Боль, называемая «врожденной гемолитической анемией».

(Baothanhhoa.vn) – Жизнь за счёт выпрашиваемой крови, замедленное физическое и умственное развитие, деформации лица и снижение развития расы... Таковы последствия талассемии, или врождённой гемолитической анемии (ВГА), от которой страдает пациент. Боль от этой болезни преследует его, делая его жизнь хрупкой и уязвимой в обществе.

Врачи отделения гематологии и нефрологии (детская больница Тхань Хоа ) посещают и обследуют пациента с врожденной гемолитической анемией.

В отделении клинической гематологии Гематологического центра переливания крови (Провинциальная больница общего профиля) врачи и медсестры проводили нас к пациентам с синдромом тромбоцитов. Все они были худыми, бледными, с деформированными лицами. В конце комнаты лежала девочка лет десяти, которая послушно получала переливание крови, не издавая ни единого крика. Её зовут Фам Тхи Фыонг Линь из коммуны Чунг Ха. Последние 5 лет она и её мать каждые 1-2 месяца ездят в больницу на переливание крови.

Г-жа Ха Тхи Хиен, мать Линь, рассказала: «Когда я узнала, что у моего ребёнка синдром тромбоэмболии тазобедренного сустава, я очень опечалилась. У меня и двух моих младших братьев тоже есть это заболевание. Жизнь людей с синдромом тромбоэмболии тазобедренного сустава очень тяжёлая. Они часто устают, не могут играть и жить как обычные люди, и им постоянно приходится ездить в больницу на переливание крови, питаясь чужой кровью».

По словам г-жи Хиен, каждое лечение её ребёнка обходится примерно в 3–4 миллиона донгов. Несмотря на огромные трудности, она всегда старается заработать достаточно денег или занять их, чтобы Линь могла пройти лечение вовремя. Бывают случаи, когда денег не хватает, и ей приходится мириться с опозданиями к врачу на 10–15 дней.

В такой же ситуации г-жа Ле Тхи Киеу и её четверо детей из коммуны Тан Фонг ежемесячно обращаются в больницу для переливания крови. У г-жи Киеу пятеро детей, но у троих из них синдром троих мезенхимальных бляшек (СМПБ). Второй ребёнок родился в 2011 году, у него была желтуха, бледная кожа и часто поднималась температура. Когда ей было 5 месяцев, семья отвезла её в больницу на обследование и обнаружила СМПБ, поэтому её регулярно отправляли на лечение. В 2022 году она родила девочек-близнецов, у обеих из которых синдром троих мезенхимальных бляшек был довольно тяжёлым.

Г-жа Ле Тхи Киеу поделилась: «Каждый месяц я вожу своих троих детей в больницу на лечение. Старший часто устаёт и пропускает школу, поэтому не может отставать от друзей. Семья в тяжёлом положении, потому что работает только муж, а мне приходится оставаться дома, чтобы заботиться о детях и отвозить их в больницу на лечение. Это очень тяжело, но когда я еду в больницу на лечение, я беспокоюсь только о том, что у меня не хватит крови для переливания детям. Каждый раз, когда у меня не хватает крови, мне приходится обращаться за ней в волонтерские группы и клубы донорства крови по всему миру».

Большинству пациентов с синдромом ТМБ приходится проходить через подобные боли и лишения. Усталость и физическая боль сопровождают их всю жизнь. Большинству детей с синдромом ТМБ приходится делать длительные перерывы в учёбе для лечения заболевания, их учёба не продолжается, многие не заканчивают среднюю или старшую школу. Взрослые не могут работать из-за плохого здоровья.

Оценивая синдром TMBS, доктор Нгуен Тхи Туй Хань, заведующая отделением почек и крови Детской больницы Тхань Хоа, сказала: «С синдромом TMBS связано генетическое заболевание. У пациентов часто наблюдается бледная кожа, желтушность кожи и глаз, а также замедленное физическое и умственное развитие. Со временем усугубляются осложнения заболевания, такие как остеопороз, деформации черепа, худое лицо, выступающий лоб, плоский нос, задержка полового созревания, увеличение селезенки и печени, что может негативно сказаться на жизни пациентов, вынуждая их ограничивать интенсивные физические нагрузки и избегать воздействия, которое негативно сказывается на организме и здоровье».

«Переливание крови и лечение синдрома TMBS лишь устраняют симптомы, поддерживают жизнь пациента, но не могут полностью излечить заболевание. Однако синдром TMBS можно обнаружить на ранней стадии с помощью пренатального скрининга, выявляющего ген заболевания до брака и до беременности», — добавила доктор Нгуен Тхи Туй Хань.

Благодаря практическим исследованиям, многим парам после рождения первого ребёнка с синдромом менструального кровотечения (СМПБ) врачи рекомендовали пройти пренатальный скрининг, диагностику беременности, искусственное оплодотворение и преэмбриональную диагностику. Многим молодым парам также рекомендовали пренатальный скрининг. Однако из-за высокой стоимости этого базового скрининга многие пары, находящиеся в сложных жизненных обстоятельствах, особенно в горных районах, не проходят его. Поэтому по-прежнему рождается много детей с СМПБ, а также многодетные семьи с СМПБ.

По данным статистики, в отделении гематологии и нефрологии Детской больницы Тханьхоа ежегодно проходят лечение около 430–450 пациентов с ТМБС; в Центре гематологии и переливания крови – около 1500 пациентов. По словам врачей, каждому пациенту для лечения требуется от 1 до 4 доз крови. Это немалые цифры. При таком количестве пациентов, проходящих лечение с ТМБС, объём необходимой для лечения крови очень велик.

Для постепенной ликвидации заболевания необходимо проводить пропаганду, повышающую осведомленность населения о важности пренатального скрининга и скрининга новорожденных; включать информацию о талассемии в учебную программу для учащихся. Одновременно необходимо усилить пропаганду и мобилизовать население на добровольное донорство крови; проводить пропаганду, направленную на снижение числа ранних и кровосмесительных браков, особенно в этнических меньшинствах и горных районах.

Статья и фотографии: Куин Чи

Источник: https://baothanhhoa.vn/noi-dau-mang-ten-tan-mau-bam-sinh-255137.htm