Malformations cardiaques congénitales extrêmement rares détectées lors d'examens de santé de routine

Après un mois de douleurs thoraciques continues à l'effort, un homme de 49 ans habitant Hanoï s'est rendu à l'hôpital général MEDLATEC pour un examen.

Là, les médecins ont découvert qu'il souffrait d'une malformation cardiaque congénitale extrêmement rare, une maladie de l'artère coronaire unique de type LII-B, qui peut provoquer une ischémie myocardique et un risque de mort subite si elle n'est pas détectée rapidement.

Le patient NVT a indiqué ressentir fréquemment des douleurs thoraciques rétrosternales, surtout à l'effort physique ou lors de travaux pénibles, ces douleurs s'atténuant au repos. Fumeur régulier de cigarettes et de tabac, il s'inquiète davantage d'une éventuelle maladie cardiovasculaire.

Image d'angioscanner. Image de gauche : Personne saine, deux branches coronaires issues de deux racines distinctes. Image de droite : Chez le patient, les deux branches coronaires proviennent d'une racine commune.

Chez MEDLATEC, les patients sont affectés à des examens de base tels que la radiographie pulmonaire, l'électrocardiogramme, le dosage des enzymes cardiaques...

Cependant, tous les indicateurs étaient dans les limites de la normale. Les symptômes étant peu clairs et difficiles à interpréter, le médecin a prescrit une angio-TDM coronaire afin d'en déterminer la cause exacte.

L’angioscanner a révélé que le patient présentait une anomalie congénitale rare appelée artère coronaire unique de type LII-B. Cette anomalie se caractérise par l’origine commune des artères coronaires gauche et droite à partir d’une seule racine, au lieu de deux racines distinctes.

Il est à noter que la branche droite de l'artère coronaire de M. T. suivait un trajet anormal, coincée entre l'artère pulmonaire et l'aorte, ce qui entraînait un rétrécissement congénital d'environ 45 % de son diamètre. C'était la cause de ses douleurs thoraciques à l'effort, un signe avant-coureur d'ischémie myocardique.

Selon le Dr Tran Van Thu, directeur adjoint du système d'imagerie diagnostique de l'hôpital général MEDLATEC, l'artère coronaire unique est l'une des malformations cardiaques congénitales les plus rares, n'apparaissant que chez moins de 0,05 % de la population.

Normalement, le cœur possède deux artères coronaires, la gauche et la droite, qui naissent de deux points distincts du sinus coronaire de l'aorte et irriguent le muscle cardiaque. Chez les personnes atteintes de cette malformation, il n'existe qu'une seule artère coronaire, issue d'un point unique et se ramifiant ensuite pour irriguer l'ensemble du cœur.

Le type LII-B, selon la classification de Lipton, est considéré comme présentant un trajet à haut risque. Dans cette variante, la branche droite de l'artère coronaire naît du sinus de Valsalva gauche, puis passe entre l'aorte et le tronc pulmonaire, une zone sujette à la compression, notamment à l'effort, ce qui réduit l'apport sanguin au cœur et peut entraîner une mort subite.

« Heureusement, le cas a été détecté à temps. S’il avait été ignoré ou mal traité, le risque de complications graves aurait été très élevé », a souligné le Dr Thu.

Le diagnostic précis de cette anomalie repose sur les techniques d'imagerie modernes. Parmi celles-ci, l'angioscanner coronaire (CTA) réalisé avec un scanner 128 barrettes est actuellement considéré comme la méthode de référence pour la détection des maladies coronaires isolées.

Cette méthode permet non seulement de déterminer avec précision l'origine et le trajet de l'artère, mais aussi d'évaluer le degré de sténose et d'analyser la corrélation avec les gros vaisseaux sanguins afin d'élaborer un plan de traitement approprié.

Dans les cas asymptomatiques ou présentant des voies vasculaires favorables, une surveillance périodique sans intervention peut être indiquée.

Toutefois, en cas de symptômes tels que douleur thoracique, difficulté à respirer ou si les images de l'angioscanner révèlent un trajet vasculaire dangereux, les médecins envisageront une intervention chirurgicale pour modifier l'origine de l'artère coronaire ou créer une nouvelle ouverture vasculaire afin de garantir que le flux sanguin vers le cœur ne soit pas interrompu.

Le Dr Thu a également indiqué que la plupart des anomalies d'une seule artère coronaire sont découvertes fortuitement lors d'un bilan de santé général ou d'un angioscanner réalisés en raison d'une suspicion de maladie cardiovasculaire. Ceci souligne l'importance des bilans de santé réguliers, notamment chez les personnes présentant des facteurs de risque tels que le tabagisme, l'hypertension artérielle, les dyslipidémies ou des symptômes de douleurs thoraciques et de fatigue à l'effort.

« Le dépistage précoce d’éventuelles anomalies congénitales peut contribuer à prévenir des complications graves, voire une mort subite. Il est recommandé de passer des examens cardiovasculaires réguliers au moins une ou deux fois par an, surtout en cas de signes inhabituels », a conseillé le médecin.

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