कई सालों से कमज़ोर और कांपते हाथ, हो सकती है आपको ये दुर्लभ बीमारी

कई वर्षों तक कमजोर हाथों और मांसपेशियों की ताकत में धीरे-धीरे कमी आने के कारण मांसपेशीय शोष की समस्या उत्पन्न होने के कारण, युवक डॉक्टर के पास गया और यह जानकर आश्चर्यचकित हुआ कि उसे दुर्लभ अर्नोल्ड चियारी सिंड्रोम है, जिसके कारण सेरिबैलम गर्दन तक गिर जाता है और सिरिंजोमीलिया हो जाता है।

सर्जन रोगी की रीढ़ की हड्डी को ढीला करता है और उसके बढ़ने को रोकता है।

टीएचएम (21 वर्षीय) को कई वर्षों से दाहिने हाथ में कमज़ोरी का इतिहास रहा है। चूँकि उन्हें लगता था कि इससे उनकी दैनिक गतिविधियों पर कोई असर नहीं पड़ता और यह सिर्फ़ जन्मजात है, इसलिए वे डॉक्टर के पास नहीं गए। पिछले तीन वर्षों में, एम. को मांसपेशियों की शक्ति में धीरे-धीरे कमी महसूस होने लगी, साथ ही मांसपेशियों में शोष भी होने लगा, साथ ही अस्थिर पकड़, लिखते समय थकान, और फिर भारी सामान उठाने में असमर्थता, खासकर उनके दाहिने हाथ की तीन उंगलियाँ मुड़ी हुई थीं, जिन्हें सीधा करना मुश्किल था।

जब उसके हाथ कांपने लगे और वह मोटरसाइकिल नहीं चला पा रहा था, तब वह मरीज डॉक्टर के पास गया।

हो ची मिन्ह सिटी के ताम आन्ह जनरल अस्पताल में, मास्टर, विशेषज्ञ द्वितीय डॉक्टर डांग बाओ न्गोक, न्यूरोसर्जरी विभाग - स्पाइन, न्यूरोसाइंस सेंटर ने कहा कि 3 टेस्ला एमआरआई परिणामों से पता चला है कि एम. के पश्च कपाल फोसा और रीढ़ की हड्डी में असामान्यताएं थीं, जिसका निदान अर्नोल्ड चियारी सिंड्रोम प्रकार I के रूप में किया गया।

यह एक दुर्लभ जन्मजात तंत्रिका संबंधी दोष है, जो भ्रूण अवस्था के दौरान विकसित होता है, जिसमें सेरिबैलम का एक हिस्सा फोरामेन मैग्नम (खोपड़ी के आधार और रीढ़ की हड्डी के बीच का संबंध) से नीचे की ओर आता है, जिससे मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रवाह में संपीड़न और रुकावट पैदा होती है, जिसके परिणामस्वरूप एक खोखली रीढ़ की हड्डी की नली का निर्माण होता है, जिसे सिरिंजोमीलिया के रूप में भी जाना जाता है।

जब अनुमस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी लंबे समय तक संकुचित रहती हैं, तो रोगी को अंगों में सुन्नता और कमज़ोरी, संतुलन की कमी और यहाँ तक कि स्थायी पक्षाघात का अनुभव हो सकता है। इस स्थिति में, स्पाइनल कैनाल सिरिंगोमीलिया के नैदानिक ​​लक्षण प्रकट हो चुके होते हैं, जिसका अर्थ है कि रोग गंभीर रूप से बढ़ चुका है। यदि रोगी स्वयं चलने का प्रयास भी करता है, तो यदि इसमें और अधिक देरी की जाती है, तो रीढ़ की हड्डी को अपरिवर्तनीय क्षति पहुँचने का जोखिम बहुत अधिक होता है।

परामर्श के बाद, डॉक्टरों ने एम. के लिए पोस्टीरियर क्रेनियल फोसा डिकम्प्रेसन सर्जरी करने का निर्णय लिया, जिसका उद्देश्य सेरिबैलम और मेडुला ऑब्लांगेटा के लिए अधिक स्थान बनाना, मस्तिष्कमेरु द्रव परिसंचरण को बहाल करना, जिससे लक्षणों में सुधार हो और सिरिंजोमीलिया की प्रगति को रोका जा सके।

