Jovem tem doença rara que faz cérebro cair no pescoço

O Sr. M. (21 anos) tem a mão direita fraca desde a infância e, ultimamente, sua mão direita tem tremido tanto que ele não consegue segurar nada. Ele foi ao médico e foi diagnosticado com a rara síndrome de Arnold Chiari, que causa a queda do cerebelo até o pescoço e tem siringomielia.

Embora sua mão direita estivesse fraca há muitos anos, ele acreditava que a doença era congênita e não afetava muito suas atividades diárias, então o Sr. M. não foi ao médico. Nos últimos 3 anos, ele começou a notar uma diminuição gradual da força muscular e atrofia muscular. No início, ele tinha apenas uma pegada fraca e se cansava rapidamente ao escrever, depois não conseguia levantar objetos pesados, especialmente os três dedos da mão direita, que estavam curvados e difíceis de esticar. Ultimamente, sua mão direita tem tremido cada vez mais, e ele não conseguia segurar o volante ao andar de moto, então decidiu ir ao Hospital Geral Tam Anh, na Cidade de Ho Chi Minh, para um check-up.

O cirurgião descomprimiu e impediu a progressão da estenose espinhal do Sr. M.

Foto: BVCC

O risco de danos irreversíveis à polpa é muito alto.

Mestre - Médico Especialista 2 Dang Bao Ngoc, Departamento de Neurocirurgia - Coluna, Hospital Geral Tam Anh, Cidade de Ho Chi Minh, disse que os resultados da ressonância magnética de 3 Tesla mostraram que o Sr. M. tinha anormalidades na fossa craniana posterior e na medula espinhal, diagnosticado com síndrome de Arnold Chiari tipo 1. Este é um defeito neurológico congênito raro, formado na fase fetal, caracterizado por uma parte do cerebelo descendo através do forame magno - a conexão entre a base do crânio e a medula espinhal, causando compressão e obstrução do fluxo do líquido cefalorraquidiano, resultando na formação de um canal espinhal oco, também conhecido como siringomielia.

O Dr. Bao Ngoc afirmou que, quando o cerebelo e a medula espinhal são comprimidos por um longo período, o paciente pode apresentar dormência e fraqueza nos membros, perda de equilíbrio e até paralisia permanente. "No caso do Sr. M., surgiram sintomas clínicos de esvaziamento do canal vertebral, o que significa que a doença progrediu gravemente. Embora o paciente tente andar sozinho, se a tentativa for adiada por mais tempo, o risco de danos irreversíveis à medula espinhal é muito alto", disse o Dr. Ngoc.

Recebeu alta hospitalar 5 dias após a cirurgia

Após consulta, os médicos decidiram realizar uma cirurgia de descompressão da fossa craniana posterior no Sr. M., com o objetivo de criar mais espaço para cerebelo e medula oblonga, restaurando a circulação do líquido cefalorraquidiano, melhorando assim os sintomas e prevenindo a progressão da siringomielia.

No início da cirurgia, o médico fez uma incisão de cerca de 8 cm na nuca, removeu parte do osso occipital e o arco posterior da vértebra cervical C1 para criar mais espaço para a descida do cerebelo, liberando a medula oblonga. Sob o microscópio AI K.Zeiss Kinevo 900, que amplia a imagem várias vezes, o médico observou claramente cada vaso sanguíneo, nervo e membrana meníngea, tornando a operação mais precisa e segura.

Após a abertura da dura-máter – a membrana que envolve o cérebro e a medula espinhal –, a equipe procedeu à remoção da membrana aracnoide espessa e fibrótica, restabeleceu a circulação do líquido cefalorraquidiano e remendou a dura-máter com fáscia autóloga, criando mais espaço para a circulação do líquido cefalorraquidiano, reduzindo o risco de recompressão. Por fim, a incisão foi suturada em múltiplas camadas para evitar o risco de vazamento de líquido cefalorraquidiano, garantindo o fechamento seguro da ferida. A cirurgia completa durou cerca de 3 horas.

Depois de apenas um dia, o Sr. M. estava acordado, sem dor de cabeça e sem sentir mais peso no pescoço, e seus membros se moviam significativamente melhor. No segundo dia após a cirurgia, o Sr. M. conseguiu se levantar e andar normalmente e recebeu alta do hospital 5 dias após a cirurgia.

O médico examinou o ferimento do Sr. M após a cirurgia.

Foto: BVCC

A malformação de Arnold Chiari tipo 1 ocorre em aproximadamente 0,5-3,5% da população

Segundo o Dr. Ngoc, os sintomas de tontura, náusea ou dor de cabeça diminuem gradualmente e geralmente desaparecem após 2 a 3 semanas. No caso da siringomielia, leva de 6 meses a um ano para que as bolsas de líquido diminuam gradualmente e os nervos se recuperem. Os pacientes precisam ser monitorados periodicamente com ressonância magnética para avaliar os resultados e prevenir recorrências.

A malformação de Arnold Chiari tipo 1 ocorre em aproximadamente 0,5% a 3,5% da população em geral, com uma proporção entre homens e mulheres de 1:1,3. A maioria dos casos iniciais é assintomática e frequentemente descoberta incidentalmente por meio de ressonância magnética (RM). A síndrome pode ocorrer em qualquer idade, mas é frequentemente descoberta em jovens, especialmente na idade adulta, quando os sintomas se tornam mais evidentes. Os sintomas mais comuns são dores de cabeça occipitais, que pioram especialmente ao tossir, espirrar ou inclinar-se, acompanhadas de tontura, marcha instável, perda de equilíbrio, dormência e fraqueza nos membros, e até mesmo dificuldade para engolir ou distúrbios da fala.

O Dr. Ngoc recomenda que, quando houver sinais anormais prolongados, especialmente dores de cabeça occipitais persistentes, dormência nos membros ou dificuldade em controlar os movimentos, os pacientes devem procurar um médico. hospital contamos com especialistas em neurologia para examinar e realizar os exames e imagens necessários para um diagnóstico preciso e um regime de tratamento ideal.

Fonte: https://thanhnien.vn/chang-trai-mac-benh-hiem-gap-khien-nao-tut-xuong-co-185251018182751669.htm