Auparavant, le patient avait subi deux interventions chirurgicales dans deux grands hôpitaux de Ho Chi Minh -Ville, mais à chaque fois, elles s'étaient limitées à une biopsie tumorale, le diagnostic initial étant un hémangiome osseux. Cependant, après l’opération, le patient présentait toujours des saignements d’oreille intermittents, ce qui suscitait des inquiétudes. Fin février 2025, la famille a décidé d'emmener le patient à l'hôpital Viet Duc Friendship pour un examen. Ici, le patient a été diagnostiqué avec une tumeur cérébrale temporale.
En parlant de ce cas particulier, le professeur associé, le Dr Dong Van He, directeur adjoint de l'hôpital de l'amitié de Viet Duc et directeur du centre de neurochirurgie, a déclaré qu'après une consultation avec le conseil de neuro-oncologie et les médecins ORL, les experts de l'hôpital de l'amitié de Viet Duc soupçonnaient que le patient souffrait du syndrome de Von Hippel-Lindau, une maladie génétique qui provoque des troubles des vaisseaux sanguins dans le corps, entraînant des hémangioblastomes dans le cerveau, des hémangioblastomes dans les reins, des hémangiomes dans le pancréas et des localisations dans la moelle osseuse. En particulier, dans ce cas, le patient avait une tumeur très rare, une tumeur du sac endolymphatique.
Le parcours de la maladie du patient a attiré l'attention car le père du patient souffrait également d'un hémangioblastome dans la fosse postérieure, a été opéré à Ho Chi Minh-Ville mais a ensuite dû être opéré à nouveau à l'hôpital Viet Duc Friendship en raison de complications liées à une fuite de liquide céphalo-rachidien. De plus, le père du patient a également été opéré d'une tumeur des cellules rénales. Le patient lui-même présentait également des kystes rénaux et pancréatiques, signes typiques du syndrome de Von Hippel-Lindau.
Le 6 mars 2025, les médecins ont effectué une intervention chirurgicale d'une durée de 8h00 à 22h00, retirant 90% de la tumeur et préservant le nerf facial grâce à la coordination avec le Dr Dao Trung Dung, chef adjoint du département d'oto-rhino-laryngologie de l'hôpital Bach Mai. Il s'agit d'un cas grave et compliqué, la tumeur est de grande taille (58x67x65mm), envahit et détruit une partie de l'os pétreux, comprime le tronc cérébral et le parenchyme cérébral environnant. Le patient s'est rétabli rapidement sans séquelles. Les résultats de la pathologie ont confirmé que la tumeur était un sac endolymphatique, ce qui correspond au diagnostic initial des médecins.
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Le patient s'est rétabli rapidement sans séquelles. Photo : Hôpital fourni |
Après l'opération, le patient était plus stable, n'avait pas de complications neurologiques graves et la paralysie du septième nerf n'avait pas augmenté (le patient avait déjà eu une paralysie du septième nerf auparavant). Cependant, comme les tumeurs du sac endolymphatique sont bénignes mais sujettes à récidive, le patient continuera d’être surveillé et consulté par le conseil de neuro-oncologie pour déterminer la prochaine orientation du traitement.
Ce patient est un cas particulier, parmi 3 cas rares enregistrés au cours des 10 dernières années à l'hôpital Viet Duc Friendship, montrant la rareté des tumeurs du sac endolymphatique en pathologie génétique.
Source : https://baophapluat.vn/thieu-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post547430.html
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