فتاة تبلغ من العمر 14 عامًا تعاني من ورم دماغي نادر بسبب متلازمة وراثية

تم تشخيص إصابة الفتاة البالغة من العمر 14 عامًا بورم في المخ في قاعدة الجمجمة اليسرى، ينمو من العظم الصخري. في السابق، خضع المريض لعملية جراحية مرتين في مستشفيين كبيرين في مدينة هوشي منه، ولكن في المرتين توقفت فقط عند خزعة الورم، وكان التشخيص الأولي هو وجود ورم وعائي في العظام.

ورم في قاعدة الجمجمة اليسرى ينشأ من العظم الصخري. أفلام التصوير بالرنين المغناطيسي قبل الجراحة (يمين) وبعد الجراحة (يسار) - الصورة: BVCC

ومع ذلك، بعد الجراحة، ظل المريض يعاني من نزيف متقطع في الأذن، مما يسبب له القلق. وفي نهاية شهر فبراير/شباط 2025، قررت الأسرة نقل المريض إلى مستشفى الصداقة فييت دوك لإجراء الفحص. هنا، تم تشخيص المريض بورم دماغي مؤقت.

وفي حديثه عن هذه الحالة الخاصة، قال الأستاذ المشارك، الدكتور دونغ فان هي - نائب مدير مستشفى فيت دوك فريندشيب، مدير مركز جراحة الأعصاب - إنه بعد التشاور مع مجلس الأورام العصبية وأطباء الأنف والأذن والحنجرة، اشتبه الخبراء في مستشفى فيت دوك فريندشيب في أن المريض يعاني من متلازمة فون هيبل لينداو.

وهو مرض وراثي يؤدي إلى تعطل الأوعية الدموية في الجسم، مما يؤدي إلى ظهور أورام وعائية دموية في المخ، وأورام وعائية دموية في الكلى، وأورام وعائية دموية في البنكرياس، ومواقع في نخاع العظام. على وجه الخصوص، في هذه الحالة، كان المريض يعاني من ورم نادر للغاية، وهو ورم في الكيس اللمفاوي.

وقد جذبت رحلة مرض المريض الانتباه لأن والد المريض كان يعاني أيضًا من ورم وعائي دموي في الحفرة الخلفية، وخضع لعملية جراحية في مدينة هوشي منه، ولكن بعد ذلك اضطر إلى إجراء عملية جراحية مرة أخرى في مستشفى الصداقة فييت دوك بسبب مضاعفات تسرب السائل النخاعي.

بالإضافة إلى ذلك، خضع والد المريض أيضًا لعملية جراحية لاستئصال ورم الخلايا الكلوية. وكان المريض يعاني أيضًا من تكيسات في الكلى والبنكرياس، وهي السمات الكلاسيكية لمتلازمة فون هيبل لينداو.

وفي أوائل شهر مارس/آذار، أجرى الأطباء عملية جراحية استمرت من الساعة الثامنة صباحًا حتى العاشرة مساءً، وتم خلالها إزالة 90% من الورم والحفاظ على العصب الوجهي، وذلك بفضل التنسيق مع الدكتور داو ترونغ دونغ، نائب رئيس قسم الأنف والأذن والحنجرة في مستشفى باخ ماي.

هذه حالة خطيرة ومعقدة، الورم كبير الحجم (58×67×65 مم)، يغزو ويدمر جزءًا من العظم الصخري، ويضغط على جذع الدماغ والنسيج الدماغي المحيط به. ورغم طول الجراحة وصعوبتها، إلا أن المريض خضع للتخدير وإنعاش جيد، ما أدى إلى تعافيه بسرعة دون أي مضاعفات. وأكدت النتائج المرضية أن الورم عبارة عن كيس لمفي داخلي، وهو ما يتوافق مع التشخيص الأولي للأطباء، كما أضاف السيد هي.

ورغم أن العملية الجراحية كانت طويلة وصعبة، إلا أن المريض كان تحت التخدير الجيد وتم إنعاشه، لذا فقد تعافى بسرعة دون أي مضاعفات.

بعد الجراحة، أصبح المريض أكثر استقرارًا، ولم يعاني من أي مضاعفات عصبية خطيرة، ولم يزداد شلل العصب السابع (كان المريض يعاني من شلل العصب السابع من قبل).

ومع ذلك، نظرًا لأن أورام الكيس اللمفاوي حميدة ولكنها عرضة للتكرار، فسوف يستمر مراقبة المريض واستشارته مع مجلس الأورام العصبية لتحديد اتجاه العلاج التالي.

يعد هذا المريض حالة خاصة، من بين 3 حالات نادرة تم تسجيلها على مدى السنوات العشر الماضية في مستشفى الصداقة فييت دوك، مما يدل على ندرة أورام الكيس اللمفاوي في علم الأمراض الجينية.

اقرأ المزيد العودة إلى المواضيع

الصفصاف

المصدر: https://tuoitre.vn/thieu-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-20250505091402271.htm