دانتوں کے معائنے کے ذریعے اس حالت کا جلد پتہ لگایا جا سکتا ہے، پھٹنے کے لیے ناکافی جگہ کی وجہ سے دانتوں کی خرابی اور متعدد متاثر ہونے والے دانتوں کا پتہ چلتا ہے - تصویر: BSCC
انٹرنسٹ، سرجن اور ماہرین امراض چشم کے علاوہ، دانتوں کے ڈاکٹر جلد تشخیص میں اہم کردار ادا کرتے ہیں اور کثیر الثباتی علاج میں فعال طور پر حصہ لیتے ہیں۔ حال ہی میں، میں نے بہت سے ایسے خاندانوں کا سامنا کیا ہے جن کے بچوں میں اس بیماری کی تشخیص ہوئی تھی لیکن وہ اس سے لاعلم تھے اور اس لیے جلد علاج نہیں کرایا، جو کہ بہت افسوسناک ہے۔
کروزون سنڈروم کیا ہے؟
کروزون سنڈروم ایک جینیاتی عارضہ ہے جس کی خصوصیت کرینیل سیون کے قبل از وقت فیوژن سے ہوتی ہے، اس لیے اس کا دوسرا نام، کرینیل سیون کا قبل از وقت فیوژن ہے۔ عام طور پر، کرینیل سیون تقریباً 2-4 سال کی عمر میں فیوز ہونا شروع ہو جاتے ہیں اور 20 سال کی عمر سے پہلے مکمل طور پر کیلکیف ہو جاتے ہیں۔
کروزون سنڈروم میں، ایک یا ایک سے زیادہ کرینیل سیون وقت سے پہلے دھندلا ہو جاتے ہیں، جس سے کھوپڑی کو پھیلنے سے روکتا ہے تاکہ دماغ کی نشوونما کے ساتھ رفتار برقرار رہ سکے، جس کے نتیجے میں کھوپڑی اور چہرے کی سنگین اسامانیتایاں پیدا ہو جاتی ہیں۔
کیا کروزن سنڈروم عام ہے؟
کروزن سنڈروم ایک نایاب بیماری ہے، جس کے اندازے کے مطابق 25,000 زندہ پیدائشوں میں سے 1 کے واقعات ہوتے ہیں۔ تقریباً 50% کیسز خاندانی ہوتے ہیں جو خود بخود غالب وراثت کی وجہ سے ہوتے ہیں، جب کہ بقیہ خود بخود تبدیلیوں کی وجہ سے ہوتے ہیں جن میں بیماری کی کوئی خاندانی تاریخ نہیں ہوتی۔ یہ بیماری تمام نسلوں میں ہو سکتی ہے اور جنس سے قطع نظر۔
کروزون سنڈروم FGFR2 جین میں تبدیلی کی وجہ سے ہوتا ہے، جو ہڈیوں کے خلیات کی غیر معمولی تفریق کا باعث بنتا ہے، جس کے نتیجے میں کرینیل سیون کا قبل از وقت ossification ہوتا ہے۔
جب کرینیل سیون بہت جلد فیوز ہو جاتے ہیں، تو دماغ بڑھتا رہتا ہے، جو اب بھی ترقی پذیر کھوپڑی پر دباؤ ڈالتا ہے۔ یہ انٹراکرینیل پریشر کو بڑھاتا ہے، جس کی وجہ سے ہڈیاں غیر فطری سمتوں میں بڑھتی ہیں، جس کے نتیجے میں کھوپڑی اور چہرے کی خرابی ہوتی ہے۔
سب سے زیادہ خصوصیت کے مظاہر میں مڈ فیشل ریجن کا ہائپوپلاسیا، جبڑے کی ہڈی پیچھے کی طرف گھومنے کی وجہ سے الٹا کاٹنے، اتلی مدار، اور پروپٹوس، دونوں جمالیات اور فنکشن جیسے بصارت، سانس، چبانے اور تقریر کو متاثر کرتی ہے۔
