Seltene Krankheit führt bei 17-jährigem Mädchen in Ho-Chi-Minh-Stadt plötzlich zu Blutungen am ganzen Körper

(Dan Tri) – Eine 17-jährige Patientin wurde mit schwerer Anämie, Blutungen im ganzen Körper und Atembeschwerden aufgrund einer seltenen Krankheit ins Krankenhaus eingeliefert.

Die Mutter des Patienten namens NTTH (wohnhaft im Bezirk Cu Chi, Ho-Chi-Minh-Stadt) litt in der Vergangenheit an Immunthrombozytopenie.

In den letzten drei Jahren litt H. häufig unter Schwindel, Vertigo und verlängerten Menstruationsblutungen. Trotz zahlreicher Arztbesuche , der Diagnose von Anämie, Eisenmangel und Immunthrombozytopenie sowie der Behandlung mit oralen Medikamenten hat sich ihr Zustand nicht verbessert.

Eine Woche vor ihrer Einlieferung ins Krankenhaus hatte das Mädchen blutige Flecken an beiden Oberschenkeln und Waden, die sich über den ganzen Körper ausbreiteten, begleitet von Brustschmerzen und Atembeschwerden. Die Patientin wurde mit sehr schwerer hypochromer Anämie, Thrombozytopenie sowie hämorrhagischem und hämolytischem Syndrom in die Notaufnahme des Militärkrankenhauses 175 eingeliefert.

Patient mit systemischer Blutung aufgrund des Evans-Syndroms (Foto: Krankenhaus).

Nach umfangreichen Tests stellten die Ärzte fest, dass der Patient am primären Evans-Syndrom litt – einer seltenen Autoimmunerkrankung –, bei der der Körper Antikörper produziert, die Blutzellen wie rote Blutkörperchen, Blutplättchen und manchmal weiße Blutkörperchen angreifen.

Zu diesem Zeitpunkt wurde vom Team dringend ein Behandlungsplan mit Bluttransfusionen und einer Kombination immunsuppressiver Medikamente umgesetzt.

Nach 11 Tagen aktiver Behandlung verbesserten sich die hämatologischen Werte des Patienten deutlich, wobei Hämoglobin und Blutplättchen zunahmen.

Anschließend wurde der Patient entlassen, ambulant weiter überwacht und regelmäßig untersucht, sein Gesundheitszustand war stabil.

Dr. Mai Thi Thu Ly von der Abteilung für klinische Hämatologie und Berufskrankheiten des Militärkrankenhauses 175, die den Patienten direkt behandelte, teilte mit, dass das Evans-Syndrom eine der seltenen und komplexen hämatologischen Autoimmunerkrankungen sei.

Dieses Syndrom macht nur etwa 7 % der Fälle von autoimmunhämolytischer Anämie und 2 % der Fälle von Immunthrombozytopenie aus.

Arzt untersucht einen Patienten mit Evans-Syndrom (Foto: BV).

Die Krankheit kann allein oder in Verbindung mit systemischem Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Lymphoproliferation usw. auftreten. Die Krankheit hat dramatische klinische Erscheinungsformen, schreitet schnell voran und kann leicht zu schweren Komplikationen führen, wenn sie nicht frühzeitig erkannt wird.

Zu den häufigsten Symptomen gehören blasse Haut, Müdigkeit, Gelbsucht, subkutane Blutungen, Zahnfleischbluten, Fieber und anhaltende Infektionen. Leber und Milz können vergrößert sein. Die Diagnose des Evans-Syndroms basiert auf klinischen und Laboruntersuchungen.

Aufgrund atypischer Symptome werden in vielen Fällen fälschlicherweise Anämie, Lebererkrankungen, Gerinnungsstörungen oder andere systemische Erkrankungen diagnostiziert, was zu einer verzögerten Behandlung führt.

Die derzeitige Behandlung des Evans-Syndroms stellt aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und des Mangels an groß angelegten kontrollierten Studien eine Herausforderung dar. Die Behandlungsschemata haben sich hauptsächlich von der individuellen Behandlung der Autoimmunhämolyse und der Immunthrombozytopenie erweitert.

Daher spielen individualisierte Behandlungsschemata, umfassende Beurteilungen und eine enge Abstimmung zwischen klinischen und Labortests eine entscheidende Rolle bei der Krankheitskontrolle.

Quelle: https://dantri.com.vn/suc-khoe/can-benh-hiem-khien-co-gai-17-o-tphcm-tuoi-bong-xuat-huyet-toan-than-20250606163406724.htm