호치민시 17세 소녀, 희귀병으로 갑자기 온몸에 출혈 발생

(댄 트리) - 17세 여성 환자가 희귀 질환으로 인한 심각한 빈혈, 전신 출혈, 호흡곤란을 겪으며 병원에 입원했습니다.

NTTH라는 환자(호치민시, 꾸찌구 거주)의 어머니에게서 면역성 혈소판 감소증이 발견되었습니다.

H. 씨는 지난 3년 동안 어지럼증, 현기증, 장기 월경 출혈 등의 증상을 자주 경험했습니다. 여러 의료기관 을 방문하여 빈혈, 철분 결핍, 면역성 혈소판 감소증 진단을 받고 경구 약물 치료를 받았지만 환자의 상태는 호전되지 않았습니다.

입원 일주일 전, 소녀는 양쪽 허벅지와 종아리에 출혈성 반점이 나타나 온몸으로 퍼져 흉통과 호흡곤란을 동반했습니다. 환자는 매우 심각한 저색소성 빈혈, 혈소판 감소증, 출혈성 용혈성 증후군 상태로 175군병원 응급실로 이송되었습니다.

에반스 증후군으로 인한 전신 출혈 환자(사진: 병원).

의사들은 광범위한 검사를 실시한 후 환자에게 원발성 에반스 증후군이 있다는 것을 확인했습니다. 원발성 에반스 증후군은 희귀한 자가면역 질환으로, 신체에서 적혈구, 혈소판, 때로는 백혈구 등 혈액 세포를 공격하는 항체를 생성합니다.

이때 연구팀은 긴급하게 혈액 수혈과 면역억제제 병용 투여로 치료 계획을 시행했습니다.

11일간의 적극적인 치료 후, 환자의 혈액학적 지표가 상당히 개선되었으며, 헤모글로빈과 혈소판이 증가했습니다.

이후 환자는 병원에서 퇴원했고, 외래환자로서 계속 모니터링을 받았으며, 정기 검진을 받았으며 건강 상태는 안정적이었습니다.

환자를 직접 치료한 군병원 175 임상혈액학 및 직업병과의 마이티투리 박사는 에반스 증후군이 드물고 복잡한 자가면역 혈액학 질환 중 하나라고 말했습니다.

이 증후군은 자가면역성 용혈성 빈혈의 약 7%, 면역성 혈소판 감소증의 약 2%를 차지합니다.

의사가 에반스 증후군 환자를 진찰하고 있다(사진: BV).

이 질병은 단독으로 나타날 수도 있고 전신성 홍반 루푸스, 쇼그렌 증후군, 림프구 증식증 등과 연관되어 나타날 수도 있습니다. 이 질병은 임상 증상이 극적이고 빠르게 진행되며 조기에 발견하지 못하면 심각한 합병증을 쉽게 유발할 수 있습니다.

일반적인 증상으로는 창백한 피부, 피로, 황달, 피하 출혈, 잇몸 출혈, 발열, 지속적인 감염 등이 있으며, 간과 비장이 비대해질 수 있습니다. 에반스 증후군은 임상 검사 및 실험실 검사를 통해 진단됩니다.

비정형적인 증상으로 인해 많은 경우 흔한 빈혈, 간 질환, 응고 장애 또는 기타 전신 질환으로 잘못 진단되어 치료가 지연됩니다.

에반스 증후군의 현재 치료는 질병의 희귀성과 대규모 대조 임상시험의 부족으로 인해 여전히 어려운 과제로 남아 있습니다. 치료 요법은 주로 자가면역 용혈 및 면역성 혈소판 감소증의 개별 치료에서 확장되어 왔습니다.

따라서 개별화된 치료 계획, 포괄적인 평가, 임상 검사와 실험실 검사의 긴밀한 조정은 질병 관리에 결정적인 역할을 합니다.

출처: https://dantri.com.vn/suc-khoe/can-benh-hiem-khien-co-gai-17-o-tphcm-tuoi-bong-xuat-huyet-toan-than-20250606163406724.htm