Jovem tem doença rara que faz o cérebro descer para o pescoço.

O Sr. M. (21 anos) tem fraqueza na mão direita desde a infância e, recentemente, sua mão direita tem tremido tanto que ele não consegue segurar nada. Ele foi ao médico e foi diagnosticado com a rara síndrome de Arnold-Chiari, que causa a descida do cerebelo para o pescoço e siringomielia.

Embora sua mão direita estivesse fraca há muitos anos, ele acreditava que era congênita e não afetava muito suas atividades diárias, por isso o Sr. M. não procurou um médico. Nos últimos 3 anos, ele começou a notar uma diminuição gradual da força muscular e atrofia muscular. Inicialmente, ele tinha apenas uma pegada fraca e se cansava rapidamente ao escrever; depois, não conseguia levantar objetos pesados, especialmente os três dedos da mão direita, que estavam curvados e difíceis de estender. Recentemente, sua mão direita começou a tremer cada vez mais, e ele não conseguia segurar o guidão ao pilotar uma motocicleta, então decidiu ir ao Hospital Geral Tam Anh, na cidade de Ho Chi Minh, para uma consulta.

O cirurgião realizou a descompressão e impediu a progressão da estenose espinhal no Sr. M.

Foto: BVCC

O risco de danos irreversíveis à polpa é muito alto.

O Dr. Dang Bao Ngoc, especialista em neurocirurgia da coluna vertebral do Hospital Geral Tam Anh, na cidade de Ho Chi Minh, informou que os resultados da ressonância magnética de 3 Tesla revelaram anormalidades na fossa craniana posterior e na medula espinhal do Sr. M., diagnosticadas com síndrome de Arnold-Chiari tipo 1. Trata-se de uma rara anomalia neurológica congênita, formada na fase fetal, caracterizada pela descida de parte do cerebelo através do forame magno – a conexão entre a base do crânio e a medula espinhal – causando compressão e obstrução do fluxo do líquido cefalorraquidiano, resultando na formação de um canal espinhal oco, também conhecido como siringomielia.

O Dr. Bao Ngoc afirmou que, quando o cerebelo e a medula espinhal são comprimidos por um longo período, o paciente pode apresentar dormência e fraqueza nos membros, perda de equilíbrio e até mesmo paralisia permanente. “No caso do Sr. M., surgiram sintomas clínicos de esvaziamento do canal espinhal, o que significa que a doença progrediu gravemente. Embora o paciente esteja tentando andar sozinho, se esse processo for adiado por mais tempo, o risco de danos irreversíveis à medula espinhal é muito alto”, disse o Dr. Ngoc.

Recebeu alta hospitalar 5 dias após a cirurgia.

Após consulta, os médicos decidiram realizar uma cirurgia de descompressão da fossa craniana posterior no Sr. M., com o objetivo de criar mais espaço para cerebelo e medula oblonga, restaurando a circulação do líquido cefalorraquidiano, melhorando assim os sintomas e prevenindo a progressão da siringomielia.

No início da cirurgia, o médico fez uma incisão de cerca de 8 cm na nuca, removeu parte do osso occipital e o arco posterior da vértebra cervical C1 para criar mais espaço para o cerebelo se deslocar, liberando o bulbo raquidiano. Sob o microscópio AI K.Zeiss Kinevo 900, que amplia a imagem muitas vezes, o médico observou claramente cada vaso sanguíneo, nervo e membrana meníngea, tornando a operação mais precisa e segura.

Após abrir a dura-máter – a membrana que envolve o cérebro e a medula espinhal –, a equipe procedeu à remoção da membrana aracnoide espessa e fibrótica, restabeleceu a circulação do líquido cefalorraquidiano e suturou a dura-máter com fáscia autóloga, criando mais espaço para a circulação do líquido cefalorraquidiano e reduzindo o risco de recompressão. Por fim, a incisão foi suturada em múltiplas camadas para prevenir o risco de vazamento de líquido cefalorraquidiano, garantindo ao mesmo tempo o fechamento seguro da ferida. Toda a cirurgia durou cerca de 3 horas.

Após apenas um dia, o Sr. M. estava acordado, sem dor de cabeça e sem sensação de peso no pescoço, e seus membros se moviam significativamente melhor. No segundo dia após a cirurgia, o Sr. M. conseguiu ficar de pé e andar normalmente, recebendo alta do hospital 5 dias após a cirurgia.

O médico examinou a ferida do Sr. M após a cirurgia.

Foto: BVCC

A malformação de Arnold-Chiari tipo 1 ocorre em aproximadamente 0,5 a 3,5% da população.

Segundo o Dr. Ngoc, os sintomas de tontura, náusea ou dor de cabeça diminuem gradualmente e geralmente desaparecem após 2 a 3 semanas. No caso da siringomielia, leva cerca de 6 meses a um ano para que as bolsas de líquido diminuam gradualmente e os nervos se recuperem. Os pacientes precisam ser acompanhados periodicamente com ressonância magnética para avaliar os resultados e prevenir a recorrência.

A malformação de Arnold-Chiari tipo 1 ocorre em aproximadamente 0,5 a 3,5% da população geral, com uma proporção homem-mulher de 1:1,3. A maioria dos casos iniciais é assintomática e frequentemente descoberta incidentalmente por meio de ressonância magnética (RM). A síndrome pode ocorrer em qualquer idade, mas é frequentemente diagnosticada em jovens, especialmente na idade adulta, quando os sintomas se tornam mais evidentes. Os sintomas mais comuns são cefaleias occipitais, que pioram ao tossir, espirrar ou curvar-se, acompanhadas de tontura, marcha instável, perda de equilíbrio, dormência e fraqueza nos membros, podendo também causar dificuldade para engolir ou distúrbios da fala.

O Dr. Ngoc recomenda que, em caso de sinais anormais prolongados, especialmente dores de cabeça occipitais persistentes, dormência nos membros ou dificuldade em controlar os movimentos, os pacientes procurem um médico. hospital Contar com especialistas em neurologia para examinar e realizar os testes e exames de imagem necessários para chegar a um diagnóstico preciso e definir o tratamento ideal.

Fonte: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm