Tratamento bem-sucedido para pessoas com doenças raras no mundo

O Departamento de Dermatologia do Hospital Bach Mai acaba de tratar com sucesso o 10º caso de doença rara no mundo .

Após quase 200 dias com 2 hospitalizações, o paciente Nguyen Quoc T. com pênfigo paraneoplásico e um grande tumor retroperitoneal medindo cerca de 136x65x131 mm foi salvo e tratado com sucesso.

Foto ilustrativa

Embora tenha havido momentos em que os pacientes e suas famílias pediram para seguir a vontade de Deus "abandonando o tratamento e indo para casa esperar a morte", os médicos e a equipe médica do Departamento de Dermatologia encorajaram e fizeram o melhor que puderam para ajudar os pacientes a "desafiar a vontade de Deus" e retornar à vida.

Para saber mais sobre esse raro caso milagroso, conversamos com o Dr. Tran Thai Son, chefe do Departamento de Dermatologia do Hospital Bach Mai, um médico de coração bondoso que dedicou seu coração, esforço e dinheiro para ajudar o homem de 19 anos a voltar à vida.

BSCKII.Tran Thai Son, dezembro de 2023, paciente Nguyen Quoc T., masculino, 19 anos, foi internado no Departamento de Dermatologia do Hospital Bach Mai com grave erosão da mucosa oral, acompanhada de diversas lesões cutâneas com manifestações de pápulas, manchas vermelho-púrpura, bolhas e vesículas espalhadas por todo o corpo. As lesões cutâneas progrediram rapidamente para grandes erosões cutâneas, ocupando > 70% da superfície corporal.

As lesões ulcerativas dolorosas na mucosa oral causaram falta de apetite no paciente e sua saúde se deteriorou rapidamente. Além das manifestações graves na pele e na mucosa, também descobrimos que o paciente apresentava um grande tumor retroperitoneal, medindo aproximadamente 136 x 65 x 131 mm, que comprimia diversos órgãos adjacentes.

Devido às diversas lesões cutâneas, o paciente foi submetido a diversas biópsias de pele. No entanto, as biópsias apresentaram resultados diferentes: reação liquenoide induzida por medicamentos, eritema multiforme e necrólise epidérmica tóxica.

Diante da progressão extremamente rápida de lesões de pele, com alto risco de afetar a vida, o Hospital Bach Mai organizou muitas consultas em todo o hospital com a participação de muitos especialistas renomados...

No entanto, os sinais clínicos e os resultados de testes complexos, cada um dando resultados diferentes, impediram que o Conselho Consultivo do Hospital Bach Mai chegasse a uma conclusão final sobre um plano de tratamento adequado.

Buscamos novamente na literatura médica, encontramos casos semelhantes e fizemos o diagnóstico final. O paciente Trinh apresentava pênfigo paraneoplásico, com evidência de teste de imunofluorescência indireta em bexiga de camundongo mostrando IgG positiva no espaço intercelular e na membrana basal.

O pênfigo paraneoplásico é uma doença de pele autoimune rara que envolve tumores no corpo. Os tumores produzem proteínas anormais que são alvos do sistema imunológico do corpo, criando imunidade cruzada com proteínas da pele e das membranas mucosas.

As mais comuns são as neoplasias linfoproliferativas ou hematológicas. Trata-se de uma doença muito rara em Dermatologia e há poucos dados no mundo que permitam estimar sua incidência.

Com base em relatórios publicados, a incidência estimada de pênfigo é inferior a 1/1.000.000 de pessoas por ano. No Vietnã, os dados sobre pênfigo são bastante limitados e não há relatos de casos publicados.

Descobrir sobre o pênfigo espongiforme tem sido difícil, mas tratar a doença é um desafio ainda maior, exigindo a coordenação de muitas especialidades e especialistas renomados.

Com o diagnóstico de Pênfigo vulgar, o tratamento do tumor é um dos primeiros passos para o tratamento da doença. No entanto, devido às extensas lesões cutâneas e ao seu estado físico debilitado, o paciente Trinh não estava saudável o suficiente para se submeter a uma cirurgia de grande porte. A diretoria do hospital concordou em tratar as lesões cutâneas e melhorar o estado físico do paciente Trinh antes da cirurgia.

Nos estágios iniciais, as lesões do paciente responderam mal à terapia imunossupressora convencional. As lesões cutâneas continuaram a se espalhar para mais de 80% da superfície corporal, com danos graves às membranas mucosas dos olhos, ouvidos e boca.

O paciente perdeu rapidamente 10 kg em 1 mês. O paciente pesava apenas 30 kg, e seu corpo estava tão magro que restavam apenas pedaços de pele sobre seus ossos.

Houve um momento em que o paciente e sua família desistiram e expressaram o desejo de voltar para casa. Como pessoas que cuidavam, tratavam e limpavam diretamente a pele ulcerada do paciente todos os dias, jamais poderíamos esquecer o olhar desamparado e desesperado do paciente enquanto ele sussurrava para nós: "Doutor, quando posso morrer?"

A pergunta de um jovem, que nem tinha a idade do meu filho, me fez decidir incentivar o paciente, a família do paciente e a equipe médica do departamento a se unirem para salvar a vida do paciente.

O paciente foi transferido para o Centro de Terapia Intensiva e recebeu a prescrição de plasmaférese combinada com terapia imunossupressora. As lesões cutâneas cicatrizaram gradualmente. O processo de tratamento do paciente continuou a enfrentar muitas dificuldades.

Pacientes com sepse, infecção do trato urinário causada por Pseudomonas aeruginosa multirresistente, anemia, distúrbios eletrolíticos, etc., apresentam risco de morte muito alto, acima de 90%. É importante ressaltar que a evolução da paciente Trinh representa um desafio extremamente grande para nós.

Se fosse uma pessoa comum, vendo as lesões de pele por todo o corpo do paciente, provavelmente fugiria de longe. Nós, médicos e enfermeiros, continuamos limpando as lesões de pele com diligência e meticulosidade, prestando cuidados abrangentes à paciente Trinh.

Quando as lesões cutâneas cicatrizaram >95% e as lesões da mucosa oral se recuperaram parcialmente, o paciente rapidamente apresentou um novo surto com uma progressão mais grave e complicada do que o surto anterior.

Mais uma vez, os médicos e enfermeiros se mostraram determinados e fizeram o possível para salvar a vida do paciente. Após 3 meses de tratamento, graças aos esforços incansáveis ​​dos médicos e da família do paciente, as lesões cutâneas se recuperaram, a saúde do paciente melhorou e ele foi submetido à cirurgia para remoção do tumor.

Felizmente, a cirurgia transcorreu sem problemas, apesar do prognóstico extremamente difícil. No pós-operatório, o paciente apresentou-se estável e as lesões de pele e mucosas se recuperaram.

Hoje, depois de mais de meio ano, com o consenso da equipe médica do Hospital Bach Mai em geral e do Departamento de Dermatologia em particular, a paciente Trinh reviveu e tem uma nova vida, uma nova aparência e um espírito alegre.

A Sra. Nguyen Thi Lan, mãe da paciente, que a acompanha há 6 meses no Hospital Bach Mai, expressou sua profunda gratidão à equipe médica e à equipe médica do Hospital Bach Mai. Para a Sra. Lan, nos últimos seis meses, o hospital se tornou seu segundo lar e parece ser o lugar onde seu filho nasceu de novo.

Fonte: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html