Редкий случай: три поколения одной семьи страдают от одного и того же врожденного дефекта.

В Лао Кае в трех поколениях одной семьи наблюдается врожденный преаурикулярный свищ, что удивило врачей. Эксперты предупреждают, что этот, казалось бы, безобидный дефект может привести к опасным осложнениям, если его не лечить должным образом.

Генетические дефекты передаются из поколения в поколение.

В Национальной больнице тропических болезней успешно провели операцию 6-летнему пациенту, Н.В., из провинции Лаокай , страдающему врожденным двусторонним преаурикулярным свищом. Примечательно, что анализ семейного анамнеза показал, что от деда и отца до сыновей все члены семьи имели этот дефект и перенесли хирургическое вмешательство для удаления свища.

По словам семьи ребенка, из двух свищей перед ушами В. часто выделялось белое творожистое вещество, вызывавшее неприятный запах и зуд при закупорке. Обеспокоенные риском рецидива инфекции, подобного тому, что произошел с его 12-летним братом, семья решила отвезти его в Национальную больницу тропических болезней для тщательного лечения.

Врачи сочли это подходящим моментом для операции, поскольку поражение еще не проявляло признаков острого воспаления. Раннее вмешательство помогает снизить риск осложнений и ограничить рецидив в будущем.

По словам доктора Тринь Тхуи Лиен, специалиста по отоларингологии из Центральной больницы тропических болезней, преаурикулярный свищ — это врожденный дефект, образующийся в результате неполного сращения структурных гребней наружного уха на внутриутробном этапе, примерно на 6-й неделе беременности. Дефект обычно проявляется в виде небольшого отверстия в передней части ушной раковины с системой свищевых ходов, прикрепленных к хрящевой мембране уха внутри.

Многие считают это всего лишь «небольшой шишкой перед ухом» и не беспокоятся об этом, поэтому часто игнорируют это. Однако внутри фистулы находится эпителиальный слой, способный выделять жидкость. Если жидкость накапливается в течение длительного времени или не удаляется должным образом, пациент становится очень восприимчив к инфекции, в результате чего образуются гнойные очаги и абсцессы.

Врожденный преаурикулярный свищ в обоих ушах ребенка.

По словам доктора Лиена, в некоторых случаях преаурикулярные свищи могут быть связаны с генетическими факторами. Отмечается, что этот дефект имеет тенденцию к наследованию по аутосомно-доминантному типу, но пенетрантность не является полной. Это означает, что заболевание может проявляться непрерывно на протяжении многих поколений, или в некоторых случаях оно может «перескакивать», когда люди являются носителями гена заболевания, но не проявляют явных симптомов.

«Случай семьи пациента В. довольно особенный, поскольку врожденный дефект последовательно проявлялся у мужчин на протяжении трех поколений. Это указывает на очень явную генетическую предрасположенность», — поделился доктор Лиен.

Во время операции врачи полностью рассекли свищевой ход, а также удалили часть надхрящевой оболочки у основания синуса и хрящ вблизи основания свищевого хода, чтобы полностью исключить риск рецидива.

Операция, длившаяся более часа, прошла гладко. Всего через сутки ребенок был в сознании, температура нормализовалась, хирургическая рана была чистой и сухой, и боли практически не было.

Пренебрежение своими обязанностями может привести к опасным осложнениям.

По словам врачей, в большинстве случаев ушной свищ, если он не инфицирован, обычно мало влияет на здоровье, поэтому многие семьи склонны к беспечности и обращаются за помощью только при появлении отека, боли или гнойных выделений.

Однако, если воспаление повторяется снова и снова, это может привести к ряду опасных осложнений, таких как распространенный целлюлит, абсцессы вокруг фистулы, воспаление ушного хряща и резорбция хряща, вызывающая деформацию уха. Более серьезными последствиями являются риск развития тромбоза синусовых вен или паралича лицевого нерва.

Игнорирование проблемы может привести к опасным осложнениям, если не принять меры своевременно.

Доктор Тринь Тхуи Лиен советует родителям внимательно следить за любыми необычными симптомами в области перед ухом ребенка. При появлении таких признаков, как выделения с неприятным запахом, отек, покраснение, боль или уплотнение вокруг фистулы, ребенка следует своевременно показать в специализированное медицинское учреждение для осмотра и лечения.

Кроме того, родителям не следует пытаться выдавливать, прокалывать или использовать народные средства в домашних условиях, поскольку это может распространить инфекцию и осложнить последующую хирургическую процедуру.

Эксперты также утверждают, что наиболее подходящее время для хирургического лечения преаурикулярного свища — это когда острая воспалительная фаза поражения миновала и кожа вокруг отверстия свища стабилизировалась. Если операция проводится при сильном воспалении, риск неполного дренирования свища и рецидива выше.

Источник: https://phunuvietnam.vn/hy-huu-gia-dinh-3-the-he-cung-mac-di-tat-238260526143522517.htm