У В'єтнамі вперше повідомили про подорож, яка тривала понад 6 місяців, щоб порятувати пацієнта з рідкісним захворюванням.

27 червня вдень у лікарні Бах Май відбулася прощальна церемонія з пацієнтом Нгуєн Куок Чрінь після майже 200 днів лікування від надзвичайно рідкісного захворювання. Це перший випадок, зареєстрований у В'єтнамі.

У грудні 2023 року пацієнта госпіталізували до дерматологічного відділення (лікарні Бач Май) зі скаргами на тяжкі виразки слизової оболонки рота, що супроводжувалися ураженнями шкіри у вигляді папул, фіолетово-червоних плям, пухирів та везикул, розкиданих по всьому тілу. Ураження шкіри швидко прогресували у великі ерозії шкіри, що займали до 70% площі поверхні тіла. Виразки слизової оболонки рота були дуже болючими, що призводило до поганого апетиту та швидкого виснаження пацієнта.

Окрім серйозних проявів на шкірі та слизових оболонках, лікарі також виявили у пацієнта велику ретроперитонеальну пухлину розміром приблизно 136x65x131 мм, яка тисне на багато навколишніх органів.

Через різноманітні ураження шкіри пацієнту неодноразово призначали біопсію шкіри, але результати біопсій були різними.

Доцент, доктор Дао Сюань Ко, вручив виписні документи пацієнту Нгуєн Куок Чрінь вдень 27 червня.

Зіткнувшись із надзвичайно швидким прогресуванням шкірних уражень, що призводить до високого ризику для життя, лікарня Бах Май організувала багато консультаційних консиліумів за участю багатьох провідних експертів... Однак клінічні ознаки та складні результати аналізів, які щоразу дають різний результат, унеможливили для консультаційної ради лікарні Бах Май остаточне рішення щодо відповідного плану лікування.

Не здаючись, лікарі провели пошук у медичній літературі, знайшли схожі випадки та поставили остаточний діагноз. Пацієнту Нгуєн Куок Чінь поставили діагноз паранеопластичної хвороби пухирчатки, а результати непрямого імунофлуоресцентного тесту на сечовому міхурі миші показали позитивні результати IgG у міжклітинному просторі та базальній мембрані.

Спеціаліст II Тран Тай Сон, завідувач дерматологічного відділення, сказав: «Паранеопластична пухирчатка – це рідкісне аутоімунне захворювання шкіри, пов’язане з пухлинами в організмі. Пухлини виробляють аномальні білки та є мішенню для імунної системи організму, створюючи перехресний імунітет з білками шкіри та слизових оболонок. Найпоширенішими є злоякісні лімфопроліферативні або гематологічні пухлини».

Це дуже рідкісне захворювання в дерматології, і у світі існує дуже мало даних, щоб оцінити його поширеність. Згідно з опублікованими звітами, оціночна захворюваність на пухирчатку становить менше 1/1 мільйона населення на рік.

Зображення шкірних уражень пацієнта.

У В'єтнамі дані про паранеопластичну пухирчатку все ще досить обмежені, і жодних клінічних випадків не опубліковано.

Діагноз вульгарної пухирчатки був складним, але лікування цього захворювання є надзвичайно складним завданням для лікарів, що вимагає координації багатьох спеціальностей та провідних експертів. При діагнозі вульгарної пухирчатки лікування пухлини є одним з перших кроків до лікування захворювання. Однак через великі ураження шкіри та виснажений фізичний стан пацієнт не був достатньо здоровим, щоб перенести серйозну операцію. Консультативна рада лікарні погодилася лікувати ураження шкіри та покращити фізичний стан пацієнта перед операцією.

На ранніх стадіях ураження пацієнта погано реагували на звичайну імуносупресивну терапію. Шкірні ураження продовжували поширюватися на понад 80% поверхні тіла, з важким пошкодженням слизових оболонок очей, вух та рота. Пацієнт швидко втратив 10 кг протягом 1 місяця.

Були випадки, коли пацієнт та його родина здавались і висловлювали бажання повернутися додому. Але лікарі відмовлялися здаватися. Завдяки рішучості солдатів у білих халатах та солідарності родини, Трінь повернувся до життя.

Представники Ханойського соціального страхування привітали пацієнта з випискою з лікарні.

Коли ураження шкіри загоїлися >95%, а ураження слизової оболонки рота частково відновилися, у пацієнта швидко стався новий спалах захворювання з важчим та складнішим перебігом, ніж попередній. Лікарі та медсестри знову проявили рішучість, докладаючи всіх зусиль, щоб врятувати життя пацієнта. Після 3 місяців лікування, завдяки невпинним зусиллям лікарів та родини пацієнта, ураження шкіри загоїлися, стан здоров'я пацієнта покращився, і пацієнту було призначено операцію з видалення пухлини.

На щастя, операція пройшла гладко, незважаючи на надзвичайно складний прогноз. Після операції стан пацієнта був стабільним, ураження шкіри та слизової оболонки загоїлися. Нових уражень шкіри не з'явилося, ураження слизової оболонки рота покращилися. Пацієнт міг їсти та пити. Дозу імуносупресантів поступово зменшували. А 25 червня консультативна комісія дійшла висновку, що він придатний до виписки з лікарні.

Джерело: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html