Une jeune fille de 14 ans souffre d'une tumeur cérébrale rare due au syndrome génétique de Von Hippel-Lindau

(PLVN) - Selon les informations de l'hôpital de l'amitié Viet Duc, la patiente est une jeune femme de 14 ans diagnostiquée avec une tumeur cérébrale à la base du crâne gauche, se développant à partir de l'os pétreux.

Le patient avait déjà subi deux interventions chirurgicales dans deux grands hôpitaux de Hô-Chi-Minh -Ville, mais les deux fois, une biopsie tumorale avait été pratiquée, le diagnostic initial étant un hémangiome osseux. Cependant, après l'opération, le patient présentait encore des saignements d'oreille intermittents, source d'anxiété. Fin février 2025, la famille a décidé d'emmener le patient à l'hôpital Viet Duc Friendship pour un examen. Une tumeur cérébrale temporale a été diagnostiquée.

À propos de ce cas particulier, le professeur associé, le Dr Dong Van He, directeur adjoint de l'hôpital Viet Duc Friendship et directeur du centre de neurochirurgie, a déclaré qu'après consultation du conseil de neuro-oncologie et d'ORL, les experts de l'hôpital Viet Duc Friendship ont suspecté que le patient souffrait du syndrome de Von Hippel-Lindau, une maladie génétique qui provoque des troubles vasculaires, entraînant des hémangioblastomes cérébraux, rénaux, pancréatiques et de la moelle épinière. Plus précisément, dans ce cas, le patient présentait une tumeur très rare, une tumeur du sac endolymphatique.

Le parcours de la patiente a attiré l'attention car son père souffrait également d'un hémangiome de la fosse postérieure, opéré à Hô-Chi-Minh-Ville, puis réopéré à l'hôpital de l'Amitié Viet Duc en raison de complications liées à une fuite de liquide céphalorachidien. De plus, le père de la patiente avait également été opéré d'une tumeur rénale. La patiente présentait également des kystes aux reins et au pancréas, signes typiques du syndrome de von Hippel-Lindau.

Le 6 mars 2025, les médecins ont pratiqué une intervention chirurgicale de 8h00 à 22h00, retirant 90 % de la tumeur et préservant le nerf facial grâce à la coordination avec le Dr Dao Trung Dung, chef adjoint du service d'oto-rhino-laryngologie de l'hôpital Bach Mai. Il s'agissait d'un cas grave et complexe : la tumeur était volumineuse (58 x 67 x 65 mm), envahissait et détruisait une partie du rocher, exerçant une pression sur le tronc cérébral et le parenchyme cérébral environnant. Le patient s'est rétabli rapidement sans laisser de séquelles. Les résultats de l'analyse pathologique ont confirmé la présence d'un sac endolymphatique, ce qui correspond au diagnostic initial des médecins.

Le patient s'est rétabli rapidement et sans séquelles. Photo : fournie par l'hôpital.

Après l'opération, le patient était plus stable, ne présentait aucune complication neurologique grave et la paralysie du septième nerf crânien ne s'était pas aggravée (le patient avait déjà présenté une paralysie du septième nerf crânien). Cependant, la tumeur du sac endolymphatique étant bénigne, mais sujette aux récidives, le patient continuera d'être surveillé et consulté par le conseil de neuro-oncologie afin de déterminer la suite du traitement.

Ce patient est un cas particulier, parmi 3 cas rares enregistrés au cours des 10 dernières années à l'hôpital Viet Duc Friendship, montrant la rareté des tumeurs du sac endolymphatique en pathologie génétique.

Ngoc Nga

Source : https://baophapluat.vn/thieu-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post547430.html