O boală ciudată îl face pe tânăr incapabil să suporte căldura.

Băiatul în vârstă de 19 ani suferă de displazie ectodermică, care reduce secreția de transpirație, îl împiedică să iasă la soare, îi menține pielea uscată și nu are dinți, așa că a trebuit să poarte proteză dentară în ultimii 8 ani.

Boala i-a provocat tânărului pierderea părului și a sprâncenelor, iar unghiile de la mâini și de la picioare au fost, de asemenea, afectate; tratamentul a fost ineficient în multe locuri. Bunicul, tatăl și fratele său mai mare au avut, de asemenea, simptome similare.

S-a dus la Spitalul Central de Dermatologie pentru un examen, unde profesorul Tran Hau Khang l-a diagnosticat cu displazie ectodermică hipohidrotică (HED). În mod normal, atunci când este expus la lumina soarelui sau la temperaturi ridicate, organismul își reglează temperatura prin transpirație. Cu toate acestea, acest tânăr fie nu avea glande sudoripare, fie avea glandele sudoripare atrofiate, ceea ce îl făcea incapabil să tolereze căldura, ceea ce îi provoca creșterea temperaturii corpului și i-a provocat un disconfort general.

Pacienții primesc tratament simptomatic; vindecarea nu este posibilă.

Boala de origine umană (BHE) este o boală genetică cauzată de mutații genetice, cu o rată de incidență de 1 la 10.000 până la 1 la 20.000. Această boală a fost inclusă de profesorul Khang în cartea sa „Boli rare ale pielii ”, publicată de Spitalul Central de Dermatologie pe 29 februarie.

De-a lungul a peste 40 de ani de activitate, profesorul Khang a descoperit zeci de boli rare și neobișnuite în Vietnam și în întreaga lume . Potrivit acestuia, bolile rare de piele se împart în patru grupe. Primul grup este ereditar, reprezentând cel mai mare procent (60-80% din totalul bolilor rare de piele) și apărând cel mai devreme în viață (aproximativ 80% apar din copilărie). Acest grup este cel mai dificil de tratat, persistent și provoacă cele mai grave complicații.

Al doilea grup se datorează infecțiilor (bacterii, virusuri, ciuperci). Al treilea grup este format din tulburări neurologice și psihiatrice, care sunt adesea trecute cu vederea deoarece simptomele sunt vizibile pe piele, dar nu sunt detectate. Acestea includ afecțiuni precum tricotilomania, sindromul Morgellons și hematohidroza (în prezent, doar 3 cazuri au fost detectate în Vietnam)... Manifestările acestui grup includ tulburarea compulsivă, smulgerea părului și mâncatul părului, ceea ce duce la obstrucție intestinală... Diagnosticul și tratamentul acestor afecțiuni necesită colaborarea dintre specialiștii în dermatologie, neurologie și psihiatrie.

Al patrulea grup este foarte complex, cu cauze necunoscute, cuprinzând multe aspecte diferite ale bolii și este dificil de tratat. Protocoalele de tratament abordează doar simptomele, iar afecțiunea recidivează adesea.

Le Nga

Legătură sursă