بچوں کے دانتوں کا چیک اپ نہ صرف منہ کی بیماریوں بلکہ متعلقہ حالات کا پتہ لگانے کے لیے بھی ضروری ہے - تصویر: ٹی ٹی او
عام طبی علامات کے ذریعے بیماری کا جلد پتہ لگانا۔
کروزون سنڈروم کی طبی علامات پیدائش کے وقت یا زندگی کے پہلے چند سالوں میں معلوم کی جا سکتی ہیں:
- اس حالت میں مبتلا بچوں کی آنکھیں نمایاں طور پر پھیلی ہوئی ہوتی ہیں اور آنکھوں کے اتھلے ساکٹ ہوتے ہیں، جس کی وجہ سے آنکھیں آگے بڑھ جاتی ہیں۔ آنکھوں کے درمیان فاصلہ اکثر معمول سے زیادہ ہوتا ہے۔
- پسماندہ درمیانی چہرے کے علاقے کی وجہ سے ناک میں دھنسا ہوا پل، چپٹی ناک، اور ایک مقعر چہرہ ہوتا ہے۔ بہت سے بچوں کا تالو اونچا ہوتا ہے، اور کچھ میں ٹوٹا ہوا تالو یا پھٹا ہوا یوولا بھی ہو سکتا ہے۔
- اوپری جبڑا غیر ترقی یافتہ اور پیچھے کی طرف گھمایا جاتا ہے، اس لیے پھٹنے کے لیے ناکافی جگہ کی وجہ سے مریضوں کے اکثر زیادہ کاٹنے اور بہت سے دانت متاثر ہوتے ہیں۔
- دانتوں کے مسائل میں ہجوم والے دانت، غیر معمولی طور پر بڑے یا غائب دانت، کھلے پچھلے کاٹنا، اور کراس بائٹ شامل ہیں۔
- بہت سے معاملات میں اوپری ایئر وے کے تنگ ہونے کی وجہ سے خرراٹی اور نیند کی کمی کی علامات ظاہر ہوتی ہیں۔
- شدید حالتوں میں، intracranial دباؤ میں اضافہ ہو سکتا ہے، جس کا فوری علاج نہ کیا جائے تو سر درد، متلی، یا آپٹک نرو ایٹروفی ہو سکتا ہے۔
- کنڈکٹیو سماعت کا نقصان (درمیانی کان کی ہڈی کی اسامانیتاوں کی وجہ سے) - کروزون سنڈروم والے بچوں میں ایک عام لیکن اکثر نظر انداز کی جانے والی علامت ہے۔
کثیر الضابطہ علاج اور کوآرڈینیشن
کروزون سنڈروم کا علاج ایک طویل عمل ہے جس میں متعدد خصوصیات کی مربوط شمولیت کی ضرورت ہوتی ہے: نیورو سرجن، سانس کے معالج، نیند کی ادویات کے ماہرین، میکسیلو فیشل سرجن (اطفال کے دندان سازی، آرتھوڈانٹکس، وغیرہ)، ماہرین امراض چشم، اوٹولرینگولوجسٹ، نیورولوجسٹ، ماہر نفسیات، ماہر نفسیات اور بحالی کے ماہر۔
علاج کو مراحل میں تقسیم کیا جا سکتا ہے، بچپن سے لے کر جوانی تک، بچے کے ہر ترقیاتی سنگ میل کے مطابق۔
2 سال کی عمر تک کی نوزائیدہ مدت کے دوران، اگر دماغ کی نشوونما کو برقرار رکھنے کے لیے کھوپڑی اتنی تیزی سے نہ پھیلنے کی وجہ سے انٹرا کرینیئل پریشر میں اضافے کے آثار نظر آتے ہیں، تو فیوزڈ سیون کو چھوڑنے کے لیے ابتدائی کرینیو پلاسٹی سرجری ضروری ہے۔
یہ نہ صرف دماغ کی حفاظت میں مدد کرتا ہے بلکہ آپٹک نرو ایٹروفی کے خطرے کو بھی کم کرتا ہے۔ اس مدت کے دوران، انٹراوکولر پریشر کی نگرانی کرنا، سانس کے افعال کا اندازہ لگانا، اور سلیپ ایپنیا سنڈروم کی موجودگی کی جانچ کرنا ضروری ہے۔
