희귀 질환으로 인해 생후 1일 된 여아가 기도가 좁아지고 호흡 부전을 겪습니다.

[광고_1]

9월 23일, 호치민시 소아병원 2 신생아과장인 응우옌 티 킴 니 박사는 그곳 의사들이 기도가 심하게 좁아져 생명이 위태로운 카사바흐-메릿 증후군을 앓고 있던 생후 1일 된 여자 아기를 신속히 구했다고 밝혔습니다.

따라서 병력에 따르면 아기는 정상 임신 상태로 태어났으며 임신 중에 이상은 없었습니다. 그러나 개인 병원에서 출산한 후 의사가 아기의 가슴에 멍이 있는 것을 발견하여 2소아병원으로 이송되었습니다.

이 아기는 호흡 부전, 목 붓기, 목과 가슴 부위의 큰 멍, 빈혈, 심각한 혈소판 감소증을 앓고 있었습니다. 그 후 질병이 급속히 진행되어 멍이 턱-목-가슴 부위로 퍼졌고, 양쪽 목과 얼굴에 심한 부종이 생겼으며 혈액 응고 장애가 발생했고, 심각한 빈혈이 생겨 수혈이 필요했습니다.

초기 흉부 초음파 검사에서 흉벽과 목에 확산적 연부조직 두꺼워짐과 확산적 과혈관증이 나타났습니다. 그 후 아기에게 흉부 CT 스캔 검사를 실시한 결과, 혀 아래 혈관종, 인두 전방 벽, 양쪽 목, 흉부 전방 벽에 혈관종이 발견되었고, 상부 종격동이 주변 부위를 압박하여 기관 협착이 발생한 것으로 나타났습니다.

또한, 의사는 다른 임상 검사 결과를 토대로 아기가 카사바흐-메리트 증후군으로 인해 심각한 기도 압박을 받고 있다고 판단했으며, CPAP로 보조 치료를 받고 있다고 밝혔습니다.

소아과 의사들은 이것이 드물고 치료하기 어려운 증후군이라고 말합니다. 이 증후군은 거대하고 빠르게 자라는 혈관종과 혈소판과 응고 인자의 소모 증가가 특징이며, 이로 인해 환자는 출혈과 심각한 빈혈에 걸리기 쉽습니다.

"의학 문헌에 따르면 이러한 증후군의 대부분은 고용량의 코르티코스테로이드를 사용하여 단계적으로 치료합니다. 호전이 없으면 빈크리스틴이나 시롤리무스 같은 다른 특정 약물을 추가하여 종양 내 혈관 성장을 예방합니다. 위 사례의 경우, 병원은 내과와 협의하여 코르티코스테로이드와 빈크리스틴을 병용하여 치료하기로 했습니다."라고 니 박사는 말했습니다.

현재 1주일간의 치료 후, 아기의 혈관종 크기가 줄어들었고 더 이상 기도를 압박하지 않아 호흡 부전이 개선되었고 CPAP 무호흡증도 멈췄습니다. 동시에 혈소판이 점차 증가하여 혈액 응고 장애가 발생하지 않고 수혈이 필요 없게 됩니다. 아기는 안정적인 생명 징후를 보이며 병원에서 퇴원하였고, 주기적으로 추적 검사를 받았습니다.

[광고_2]
원천