14-jährige Patientin mit seltenem Hirntumor aufgrund des genetischen Syndroms Von Hippel-Lindau

NDO – Der Patient mit einem Endolymphsacktumor im Zusammenhang mit einer genetischen Erkrankung ist ein Sonderfall unter drei seltenen Fällen, die in den letzten 10 Jahren im Viet Duc Friendship Hospital registriert wurden.

Bei einer 14-jährigen Patientin wurde ein Hirntumor an der linken Schädelbasis diagnostiziert, der sich aus dem Felsenbein entwickelt. Zuvor war der Patient bereits zweimal in zwei großen Krankenhäusern in Ho-Chi-Minh -Stadt operiert worden, die Operation endete jedoch erst nach einer Tumorbiopsie, wobei die Erstdiagnose ein Hämangiom im Knochen lautete.

Nach der Operation litt der Patient jedoch weiterhin unter zeitweiligen Ohrblutungen, die Angst verursachten. Ende Februar 2025 beschloss die Familie, den Patienten zur Untersuchung ins Viet Duc Friendship Hospital zu bringen. Hier wurde bei dem Patienten ein temporaler Hirntumor diagnostiziert.

Außerordentlicher Professor, Doktor Dong Van He – stellvertretender Direktor des Viet Duc Friendship Hospital, Direktor des Zentrums für Neurochirurgie, sagte: „Nach einer Konsultation mit dem neuroonkologischen Rat und HNO-Ärzten vermuteten die Experten des Viet Duc Friendship Hospital, dass der Patient am Von-Hippel-Lindau-Syndrom litt – einer genetischen Erkrankung, die zu Erkrankungen der Blutgefäße im Körper führt und so zu Hämangioblastomen im Gehirn, Hämangioblastomen in den Nieren, Hämangiomen in der Bauchspeicheldrüse und an Stellen im Knochenmark führt.“

Insbesondere in diesem Fall hatte der Patient einen sehr seltenen Tumor, einen Endolymphsacktumor.

Außerordentlicher Professor, Dr. Dong Van He – stellvertretender Direktor des Viet Duc Friendship Hospital, Direktor des Zentrums für Neurochirurgie, untersucht pädiatrische Patienten.

Der Krankheitsverlauf des Patienten erregte Aufsehen, da auch sein Vater an einem Hämangioblastom in der hinteren Schädelgrube litt und in Ho-Chi-Minh-Stadt operiert wurde, sich dann aber aufgrund von Komplikationen infolge eines Liquorlecks im Viet Duc Friendship Hospital einer weiteren Operation unterziehen musste.

Darüber hinaus wurde auch der Vater des Patienten wegen eines Nierenzelltumors operiert. Der Patient hatte außerdem Nieren- und Pankreaszysten, klassische Merkmale des Von-Hippel-Lindau-Syndroms.

In Abstimmung mit Dr. Dao Trung Dung, stellvertretender Leiter der Abteilung für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde am Bach Mai-Krankenhaus, führten die Ärzte am 6. März von 8 bis 22 Uhr eine Operation durch, bei der 90 % des Tumors entfernt und der Gesichtsnerv erhalten wurden.

Dies ist ein schwerer, komplizierter Fall. Der Tumor ist groß (58 x 67 x 65 mm), dringt in das Felsenbein ein und zerstört einen Teil davon. Er komprimiert den Hirnstamm und das umgebende Hirnparenchym.

Obwohl die Operation langwierig und anstrengend war, erholte sich der Patient dank der guten Anästhesie und Wiederbelebung durch das Ärzteteam Bui Thi Hanh vom Zentrum für Anästhesie und chirurgische Wiederbelebung des Viet Duc Friendship Hospital schnell und ohne Folgeschäden. Die pathologischen Ergebnisse bestätigten, dass es sich bei dem Tumor um einen Endolymphsack handelte, was mit der ursprünglichen Diagnose der Ärzte übereinstimmte.

Nach der Operation war der Patient stabiler, hatte keine schwerwiegenden neurologischen Komplikationen und die Lähmung des siebten Hirnnervs verschlimmerte sich nicht (der Patient hatte bereits zuvor eine Lähmung des siebten Hirnnervs). Da Tumoren des Endolymphsacks zwar gutartig sind, aber zu Rückfällen neigen, wird der Patient weiterhin überwacht und mit dem neuroonkologischen Rat konsultiert, um die nächste Behandlungsrichtung festzulegen.

Quelle: https://nhandan.vn/benh-nhan-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post877267.html