatért az életbe.

A Hanoi Társadalombiztosítás képviselői gratuláltak a betegnek, hogy kiengedték a kórházból.

Amikor a bőrelváltozások >95%-ban meggyógyultak, a szájnyálkahártya-elváltozások pedig részben helyreálltak, a beteg gyorsan egy újabb járványkitörésbe esett, amely súlyosabb és bonyolultabb lefolyású volt, mint az előző. Az orvosok és az ápolók ismét fokozták elszántságukat, és mindent megtettek a beteg életének megmentése érdekében. 3 hónapos kezelés után, az orvosok és a beteg családjának fáradhatatlan erőfeszítéseinek köszönhetően a bőrelváltozások helyreálltak, a beteg egészségi állapota javult, és a beteg alkalmassá vált a daganat eltávolítására irányuló műtétre.

A műtét szerencsére a rendkívül nehéz prognózis ellenére is zökkenőmentesen zajlott. A műtét utáni állapot stabil volt, a bőr- és nyálkahártya-elváltozások helyreálltak. Új bőrelváltozások nem jelentek meg, a szájnyálkahártya-elváltozások javultak. A beteg enni és inni tudott. Az immunszuppresszív gyógyszerek adagját fokozatosan csökkentették. Június 25-én a konzultációs bizottság arra a következtetésre jutott, hogy a beteg alkalmas a kórházból való elbocsátásra.

Forrás: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html