Tratamento bem-sucedido para pessoas com doenças raras no mundo

O Departamento de Dermatologia do Hospital Bach Mai acaba de tratar com sucesso o 10º caso de doença rara no mundo .

Após quase 200 dias e duas internações, o paciente Nguyen Quoc T., com pênfigo paraneoplásico e um grande tumor retroperitoneal medindo cerca de 136x65x131mm, foi salvo e tratado com sucesso.

Foto ilustrativa

Embora houvesse momentos em que pacientes e suas famílias pediam para seguir a vontade de Deus, "abandonando o tratamento e voltando para casa para esperar a morte", os médicos e a equipe médica do Departamento de Dermatologia encorajavam e faziam o possível para ajudar os pacientes a "desafiar a vontade de Deus" e retornar à vida.

Para saber mais sobre esse raro caso milagroso, conversamos com o Dr. Tran Thai Son, chefe do Departamento de Dermatologia do Hospital Bach Mai – um médico de coração generoso que dedicou seu coração, esforço e recursos financeiros para ajudar o jovem de 19 anos a recuperar a vida.

BSCKII.Tran Thai Son, dezembro de 2023, o paciente Nguyen Quoc T., do sexo masculino, 19 anos, foi admitido no Departamento de Dermatologia do Hospital Bach Mai em estado de grave erosão da mucosa oral, acompanhada de diversas lesões cutâneas com manifestações de pápulas, manchas vermelho-arroxeadas, bolhas e vesículas disseminadas por todo o corpo. As lesões cutâneas evoluíram rapidamente para grandes erosões, ocupando mais de 70% da superfície corporal.

As dolorosas lesões ulcerativas na mucosa oral causaram perda de apetite e rápida deterioração do estado de saúde do paciente. Além das graves manifestações cutâneas e mucosas, descobrimos também a presença de um grande tumor retroperitoneal, medindo aproximadamente 136x65x131mm, que comprimia diversos órgãos adjacentes.

Devido às diversas lesões cutâneas, a paciente foi submetida a biópsias de pele várias vezes. No entanto, as biópsias apresentaram resultados diferentes: reação liquenoide induzida por medicamentos, eritema multiforme e necrólise epidérmica tóxica.

Diante da progressão extremamente rápida das lesões cutâneas, com alto risco de afetar a vida, o Hospital Bach Mai organizou diversas consultas em todo o hospital com a participação de muitos especialistas renomados...

No entanto, os sinais clínicos e os resultados complexos dos exames, cada um apresentando resultados diferentes, impediram o Conselho Consultivo do Hospital Bach Mai de chegar a uma conclusão definitiva sobre um plano de tratamento adequado.

Realizamos uma nova busca na literatura médica, encontramos casos semelhantes e chegamos ao diagnóstico final. A paciente Trinh apresentava pênfigo paraneoplásico, com evidências de teste de imunofluorescência indireta em bexiga de camundongo, demonstrando IgG positiva no espaço intercelular e na membrana basal.

O pênfigo paraneoplásico é uma doença autoimune rara da pele que envolve tumores no corpo. Os tumores produzem proteínas anormais que são atacadas pelo sistema imunológico do corpo, criando imunidade cruzada com proteínas da pele e das membranas mucosas.

As mais comuns são as neoplasias linfoproliferativas ou hematológicas. Esta é uma doença muito rara em Dermatologia e existem poucos dados no mundo para estimar sua incidência.

Com base em relatos publicados, a incidência estimada de pênfigo é inferior a 1/1.000.000 de pessoas por ano. No Vietnã, os dados sobre pênfigo são bastante limitados e nenhum relato de caso foi publicado.

Descobrir informações sobre o pênfigo espongiforme tem sido difícil, mas tratar a doença é um desafio ainda maior, que exige a coordenação de muitas especialidades e especialistas renomados.

Com o diagnóstico de pênfigo vulgar, o tratamento do tumor é uma das primeiras etapas para tratar a doença. No entanto, devido às extensas lesões de pele e ao seu estado físico debilitado, a paciente Trinh não estava em condições de saúde suficientes para se submeter a uma cirurgia de grande porte. A equipe médica do hospital concordou em tratar as lesões de pele e melhorar o estado físico da paciente Trinh antes da cirurgia.

Nos estágios iniciais, as lesões do paciente responderam mal à terapia imunossupressora convencional. As lesões cutâneas continuaram a se espalhar por mais de 80% da superfície corporal, com danos graves às membranas mucosas dos olhos, ouvidos e boca.

O paciente perdeu rapidamente 10 kg em 1 mês. Ele pesava apenas 30 kg e seu corpo estava tão emaciado que restavam apenas pedaços de pele sobre os ossos.

Houve um momento em que o paciente e sua família desistiram e expressaram o desejo de voltar para casa. Como as pessoas que cuidavam diretamente, tratavam e limpavam a pele ulcerada do paciente todos os dias, jamais poderíamos esquecer o olhar de desamparo e desespero em seus olhos enquanto ele sussurrava para nós: "Doutor, quando poderei morrer?"

A situação de um jovem, nem sequer da idade do meu filho, fez com que eu me determinasse a encorajar o paciente, a família do paciente e a equipe médica do departamento a se unirem para salvar a vida do paciente.

O paciente foi transferido para a Unidade de Terapia Intensiva e submetido a plasmaférese combinada com terapia imunossupressora, com cicatrização gradual das lesões cutâneas. A partir daí, o tratamento do paciente continuou a enfrentar diversas dificuldades.

Pacientes com sepse, infecção do trato urinário causada por Pseudomonas aeruginosa multirresistente, anemia, distúrbios eletrolíticos, etc., apresentam um risco de morte muito alto, superior a 90%. Deve-se dizer que a evolução do quadro clínico do paciente Trinh representa um desafio extremamente grande para nós.

Se fosse uma pessoa comum, ao ver as lesões de pele por todo o corpo da paciente, provavelmente fugiria. Nós, médicos e enfermeiros, continuávamos limpando as lesões de pele com diligência e meticulosidade, prestando cuidados abrangentes à paciente Trinh.

Quando as lesões de pele cicatrizaram em mais de 95% e as lesões da mucosa oral se recuperaram parcialmente, o paciente rapidamente apresentou um novo surto com uma progressão mais grave e complicada do que o surto anterior.

Mais uma vez, os médicos e enfermeiros demonstraram grande determinação e fizeram o possível para salvar a vida do paciente. Após três meses de tratamento, graças aos esforços incansáveis ​​dos médicos e da família do paciente, as lesões de pele cicatrizaram, a saúde do paciente melhorou e ele pôde ser submetido à cirurgia para remoção do tumor.

Felizmente, a cirurgia transcorreu sem problemas, apesar do prognóstico extremamente difícil. No pós-operatório, o paciente apresentou estabilidade e as lesões de pele e mucosa cicatrizaram.

Hoje, após mais de meio ano, e com o consenso da equipe médica do Hospital Bach Mai em geral e do Departamento de Dermatologia em particular, a paciente Trinh se recuperou e tem uma nova vida, uma nova aparência e um espírito alegre.

A Sra. Nguyen Thi Lan, mãe da paciente e acompanhante da mesma há seis meses no Hospital Bach Mai, expressou sua profunda gratidão à equipe médica e aos demais profissionais de saúde do hospital. Para a Sra. Lan, durante esse período, o hospital se tornou seu segundo lar e parece ser o lugar onde sua filha renasceu.

Fonte: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html