Seltene Krankheit führt bei einem eintägigen Baby zu verengten Atemwegen und Atemstillstand

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Am 23. September sagte Dr. Nguyen Thi Kim Nhi, Leiterin der Abteilung für Neonatologie am Kinderkrankenhaus 2 (HCMC), dass die dortigen Ärzte umgehend ein eintägiges Baby mit Kasabach-Merrit-Syndrom gerettet hätten, das eine schwere Verengung der Atemwege verursachte und ihr Leben bedrohte.

Dementsprechend zeigt die Krankengeschichte, dass das Baby zum erwarteten Termin geboren wurde und es während der Schwangerschaft zu keinen Auffälligkeiten kam. Nach der Geburt in einem Privatkrankenhaus stellte der Arzt jedoch einen Bluterguss auf der Brust des Babys fest, sodass es in das Kinderkrankenhaus 2 verlegt wurde.

Dabei litt das Baby an Atemstillstand, einem geschwollenen Hals, großen Blutergüssen im Hals- und Brustbereich, Anämie und schwerer Thrombozytopenie. Die Krankheit schritt daraufhin rasch fort, die Blutergüsse breiteten sich auf den Kinn-Hals-Brustbereich aus, es traten schwere Ödeme im Hals und Gesicht auf beiden Seiten auf, begleitet von Blutgerinnungsstörungen und schwerer Anämie, die eine Bluttransfusion erforderlich machte.

Die erste Thorax-Ultraschalluntersuchung zeigte eine diffuse Weichteilverdickung der Brustwand und des Halses mit diffuser Hypervaskularität. Anschließend wurde bei dem Baby eine CT des Brustbereichs durchgeführt, die ein Hämangiom unter der Zunge, der vorderen Rachenwand, beidseitig am Hals und der vorderen Brustwand sowie im oberen Mediastinum zeigte, das den umliegenden Bereich komprimierte und eine Trachealstenose verursachte.

Darüber hinaus stellte der Arzt anhand anderer klinischer Testergebnisse fest, dass das Baby unter dem Kasabach-Merrit-Syndrom litt, das eine schwere Kompression der Atemwege verursachte, und mit CPAP unterstützt wurde.

Kinderärzte sagen, dass dies ein seltenes und schwer zu behandelndes Syndrom ist. Dieses Syndrom ist durch riesige, schnell wachsende Hämangiome gekennzeichnet, die mit einem erhöhten Verbrauch von Blutplättchen und Gerinnungsfaktoren einhergehen, was dazu führt, dass die Patienten zu Blutungen und schwerer Anämie neigen.

„Der medizinischen Fachliteratur zufolge werden die meisten dieser Syndrome schrittweise mit hochdosierten Kortikosteroiden behandelt. Tritt keine Besserung ein, werden zusätzlich spezifische Medikamente wie Vincristin oder Sirolimus verabreicht, um das Wachstum von Blutgefäßen im Tumor zu hemmen. Im vorliegenden Fall konsultierte das Krankenhaus die Internisten und einigte sich auf eine Behandlung des Kindes mit Kortikosteroiden und Vincristin“, sagte Dr. Nhi.

Nach einer Behandlungswoche ist das Hämangiom des Babys mittlerweile kleiner geworden und verengt die Atemwege nicht mehr. Die Ateminsuffizienz hat sich verbessert und die CPAP-Apnoe hat aufgehört. Gleichzeitig stiegen die Blutplättchen allmählich an, es traten keine Blutgerinnungsstörungen auf und es war keine Bluttransfusion erforderlich. Das Baby wurde mit stabilen Vitalfunktionen aus dem Krankenhaus entlassen und regelmäßig nachuntersucht.

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