کروزون سنڈروم والے بچوں میں نیند کی کمی ایک عام لیکن اکثر نظر انداز کی جانے والی علامت ہے۔ مڈفیشل ہائپوپلاسیا اور پیلیٹل سٹیناسس اوپری ایئر وے کو تنگ کرتے ہیں، جس سے نیند کی کمی ہوتی ہے۔
بچے اکثر خراٹے لیتے ہیں، اپنے منہ سے سانس لیتے ہیں، رات کو جاگ سکتے ہیں، اور دن میں نیند، کمزور ارتکاز، اور نشوونما میں تاخیر کا تجربہ کرتے ہیں۔ سلیپ ایپنیا کی تشخیص پولی سومنگرافی کے ذریعے کی جاتی ہے۔ علاج کا انحصار شدت اور بنیادی وجوہات پر ہے۔
اوپری جبڑا اکثر تنگ اور الٹا ہوتا ہے۔ شدت پر منحصر ہے، جبڑے کی توسیع اور جبڑے کی ہڈی کی نشوونما کے مختلف طریقوں کو منتخب کرنے کے لیے تعاون کی ضرورت ہو سکتی ہے۔
تاہم، سرجری میں احتیاط کی ضرورت ہوتی ہے کیونکہ یہ دانتوں کی کلیوں کو متاثر کر سکتا ہے، داغ پیدا کر سکتا ہے، اور جبڑے کی ہڈی کی نشوونما کو روک سکتا ہے۔
جیسے جیسے بچے بڑے ہوتے جاتے ہیں، 6 سال کی عمر سے، چہرے کے ماسک جیسے چہرے کے ماسک کو مینڈیبلر ایکسپینشن اسکرو کے ساتھ مل کر اوپری جبڑے کو پھیلانے اور آگے کی طرف کھینچنے کے لیے استعمال کیا جا سکتا ہے۔ متبادل طور پر، جراحی کے طریقہ کار جیسے لی فورٹ III تکنیک یا ہڈیوں کا کرشن درمیانی چہرے کو آگے بڑھانے کے لیے انجام دیا جا سکتا ہے۔ یہ مداخلتیں آنکھوں کے ساکٹ کو چوڑا کرنے، ایئر وے کے حجم کو بہتر بنانے، پروپٹوسس کو کم کرنے، اور چہرے کی جمالیات کو بہتر بنانے میں مدد کرتی ہیں۔
ایک ہی وقت میں، آرتھوڈونٹسٹ دانتوں کے محراب کو دوبارہ ترتیب دینے، غلط طریقے سے دانتوں کو درست کرنے، چبانے اور بولنے کے مناسب فعل کو یقینی بنانے اور علاج کے بعد کے مراحل کی تیاری میں مدد کرے گا۔
ابتدائی سرجری کے لیے مخلوط دانتوں اور بڑھوتری پر توجہ کی ضرورت ہوتی ہے، فوائد اور نقصانات کا وزن، یہ فیصلہ کرنا کہ آیا ابتدائی یا تاخیر سے سرجری کا مشورہ دیا جاتا ہے، اور بعد میں ہونے والی سرجری کو آسان بنانے کے لیے صرف غیر جراحی آرتھوڈانٹک طریقوں سے مداخلت کی جاتی ہے۔
سرجری کے بعد، بچوں کو کرینیو فیشل کی نشوونما، سانس کے افعال، بصارت، اور زبانی صحت کی نگرانی کے لیے باقاعدگی سے فالو اپ اپائنٹمنٹ کی ضرورت ہوتی ہے۔ دانتوں کا علاج صرف آرتھوڈانٹک تک محدود نہیں ہے بلکہ اس میں گہاوں کو کنٹرول کرنا، خراب دانتوں کو بحال کرنا، منہ کی صفائی کی ہدایات فراہم کرنا، اور بچے اور خاندان کو نفسیاتی مدد فراہم کرنا شامل ہے۔
