Редкое заболевание вызывает у однодневной девочки сужение дыхательных путей и дыхательную недостаточность

23 сентября доктор Нгуен Тхи Ким Нхи, заведующая отделением неонатологии Детской больницы № 2 (Хошимин), сообщила, что врачи оперативно спасли девочку в возрасте одного дня с синдромом Касабаха-Меррита, который вызвал сильное сужение дыхательных путей, угрожающее ее жизни.

Соответственно, в анамнезе указано, что ребенок родился в срок, никаких отклонений во время беременности не было. Однако после родов в частной больнице врач обнаружил у ребенка синяк на груди, поэтому его перевели в Детскую больницу № 2.

Здесь у ребенка наблюдались дыхательная недостаточность, отек шеи, большие синяки в области шеи и груди, анемия и тяжелая тромбоцитопения. Затем болезнь быстро прогрессировала, синяки распространились на область подбородка, шеи и груди, возник сильный отек шеи и лица с обеих сторон, сопровождавшийся нарушением свертываемости крови, тяжелой анемией, потребовавшей переливания крови.

Первичное УЗИ грудной клетки выявило диффузное утолщение мягких тканей грудной стенки и шеи с диффузной гиперваскуляризацией. Затем ребенку сделали КТ грудной клетки, которая выявила гемангиому под языком, на передней стенке глотки, на шее с обеих сторон, а также переднюю грудную стенку и верхнее средостение, сдавливающие окружающую область, что привело к стенозу трахеи.

Кроме того, на основании результатов других клинических исследований врач определил, что у ребенка синдром Казабаха-Меррита, вызывающий сильную компрессию дыхательных путей, и назначил ему поддерживающую терапию с помощью СИПАП-аппарата.

Педиатры говорят, что это редкий и трудно поддающийся лечению синдром. Этот синдром характеризуется гигантскими, быстро растущими гемангиомами, сопровождающимися повышенным потреблением тромбоцитов и факторов свертывания крови, что приводит к склонности пациентов к кровотечениям и тяжелой анемии.

«Согласно медицинской литературе, большинство этих синдромов лечатся медикаментозно, шаг за шагом, с использованием высоких доз кортикостероидов. Если улучшения не наступает, будут добавлены другие специфические препараты, такие как винкристин или сиролимус, чтобы предотвратить рост кровеносных сосудов в опухоли. В приведенном выше случае больница проконсультировалась с врачом-терапевтом и согласилась лечить ребенка кортикостероидами и винкристином», — сказал доктор Нхи.

В настоящее время, после недели лечения, гемангиома у ребенка уменьшилась в размерах и больше не сдавливает дыхательные пути, поэтому дыхательная недостаточность улучшилась, а апноэ при СИПАП-терапии прекратилось. При этом тромбоциты постепенно повышались, нарушений свертываемости крови не было, необходимости в переливании крови не было. Ребёнок был выписан из больницы со стабильными жизненными показателями и периодически находился под наблюдением.

Источник