Sjeldent tilfelle: Tre generasjoner i en familie lider alle av den samme fødselsdefekten.

En familie i Lao Cai har tre generasjoner som lider av medfødt preaurikulær fistel, noe som overrasker leger. Eksperter advarer om at denne tilsynelatende godartede defekten fortsatt kan forårsake farlige komplikasjoner hvis den ikke behandles riktig.

Genetiske defekter som går i arv gjennom generasjoner.

Det nasjonale sykehuset for tropiske sykdommer har utført en vellykket operasjon på en 6 år gammel pasient, NV, fra Lao Cai- provinsen, som led av medfødt bilateral preaurikulær fistel. Bemerkelsesverdig nok viste en gjennomgang av familiehistorien at fra bestefar og far til sønnene har alle familiemedlemmer hatt denne defekten og har gjennomgått kirurgisk inngrep for å fjerne fisteltrakten.

Ifølge barnets familie skilte de to fistlene foran V.s ører ofte ut et hvitt, osteaktig stoff, som forårsaket en ubehagelig lukt og kløe når det ble blokkert. Familien var bekymret for risikoen for tilbakevendende infeksjon, i likhet med det som skjedde med hans 12 år gamle bror, og bestemte seg for å ta ham med til Nasjonalt sykehus for tropiske sykdommer for grundig behandling.

Legene vurderte dette som et passende tidspunkt for operasjon fordi lesjonen ennå ikke hadde vist tegn til akutt betennelse. Tidlig intervensjon bidrar til å redusere risikoen for komplikasjoner og begrense tilbakefall senere.

Ifølge Dr. Trinh Thuy Lien, spesialist i øre-nese-hals- og nese-hals-medisin ved Sentralsykehuset for tropiske sykdommer, er en preaurikulær fistel en medfødt defekt som dannes ved ufullstendig sammensmelting av det ytre ørets strukturelle rygger i fosterstadiet, rundt den 6. svangerskapsuken. Defekten manifesterer seg vanligvis som et lite hull i den fremre aurikkeln, med et system av fistelkanaler festet til ørebruskmembranen inni.

Mange anser dette som bare en «liten kul foran øret» og bekymrer seg ikke for det, så de ignorerer det ofte. Inne i fistlen er det imidlertid et epitellag som er i stand til å skille ut væske. Hvis væsken samler seg over lengre tid eller ikke rengjøres ordentlig, er pasienten svært utsatt for infeksjon, og det dannes pusslommer og abscesser.

Medfødt preaurikulær fistel i begge barnets ører.

Ifølge Dr. Lien kan preaurikulære fistler i noen tilfeller være relatert til genetiske faktorer. Denne defekten har en tendens til å være arvet som et autosomalt dominant trekk, men penetransen er ikke fullstendig. Dette betyr at sykdommen kan oppstå kontinuerlig gjennom mange generasjoner, eller i noen tilfeller kan den "hoppe", der individer bærer sykdomsgenet, men ikke viser åpenbare symptomer.

«Tilfellet med pasient V.s familie er ganske spesielt, ettersom fødselsdefekten har dukket opp etter hverandre hos mannlige medlemmer i tre generasjoner. Dette indikerer en veldig klar genetisk predisposisjon», delte dr. Lien.

Under operasjonen dissekerte legene fisteltrakten fullstendig, og fjernet også en del av perikondriet ved bunnen av sinus og brusken nær bunnen av fisteltrakten for å eliminere risikoen for tilbakefall fullstendig.

Etter over en times operasjon gikk operasjonen knirkefritt. Bare én dag senere var barnet våkent, hadde ikke feber, operasjonssåret var rent og tørt, og det var nesten ingen nevneverdig smerte.

Å forsømme ansvaret ditt kan føre til farlige komplikasjoner.

Ifølge leger har de fleste tilfeller av ørefistel, hvis de ikke er infisert, vanligvis liten innvirkning på helsen, så mange familier har en tendens til å være selvtilfredse og bare søke behandling når hevelse, smerte eller pussutskillelse oppstår.

Å la betennelsen komme tilbake gjentatte ganger kan imidlertid føre til en rekke farlige komplikasjoner som utbredt cellulitt, abscesser rundt fistlen, betennelse i ørebrusken og bruskresorpsjon som forårsaker øredeformitet. Enda mer alvorlig er det at pasientene har risiko for venøs trombose i bihulene eller lammelse av ansiktsnerven.

Å neglisjere problemet kan føre til farlige komplikasjoner hvis det ikke behandles raskt.

Dr. Trinh Thuy Lien råder foreldre til å følge nøye med på eventuelle uvanlige symptomer i området foran barnets øre. Hvis tegn som illeluktende utflod, hevelse, rødhet, smerte eller en klump rundt fistlen oppstår, bør barnet tas med til et spesialisert medisinsk anlegg for rettidig undersøkelse og behandling.

Videre bør ikke foreldre forsøke å klemme, stikke eller bruke folkemedisiner hjemme, da dette kan spre infeksjonen og komplisere den påfølgende kirurgiske prosedyren.

Eksperter hevder også at det mest passende tidspunktet for kirurgisk behandling av preaurikulær fistel er når lesjonen har passert den akutte inflammatoriske fasen og huden rundt fistelåpningen er stabil. Hvis kirurgi utføres mens betennelsen er alvorlig, er risikoen for ufullstendig fisteldrenasje og tilbakefall høyere.

Kilde: https://phunuvietnam.vn/hy-huu-gia-dinh-3-the-he-cung-mac-di-tat-238260526143522517.htm