29 नवंबर को, डैन ट्राई रिपोर्टर के साथ बात करते हुए, हो ची मिन्ह सिटी स्पोर्ट्स मेडिसिन एसोसिएशन के उपाध्यक्ष, साउथ साइगॉन अस्पताल के सलाहकार, विशेषज्ञ डॉक्टर गुयेन ट्रोंग आन्ह ने कहा कि उन्होंने और उनके सहयोगियों ने एक महिला को बचाने के लिए सर्जरी की थी, जो 6 साल से एक दुर्लभ बीमारी से पीड़ित थी।
शरीर की सभी हड्डियाँ टूटी हुई हैं, बीमारी की खोज में 4 साल लगे
मरीज़ सुश्री एलटीएल (34 वर्षीय, लाम डोंग से) हैं। चिकित्सा इतिहास से पता चलता है कि 2017 में, अपने दूसरे बच्चे को जन्म देने के लगभग 2 महीने बाद, सुश्री एल को अपनी छाती, पसलियों और पीठ में दर्द महसूस हुआ, जो फिर उनके कूल्हों, दाहिने पैर और पूरे शरीर में फैल गया।
हर जगह जाँच और इलाज के बावजूद, मरीज़ की हालत में कोई सुधार नहीं हुआ, बल्कि उसे और भी ज़्यादा दर्द सहना पड़ा। कई बार तो उसे साँस लेने में भी दर्द महसूस होता था।
ऑस्टियोमैलेशिया नामक एक दुर्लभ बीमारी के कारण सुश्री एल. को 6 वर्षों तक दर्द सहना पड़ा (फोटो: अस्पताल)।
2019 तक, सुश्री एल. ऐसी स्थिति में थीं जहाँ उन्हें चलने में कठिनाई हो रही थी, वे अपने पैर नहीं उठा पा रही थीं, और मानसिक रूप से भी घबराई हुई और उदास थीं क्योंकि उन्हें पता ही नहीं था कि उन्हें क्या बीमारी है। एक अस्पताल में उन्हें मेटास्टेटिक कैंसर का पता चला, और जब उनका एक्स-रे हुआ, तो उन्हें हर जगह टूटी हुई हड्डियाँ ही दिखाई दीं, या कम अस्थि घनत्व के कारण ऑस्टियोपोरोसिस का संदेह हुआ।
2021 की शुरुआत में, मरीज़ की मुलाक़ात हो ची मिन्ह सिटी नेशनल यूनिवर्सिटी के मेडिसिन संकाय में व्याख्याता और एंडोक्रिनोलॉजिस्ट डॉ. ली दाई लुओंग से हुई। जाँच के नतीजों और लक्षणों के आधार पर, डॉ. लुओंग ने पाया कि मरीज़ को ऑस्टियोपोरोसिस नहीं, बल्कि ऑस्टियोमलेशिया था।
यह एक दुर्लभ बीमारी है, वियतनाम में 2016 में इसका केवल एक मामला सामने आया था, जबकि दुनिया भर में इसके केवल कुछ सौ मामले ही दर्ज किए गए हैं। इस बीमारी से ग्रस्त लोगों की हड्डियों में खनिज और कैल्शियम नहीं दिखाई देते, इसलिए हड्डियाँ बहुत भंगुर हो जाती हैं और आसानी से टूट जाती हैं।
विशिष्ट रक्त परीक्षणों से पता चला कि मरीज़ के रक्त में फॉस्फोरस और कैल्शियम का स्तर तेज़ी से गिर गया था। सावधानीपूर्वक जाँच के बाद, डॉ. लुओंग ने निर्धारित किया कि सुश्री एल की यह स्थिति उनके गुर्दे के कारण थी।
विशेष रूप से, ट्यूमर वाले मरीज़ों में FGF23 (कैल्शियम-फ़ॉस्फ़ोरस चयापचय को नियंत्रित करने वाला एक हार्मोन) का स्राव बढ़ जाता है, जिससे गुर्दों में फ़ॉस्फ़ोरस का उत्सर्जन बढ़ जाता है और रक्त में फ़ॉस्फ़ोरस और कैल्शियम का अवशोषण कम हो जाता है। ट्यूमर का सटीक पता लगाने के लिए, मरीज़ों को पूरे शरीर का PET-CT स्कैन करवाना ज़रूरी है।
रोगी की एड़ी में ट्यूमर पाया गया, जिससे FGF23 का स्राव बढ़ गया, जिससे ऑस्टियोमैलेशिया हो गया (फोटो: अस्पताल)।
"हमने सिंगापुर में मेटाबोलिक बोन डिजीज़ की एक प्रमुख विशेषज्ञ प्रोफेसर चंद्रन से परामर्श किया। उन्होंने सलाह दी कि मरीज़ को रेडियोधर्मी आइसोटोप Ga-68 (डोटाटेट गैलियम) के साथ PET-CT स्कैन करवाना चाहिए, लेकिन यह पदार्थ वियतनाम में उपलब्ध नहीं है।
