Erfolgreiche Nierentransplantation bei einem Kind mit terminaler chronischer Niereninsuffizienz aufgrund einer Genmutation

Am 7. Juli gab das Kinderkrankenhaus 2 in Ho-Chi-Minh -Stadt bekannt, dass diese Abteilung soeben erfolgreich eine Nierentransplantation bei einem Kind mit terminalem chronischem Nierenversagen durchgeführt hat, das eine Mutation im Wilms-1 (WT1) Tumorsuppressorgen aufwies.

Mutationen des WT1-Gens verursachen zahlreiche Erkrankungen, darunter das nephrotische Syndrom, das zu Nierenversagen führen kann. Dies ist die erste Nierentransplantation im Kinderkrankenhaus 2 für ein Kind mit terminalem chronischem Nierenversagen aufgrund einer seltenen WT1-Genmutation.

Bei der Patientin handelt es sich um ein 11-jähriges Mädchen aus der Provinz Lam Dong , bei dem ein medikamentenresistentes nephrotisches Syndrom diagnostiziert wurde und das nicht auf herkömmliche Immunsuppressiva ansprach, was im Jahr 2020 zu terminalem Nierenversagen führte. Seitdem musste sich die Patientin dreimal wöchentlich im Kinderkrankenhaus 2 einer Dialyse unterziehen und wurde nach einiger Zeit auf Peritonealdialyse umgestellt.

Die außerordentliche Professorin, Ärztin, Dr. Huynh Thi Vu Quynh, Leiterin der Abteilung für Nephrologie und Endokrinologie am Kinderkrankenhaus 2, sagte, dass das Kind, wenn es keine Nierentransplantation erhält, lebenslang auf Hämodialyse oder Peritonealdialyse angewiesen sein wird.

Die dreimal wöchentliche Dialyse im Krankenhaus beeinträchtigt die Lebensqualität der Patientin erheblich. Das Mädchen kann weder zur Schule gehen noch mit Gleichaltrigen spielen; zudem ist die Familie finanziell stark belastet, da die Eltern für die regelmäßige Dialyse ihrer Tochter Auszeiten von der Arbeit nehmen müssen.

Nach eingehender Beratung erwog das Nierentransplantationskomitee des Kinderkrankenhauses 2 eine Nierentransplantation für das Kind mit einer von einem Verwandten gespendeten Niere. Da es sich um einen Sonderfall handelt, haben die Ärzte die Risikofaktoren genau ermittelt und die spezifischen Operationsschritte für dieses Kind geplant.

Am 1. Juli transplantierten Ärzte dem Mädchen eine Niere ihrer leiblichen Mutter in die rechte Darmgrube. Zuvor war die rechte Niere des Mädchens vollständig entfernt worden.

Laut Dr. Pham Ngoc Thach, stellvertretender Direktor des Kinderkrankenhauses 2, war bei Kindern, die zuvor im Kinderkrankenhaus 2 eine Nierentransplantation erhalten hatten, keine vollständige Nierenentfernung notwendig. In diesem Fall führte das Operationsteam jedoch zunächst eine radikale Entfernung der rechten Niere durch, um das Risiko von Nieren- und Keimdrüsenkrebs aufgrund der WT1-Genmutation zu vermeiden. Anschließend erfolgte die Nierentransplantation. Die linke Niere und die linke Keimdrüse werden zu einem späteren Zeitpunkt behandelt, sobald sich der Zustand des Kindes nach der Transplantation stabilisiert hat.

Sieben Tage nach der Nierentransplantation ist der Patient vorläufig stabil, isst normal und wird in der Abteilung für Nephrologie und Endokrinologie überwacht. Die Ärzte erklärten, dass dem Kind nach Eintritt der Pubertät eine Testosteronersatztherapie verabreicht wird, um die Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale zu fördern und seine Lebensqualität zu verbessern.

Dr. Pham Ngoc Thach fügte hinzu, dass das WT1-Gen ein Wilms-Tumor-Suppressorgen (Nephroblastom) sei, das eine Rolle bei der Differenzierung der Gonaden aus den ursprünglichen Keimzellen während der Fetalperiode spiele.

Das WT1-Gen ist auch am Aufbau der Niere beteiligt. Mutationen im WT1-Gen können zu verschiedenen Erkrankungen führen, darunter das nephrotische Syndrom, das Nierenversagen zur Folge haben kann.

Kinder mit WT1-Mutationen haben ein hohes Risiko, einen Wilms-Tumor und Gonadenkrebs zu entwickeln, da die Gonaden nicht vollständig differenziert und dysplastisch sind.

„Der Nachweis von Genmutationen ist von großem Wert für die Behandlung von Kindern mit medikamentenresistentem nephrotischem Syndrom, insbesondere bei Kindern, die für eine Nierentransplantation infrage kommen. Daher müssen Kinder mit der Diagnose eines medikamentenresistenten nephrotischen Syndroms frühzeitig auf ihre Gene untersucht werden“, betonte Dr. Pham Ngoc Thach.

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