Longeffusie als gevolg van zeldzame lymfatische misvorming

Hanoi Ngoc Minh, 22 jaar oud, had al zes maanden moeite met ademhalen, had pleuravocht en moest continu bloed aspireren. Artsen ontdekten een lymfatische malformatie in het bot, een zeldzame ziekte waarvan er slechts 39 in de medische literatuur zijn geregistreerd.

Eerder was de patiënt al in vier ziekenhuizen geweest, waar gedurende zes maanden elke week ongeveer 1 à 2 liter vocht werd afgezogen. Er werden veel onderzoeken gedaan, maar de oorzaak van de hemothorax kon niet worden achterhaald.

Op 30 oktober meldde universitair hoofddocent dr. Nguyen Xuan Hien, directeur van het Centrum voor Diagnostische Beeldvorming en Interventionele Radiologie van het Tam Anh Algemeen Ziekenhuis in Hanoi, dat de patiënt in het ziekenhuis was opgenomen met long-, bot-, lever- en miltschade; bloedarmoede, gewichtsverlies, een bleke huid, ademhalingsproblemen en een benauwd gevoel op de borst. Het linkerpleura van de patiënt zat vol vocht en de arts tapte drie liter roze vocht af, terwijl de hoeveelheid pleuravocht bij een normaal persoon 7-10 ml bedraagt.

"Als we doorgaan met het afvoeren van vocht, raakt de patiënt uitgeput. Maar als we dat niet doen, ontstaat er een klaplong en ademhalingsfalen", aldus universitair hoofddocent Hien.

De testresultaten toonden aan dat het pleuravocht veel lipiden bevatte, een stof die voorkomt in lymfevocht. De gehele ductus thoracicus was verwijd en kronkelig. De arts concludeerde dat de patiënt lymfatische malformaties had in meerdere organen, zoals de botten, lever en milt. De lymfatische malformatie in de borststreek scheurde, waardoor vocht en bloed overstroomden in het linkerpleura, waardoor de patiënt bloed en voedingsstoffen verloor.

Pleuravocht van de patiënt na aspiratie. Foto: beschikbaar gesteld door het ziekenhuis. — Pleuravocht van de patiënt na aspiratie. Foto: *beschikbaar gesteld door het ziekenhuis.*

"Lymfangioom is zeldzaam, en botinvasief lymfangioom is nog zeldzamer", aldus universitair hoofddocent Hien, eraan toevoegend dat een Chinese studie uit 2022, gepubliceerd in de Amerikaanse National Library of Medicine, tot nu toe de enige retrospectieve studie is onder 39 patiënten met botinvasieve vasculaire malformaties; de rest betreft slechts sporadische meldingen van enkele gevallen. De ziekte is zeer zeldzaam en er zijn geen specifieke statistieken. Daarom krijgt de ziekte zelden aandacht en kunnen artsen deze gemakkelijk over het hoofd zien of verkeerd diagnosticeren.

Het team dichtte het thoracale kanaalsysteem om het lek te dichten. De Artis Pheno-robot maakte een foto van het volledige lymfestelsel en ontdekte het lek ter hoogte van de linker longhilus. Universitair hoofddocent Hien dichtte het lek met metalen spiralen en biologische lijm. De arts beoordeelde dit als een lastige techniek omdat het direct door de bovenbuik prikte. De lymfebuis was extreem klein met een diameter van ongeveer 1,5-2 mm, waardoor hij moeilijk te vinden en te blokkeren was en een ervaren arts nodig had.

Artsen voeren embolisatie uit om de lymfefistel van de patiënt te dichten. Foto: beschikbaar gesteld door het ziekenhuis. — Artsen voeren embolisatie uit om de lymfefistel van de patiënt te dichten. Foto: *beschikbaar gesteld door het ziekenhuis.*

Na een uur ingreep wist de arts het lek succesvol te dichten. Na één dag was het pleuravocht aanzienlijk afgenomen, met 10% ten opzichte van vóór de ingreep. De patiënt kon vrij ademen, at goed en na 5 dagen was het pleuravocht verdwenen. Hij werd uit het ziekenhuis ontslagen.

Lymfatische malformaties zijn meestal ongevaarlijk en vertonen vrijwel geen symptomen, waardoor ze moeilijk te detecteren zijn. De meeste gevallen worden ontdekt na een trauma of operatie waarbij de tumor scheurt, waardoor vocht in de pleurale, peritoneale en pericardiale holtes terechtkomt. Sommige gevallen worden bij toeval ontdekt met een vergrote lever, vergrote milt en spontane fracturen...

Volgens universitair hoofddocent Hien gebruiken artsen normaal gesproken magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) om de locatie van het lek te vinden wanneer een lymfangioom scheurt, maar deze methode kost veel tijd en is duur. Momenteel gebruikt het Tam Anh General Hospital in Hanoi computertomografie om het lymfestelsel te scannen, wat helpt om de locatie van het lymfelek nauwkeurig te bepalen. De diagnostische techniek is sneller en goedkoper dan magnetische resonantiebeeldvorming (MRI).

Lymfangioom is een ongeneeslijke ziekte omdat er geen specifieke behandeling voor bestaat. Een van de complicaties van de ziekte is een lymfefistel. In dat geval is radiologische interventie noodzakelijk. Met behulp van de machine kan de arts de fistel nauwkeurig opsporen en blokkeren, zonder pijn of bloedverlies, en met een snel herstel.

Hoai Pham

Lezers stellen hier vragen over luchtwegaandoeningen, zodat artsen deze kunnen beantwoorden

Bronlink