मरीज़ को अक्टूबर में एक्स-रे के लिए सिंगापुर जाना पड़ा, और आखिरकार एड़ी की हड्डी में एक ट्यूमर का पता चला। उपयुक्त अंतःस्रावी रेडियोधर्मी समस्थानिक वाली जगह ढूँढ़ने की प्रक्रिया बहुत कठिन थी, जो दो साल तक चली," डॉ. ट्रोंग आन्ह ने बताया।
जन्म देते समय अत्यधिक दर्द सहना
डॉ. ली दाई लुओंग ने बताया कि उनकी मुलाकात सुश्री एल से 2021 की शुरुआत में हुई थी, जब मरीज ने अपने तीसरे बच्चे को जन्म दिया था, हालांकि उन्हें 4 साल पहले ही पता चल गया था कि उन्हें असामान्य फ्रैक्चर है।
डॉक्टर से बात करते हुए, मरीज़ ने बताया कि उसे इतना दर्द हो रहा था कि उसे नहीं पता था कि उसकी मौत कब होगी, इसलिए उसे और बच्चे पैदा करने की कोशिश करनी पड़ी। और तीन बच्चे होने के बाद, मरीज़ को इतना दर्द हो रहा था कि वह न तो चल पा रही थी और न ही स्तनपान कर पा रही थी।
डॉ. लुओंग ने कहा, "यह विश्व में संभवतः पहला ऐसा रोगी है जो ऑस्टियोमैलेशिया और शरीर में कई हड्डियों के फ्रैक्चर से पीड़ित होने के बावजूद गर्भवती हुई और बच्चे को जन्म दिया।"
इलाज के लिए, मरीज़ को शुरुआत में फॉस्फोरस सप्लीमेंट दिए गए, लेकिन रेचक के दुष्प्रभाव सामने आए। तीन महीने तक लगातार दस्त के दौरान, जबकि मरीज़ की हालत धीरे-धीरे बिगड़ रही थी, एक चमत्कार हुआ, दर्द में काफ़ी सुधार हुआ।
मरीज़ को ट्यूमर को सावधानीपूर्वक हटाने के लिए सर्जरी के लिए निर्धारित किया गया था (फोटो: अस्पताल)।
बीमारी का "पता" लगने के बाद, विशेषज्ञों ने सर्जरी करके ट्यूमर को हटाने की योजना बनाई। इमेजिंग के आधार पर, सुश्री एल का ट्यूमर लगभग 2.5 सेमी लंबा था, जो एड़ी की हड्डी के पूरे क्षैतिज व्यास में फैला हुआ था।
जब ट्यूमर को हटाया गया, तो सर्जरी वाली जगह पर एक बड़ी हड्डी की गुहा रह गई। उपचार दल ने दोष में कृत्रिम हड्डी प्रत्यारोपित करने का निर्णय लिया। सर्जरी लगभग एक घंटे तक चली।
डॉ. ट्रोंग आन्ह के अनुसार, युवा माँ का ट्यूमर संभवतः एक सौम्य मेसेनकाइमल ट्यूमर है। लेकिन यह पता लगाने के लिए कि यह किस प्रकार का ट्यूमर है, नमूना फ्रांस भेजा जाएगा।
ट्यूमर को हटाने के बाद, मरीज के पैर की हड्डी के दोष को कृत्रिम हड्डी से प्रत्यारोपित किया गया (फोटो: अस्पताल)।
इसके अलावा, यह भी अनिश्चित है कि ट्यूमर हटाने के बाद भी मरीज में FGF23 का उत्पादन जारी रहता है या नहीं, इसलिए इसकी जांच के लिए ऑपरेशन के बाद रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।
वर्तमान में, सुश्री एल. का स्वास्थ्य धीरे-धीरे स्थिर हो रहा है। आगे चलकर, मरीज़ की हड्डियों की रिकवरी और कैल्शियम व फॉस्फोरस को अवशोषित करने की क्षमता (यह देखने के लिए कि क्या ऑस्टियोमलेशिया फिर से होता है) पर नज़र रखी जाएगी, साथ ही पुनर्वास अभ्यास भी किए जाएँगे।
डॉक्टर सलाह देते हैं कि ऑस्टियोमलेशिया जैसी दुर्लभ बीमारियों का पता लगाना आसान नहीं होता। इसलिए, हड्डियों के फ्रैक्चर और मांसपेशियों की कमज़ोरी वाले मरीज़ों को मस्कुलोस्केलेटल डॉक्टर के पास जाने के अलावा, किसी एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से भी जाँच करवानी चाहिए ताकि सही स्थिति का पता लगाया जा सके और उसका सटीक और पूर्ण इलाज किया जा सके।
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