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Caso raro de tumores no estômago e em todo o corpo

Báo Tuổi TrẻBáo Tuổi Trẻ16/09/2024

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Hy hữu ca bệnh có u chi chít trong dạ dày và mọc khắp cơ thể - Ảnh 1.

Endoscopia detectou muitos pólipos no estômago - Foto: BVCC

Na tarde de 16 de setembro, o Departamento de Endoscopia Gastrointestinal (A3D) do 108º Hospital Militar Central informou que o hospital recebeu um paciente do sexo masculino, de 37 anos, que apresentava múltiplos pólipos gástricos detectados por endoscopia em uma unidade anterior, mas que ainda não haviam sido diagnosticados claramente.

O paciente era completamente saudável, tinha alguns tumores moles na pele que cresceram ao longo de 10 anos, mas como não afetavam a estética e a vida, não foram tratados.

Após o incidente do falecimento recente de seu pai por câncer de cólon, com a mentalidade de que é melhor prevenir do que remediar, o paciente decidiu fazer um check-up e acidentalmente descobriu pólipos densos no estômago com tamanhos variando de 0,2 a 1,4 cm, juntamente com lesões de depósito de glicogênio no esôfago.

Como pólipos gástricos múltiplos são bastante raros, os médicos do Departamento de Endoscopia Gastrointestinal realizaram a ressecção de pólipos potencialmente perigosos e biópsias para determinar a natureza desses pólipos. O resultado patológico foi um hamartoma.

Hy hữu ca bệnh có u chi chít trong dạ dày và mọc khắp cơ thể - Ảnh 2.

Tumores crescem por todo o corpo do paciente - Foto: BVCC

Para tumores moles na cabeça, mãos, ombros e nódulos no dorso das mãos e rosto (foto abaixo), os pacientes são aconselhados a realizar cirurgia para remover tumores moles grandes na cabeça e nas mãos, tanto para investigar a doença quanto para tratar o problema estético. Os resultados mostram que todas as massas são dermatofibromas semelhantes a fibromas escleróticos.

As características clínicas e lesões patológicas acima são completamente consistentes com a síndrome de Cowden (síndrome de tumor múltiplo benigno), uma doença genética caracterizada principalmente por tumores não cancerosos (hamartomas) em muitas partes diferentes do corpo.

O Dr. Nguyen Van Canh, do Departamento de Endoscopia Gastrointestinal do Hospital Militar Central, 108, compartilhou: A síndrome de Cowden é uma doença genética rara com incidência mundial de 1/200.000 pessoas. Essa síndrome ocorre devido a mutações nos genes PTEN (representando 25%), KLLN ou WWP1.

A maioria dos pacientes com síndrome de Cowden desenvolve pólipos no trato gastrointestinal superior e no cólon e tem um risco significativamente aumentado de desenvolver câncer colorretal.

Muitas anormalidades também aparecem na pele do paciente quando ele tem mais de 20 anos, como: Papilomas, tumores benignos originados na camada externa dos folículos pilosos, ceratoses foliculares, hemangiomas, malformações vasculares, lipomas, papilomas na língua.

Além disso, os pacientes também apresentam risco aumentado de câncer de tireoide e câncer de mama.

Para esses pacientes, é necessário um exame para avaliar e remover pólipos de alto risco por meio de endoscopia, para limitar pólipos cancerígenos ou pólipos muito densos, exigindo a remoção total do estômago e do cólon.

"Atualmente, no Vietnã, não há relatos de pacientes diagnosticados com a síndrome de Cowden. Portanto, é muito importante fazer uma colonoscopia, especialmente se houver um familiar com pólipos gastrointestinais", alertou o Dr. Nguyen Van Canh.



Fonte: https://tuoitre.vn/hy-huu-ca-benh-co-u-chi-chit-trong-da-day-va-moc-khap-co-the-20240916171118944.htm

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