دانتوں کے ڈاکٹر کا کردار
کروزون سنڈروم کے مریضوں کی جلد تشخیص، مربوط علاج اور طویل مدتی دیکھ بھال میں زبانی اور میکسیلو فیشل سرجن ایک اہم اور ناگزیر کردار ادا کرتے ہیں۔ بہت سے بچوں کو دانتوں کے کلینک میں سب سے پہلے زبانی اور میکسیلو فیشل اسامانیتاوں کی تشخیص ہوتی ہے جب والدین متاثر دانتوں، اوپری جبڑے کے پیچھے نکلنے، کراس بائٹ، بولنے میں رکاوٹ، یا چبانے کے دوران درد کی وجہ سے انہیں چیک اپ کے لیے لاتے ہیں۔
غیر معمولی خصوصیات کو پہچاننا جیسے کہ الٹا کاٹنے، شدید ہجوم، میکسلری ہائپوپلاسیا، یا تنگ تالو ابتدائی شک میں مدد کر سکتا ہے اور حتمی تشخیص کے لیے مناسب حوالہ دے سکتا ہے۔
کروزون سنڈروم کے مریضوں میں ایک تنگ اور ریسس شدہ میکیلری ہڈی کی وجہ سے رکاوٹ والی نیند کی کمی عام ہے۔ لہذا، علاج کے دوران، میکسیلو فیشل سرجن سرجری سے پہلے اور بعد میں آرتھوڈانٹک علاج کا جائزہ لینے اور منصوبہ بندی کرنے کے لیے کرینیو فیشل سرجیکل ٹیم کے ساتھ تعاون کرتے ہیں، ریٹینرز ڈیزائن کرتے ہیں، اور جبڑے کی ہڈی کے بڑھنے کی نگرانی کرتے ہیں۔
بچوں میں ابتدائی جبڑے کی توسیع اور کرشن کے طریقوں کا استعمال بعد میں سرجری سے بچ سکتا ہے، یا جوانی میں سرجری کو آسان بنا سکتا ہے، اور بچے کی نیند کو بھی بہتر بنا سکتا ہے۔
دانتوں کے ڈاکٹر خاندانوں کو منہ کی دیکھ بھال، مناسب خوراک، اور مداخلت کے بعد دوبارہ لگنے یا پیچیدگیوں کی علامات کی نگرانی کے بارے میں تعلیم دینے اور مشورہ دینے میں بھی کردار ادا کرتے ہیں۔
اس نایاب جینیاتی عارضے کے سنگین نتائج ہو سکتے ہیں اگر اس کا فوری طور پر پتہ نہ چلایا جائے اور اس کا علاج نہ کیا جائے۔
تشخیص اور علاج میں کثیر الضابطہ تعاون بہت اہم ہے، جس میں دانتوں کے ڈاکٹر شک کے ابتدائی مراحل سے لے کر طویل مدتی فنکشنل بحالی تک ایک اہم پل کا کردار ادا کرتے ہیں۔
بچوں کے پہلے دانت نکلتے ہی دانتوں کے چیک اپ کے لیے لے جانے سے نہ صرف کروزن سنڈروم کا جلد پتہ لگانے میں مدد ملتی ہے بلکہ ان کے افعال، جمالیات، معیار زندگی اور نیند کو بہتر بنانے کا ایک اہم موقع بھی ملتا ہے۔
والدین کو اپنے بچوں کے کرینیو فیشل اور زبانی نشوونما پر نظر رکھنے کے لیے زیادہ فعال ہونے کی ضرورت ہے، اور اس سنڈروم والے بچوں کو ایک روشن مستقبل دینے کے لیے طبی ٹیموں کے ساتھ مل کر کام کرنا چاہیے۔
ماخذ: https://tuoitre.vn/hoi-chung-dinh-som-cac-duong-khop-so-benh-di-truyen-co-the-nhan-biet-som-nho-kham-rang-ham-mat-20250624085427502.htm
تبصرہ (0)