في السابع من يوليو، أعلن مستشفى الأطفال 2 في مدينة هوشي منه أنه أجرى بنجاح عملية زرع كلية لطفل يعاني من الفشل الكلوي المزمن في مرحلته النهائية وكان لديه طفرة في جين ويلمز-1 (WT1) الكابت للورم.
تُسبب طفرات جين WT1 العديد من الأمراض المختلفة، بما في ذلك متلازمة الكلى التي تؤدي إلى الفشل الكلوي. هذه أول عملية زرع كلية في مستشفى الأطفال 2 لطفل مصاب بفشل كلوي مزمن في مرحلته النهائية بسبب طفرة نادرة في جين WT1.
المريضة فتاة تبلغ من العمر 11 عامًا تعيش في مقاطعة لام دونج ، تم تشخيص إصابتها بمتلازمة الكلى المقاومة للأدوية ولم تستجب للأدوية المثبطة للمناعة التقليدية، مما أدى إلى إصابتها بالفشل الكلوي في مرحلته النهائية في عام 2020. ومنذ ذلك الحين، اضطرت المريضة إلى الخضوع لغسيل الكلى 3 مرات في الأسبوع في مستشفى الأطفال 2، وبعد فترة، تم نقلها إلى غسيل الكلى البريتوني.
قالت الأستاذة المشاركة، الدكتورة، هوينه ثي فو كوينه، رئيسة قسم أمراض الكلى والغدد الصماء بمستشفى الأطفال 2، إنه إذا لم يتم استبدال الكلية، فسيتعين على الطفل الخضوع لغسيل الكلى أو غسيل الكلى البريتوني مدى الحياة.
إن الاضطرار إلى الخضوع لغسيل الكلى ثلاث مرات أسبوعيًا في المستشفى يؤثر بشدة على جودة حياة المريضة. لا تستطيع الفتاة الذهاب إلى المدرسة أو اللعب كأقرانها؛ ناهيك عن تأثر الوضع المالي للأسرة أيضًا، إذ يضطر الوالدان إلى أخذ إجازة من العمل لأخذ ابنتهما لغسيل الكلى طويل الأمد.
بعد مشاورات عديدة، نظرت لجنة زراعة الكلى في مستشفى الأطفال 2 في إمكانية زراعة كلية للمريض من كلية تبرع بها أحد أقاربه. ولأن هذه الحالة خاصة، حدد الأطباء عوامل الخطر بوضوح، وخططوا لخطوات جراحية محددة لهذا المريض.
في الأول من يوليو/تموز، زرع الأطباء كلية من أمها البيولوجية في الحفرة الحرقفية اليمنى للفتاة. قبل ذلك، كانت الكلية اليمنى قد أُزيلت بالكامل.
وفقًا للدكتور فام نغوك ثاتش، نائب مدير مستشفى الأطفال 2، لم يكن الأطفال الذين خضعوا سابقًا لعمليات زراعة كلى في مستشفى الأطفال 2 بحاجة إلى استئصال كليتيهم بالكامل. ومع ذلك، في هذه الحالة، أجرى الفريق الجراحي أولًا عملية استئصال جذري للكلية اليمنى لتجنب خطر الإصابة بسرطان الكلى والغدد التناسلية بسبب طفرة جين WT1، ثم أجروا عملية زراعة كلية جديدة للطفل. سيتم علاج الكلية اليسرى والغدد التناسلية اليسرى لاحقًا، بعد استقرار حالة الطفل بعد عملية زراعة الكلية.
بعد سبعة أيام من عملية زراعة الكلى، أصبحت حالة المريض مستقرة مؤقتًا، ويتناول طعامًا طبيعيًا، ويخضع للمراقبة في قسم أمراض الكلى والغدد الصماء. صرّح الأطباء بأنه عند بلوغ الطفل، سيُعطى هرمون التستوستيرون التعويضي لمساعدته على تطوير الخصائص الجنسية الثانوية وتحسين نوعية حياته.
وأضاف الدكتور فام نغوك ثاتش أن جين WT1 هو جين مثبط لورم ويلمز (ورم الخلايا الكلوية) والذي يلعب دورًا في تمايز الغدد التناسلية من براعم الغدد التناسلية الأولية خلال الفترة الجنينية.
يشارك جين WT1 أيضًا في بنية الكلى. يمكن أن تُسبب الطفرات في جين WT1 العديد من الأمراض المختلفة، بما في ذلك متلازمة الكلى التي تؤدي إلى الفشل الكلوي.
الأطفال الذين لديهم طفرات WT1 معرضون لخطر كبير للإصابة بورم ويلمز وسرطان الغدد التناسلية لأن الغدد التناسلية ليست متمايزة بشكل كامل وغير منسجمة.
أكد الدكتور فام نغوك ثاتش أن "اكتشاف الطفرات الجينية ذو أهمية كبيرة في علاج الأطفال المصابين بمتلازمة الكلى المقاومة للأدوية، وخاصةً الأطفال الذين يحتاجون إلى زراعة الكلى. لذلك، يحتاج الأطفال الذين يُشخَّصون بمتلازمة الكلى المقاومة للأدوية إلى فحص جيناتهم مبكرًا".
المصدر: https://www.vietnamplus.vn/ghep-than-thanh-cong-cho-benh-nhi-suy-than-man-giai-doan-cuoi-co-dot-bien-gen-post1048421.vnp
تعليق (0)