5月5日、ベトドゥック友好病院は、体内の血管障害を引き起こす遺伝子症候群フォン・ヒッペル・リンドウによる珍しい脳腫瘍を患う14歳の女性患者を受け入れたと発表した。
患者は左頭蓋底の錐体骨から発生した脳腫瘍と診断されました。患者は以前、 ホーチミン市の主要病院で2度の手術を受けていましたが、腫瘍の生検で終わり、最初の診断は骨血管腫でした。しかし、手術後も断続的な耳出血が続きました。2025年2月末、家族は患者をベトドゥック友好病院に連れて行き、検査を受けました。そこで、患者は側頭葉の脳腫瘍と診断されました。
ベトドゥック友好病院副院長兼脳神経外科センター長のドン・ヴァン・ヘ准教授は、神経腫瘍学評議会および耳鼻咽喉科医との協議の結果、専門家らは患者がフォン・ヒッペル・リンドウ症候群ではないかと疑ったと述べた。フォン・ヒッペル・リンドウ症候群は、体内の血管に障害を引き起こし、脳血管芽腫、腎臓血管芽腫、膵臓血管芽腫、脊髄血管芽腫などを引き起こす遺伝性疾患である。特に、この症例では、患者は非常にまれな腫瘍である内リンパ嚢腫瘍を患っていた。
患者の父親も後頭蓋窩に血管腫があり、ホーチミン市で手術を受けましたが、脳脊髄液漏の合併症のため、ベトドゥック病院で再手術を受けました。また、患者の父親は腎細胞腫瘍の手術も受けています。患者自身も腎臓と膵臓に嚢胞があり、フォン・ヒッペル・リンドウ症候群の典型的な症状を示していました。
3月6日、医師たちは午前8時から午後10時まで手術を行い、バクマイ病院耳鼻咽喉科の専門家との連携により、腫瘍の90%を切除し、顔面神経を温存しました。この症例は重篤かつ複雑な症例で、腫瘍は58×67×65mmと大きく、錐体骨の一部を侵襲・破壊し、脳幹と周囲の脳実質を圧迫していました。
手術は長時間にわたり困難を極めましたが、成功しました。患者は後遺症もなく速やかに回復しました。病理学的検査の結果、腫瘍は内リンパ嚢であることが確認され、医師の当初の診断と一致しました。
手術後、患者の状態は安定し、重篤な神経学的合併症は見られず、第七神経麻痺も悪化しませんでした（患者は以前にも第七神経麻痺を経験していました）。しかし、内リンパ嚢腫瘍は良性腫瘍ですが再発しやすいため、今後の治療方針を決定するために、引き続き経過観察を行い、神経腫瘍専門医と相談する必要があります。
この患者は、ベトドゥック友好病院で過去 10 年間に記録された 3 件の稀な症例の中の特別な症例であり、遺伝性疾患における内リンパ嚢腫瘍の稀少性を示しています。
出典: https://www.vietnamplus.vn/thieu-nu-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-gay-roi-loan-mach-mau-post1036625.vnp
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