सर्जरी की शुरुआत में, मरीज़ को बेहोश कर दिया गया और पेट के बल लिटा दिया गया। सर्जन ने गर्दन के पिछले हिस्से में लगभग 8 सेमी का चीरा लगाया, जिससे ओसीसीपिटल हड्डी का एक हिस्सा और C1 ग्रीवा कशेरुका का पिछला आर्च हटा दिया गया ताकि अवरोही अनुमस्तिष्क के लिए ज़्यादा जगह बन सके और मेडुला ऑब्लांगेटा को मुक्त किया जा सके।

के.जीस किनेवो 900 एआई माइक्रोस्कोप के तहत, छवि को कई गुना बड़ा किया जाता है, जिससे डॉक्टर प्रत्येक रक्त वाहिका, तंत्रिका और मेनिंगियल झिल्ली को स्पष्ट रूप से देख सकते हैं, जिससे ऑपरेशन अधिक सटीकता और सुरक्षित रूप से किया जा सकता है।

डॉक्टर मरीज के सर्जिकल घाव की जांच करता है।

ड्यूरा मेटर - मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के चारों ओर की झिल्ली - को खोलने के बाद, टीम मोटी, फाइब्रोटिक एराक्नॉइड झिल्ली को काटेगी और छानेगी, मस्तिष्कमेरु द्रव परिसंचरण को पुनः स्थापित करेगी, और ड्यूरा मेटर को ऑटोलॉगस फेशिया के साथ पैच करेगी और फैलाएगी, जिससे मस्तिष्कमेरु द्रव परिसंचरण के लिए अधिक स्थान बनेगा, तथा पुनः संपीड़न का जोखिम कम होगा।

अंत में, मस्तिष्कमेरु द्रव के रिसाव के जोखिम को रोकने और घाव को सुरक्षित रूप से बंद करने के लिए चीरे को कई परतों में सिल दिया जाता है। पूरी सर्जरी में लगभग 3 घंटे लगते हैं।

सिर्फ़ एक दिन बाद, मिन्ह होश में आ गया, उसे अब सिरदर्द नहीं रहा और गर्दन में भारीपन महसूस होने लगा, और उसके अंगों में काफ़ी बेहतर गति आ गई। सर्जरी के दूसरे दिन, मिन्ह सामान्य रूप से खड़ा हो सका और चल सका और सर्जरी के 5 दिन बाद उसे अस्पताल से छुट्टी दे दी गई। डॉ. नोगोक के अनुसार, चक्कर आना, मतली या सिरदर्द के लक्षण धीरे-धीरे कम हो जाएँगे और आमतौर पर 2-3 हफ़्तों में ठीक हो जाएँगे। स्पाइनल सिरिंगोमीलिया की स्थिति में, द्रव गुहाओं के धीरे-धीरे सिकुड़ने और नसों के ठीक होने में लगभग 6 महीने से एक साल तक का समय लगता है। परिणामों का मूल्यांकन करने और पुनरावृत्ति को रोकने के लिए मरीजों की समय-समय पर एमआरआई द्वारा निगरानी की जानी चाहिए।

अर्नोल्ड चियारी विकृति प्रकार I (सीएमआई) सामान्य जनसंख्या के लगभग 0.5-3.5% में होती है, जिसमें पुरुष-महिला अनुपात 1:1.3 होता है। अधिकांश प्रारंभिक अवस्था के मामलों में कोई स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं और अक्सर चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) के माध्यम से संयोगवश इनका पता चल जाता है।

यह सिंड्रोम किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन अक्सर युवाओं में, खासकर वयस्कता में, इसके लक्षण ज़्यादा गंभीर होने पर इसका पता चलता है। इसके सबसे आम लक्षण ओसीसीपिटल सिरदर्द हैं, जो खांसने, छींकने, झुकने पर और भी बढ़ जाते हैं, साथ ही चक्कर आना, अस्थिर चाल, संतुलन खोना, अंगों में सुन्नता और कमज़ोरी, यहाँ तक कि निगलने में कठिनाई या बोलने में भी तकलीफ़ हो सकती है।

इसलिए, जब लोगों में लंबे समय तक असामान्य लक्षण दिखाई देते हैं, विशेष रूप से लगातार ओसीसीपिटल सिरदर्द, अंगों में सुन्नता और कमजोरी या आंदोलनों को नियंत्रित करने में कठिनाई, तो उन्हें जांच के लिए न्यूरोलॉजी विभाग वाले अस्पताल में जाने और सटीक निदान और इष्टतम उपचार व्यवस्था के लिए आवश्यक परीक्षण और इमेजिंग कराने की आवश्यकता होती है।

मान ट्रान

स्रोत: https://nhandan.vn/yeu-run-tay-nhieu-nam-co-the-ban-mac-phai-can-benh-hiem-gap-nay-post916432.html