Patient B.D.X, 54 Jahre alt, kam mit kleinen, leicht erhabenen Papeln auf der Haut in das Hämatologie- und Bluttransfusionszentrum des Bach Mai-Krankenhauses. Diese traten zunächst auf dem Rücken auf und breiteten sich dann allmählich auf Bauch, Brust, Arme und Beine aus. Einige Papeln zeigten Anzeichen leichter Nekrose, schwarzen Schorf, der dunkle, geschrumpfte Narben hinterließ.
Zuvor war der Patient in zahlreichen Einrichtungen, auch im Ausland, untersucht und behandelt worden. Bei ihm wurden Diagnosen wie unspezifische Dermatitis oder Spulwurminfektion festgestellt. Trotz zahlreicher Methoden wie topischer Kortikosteroide, oralem Retinol und UV-Bestrahlung verbesserte sich der Zustand des Patienten nicht.
Erst bei einer Untersuchung im Bach Mai-Krankenhaus stellten die Ärzte die wahre Natur der Krankheit fest: Lymphatische Papulose – eine seltene chronische lymphoproliferative Erkrankung, die sich zu einem malignen Lymphom entwickeln kann, wenn sie nicht sorgfältig überwacht wird.
Außerordentlicher Professor Dr. Nguyen Tuan Tung, stellvertretender Direktor des Bach Mai Krankenhauses und Leiter des Zentrums für Hämatologie und Bluttransfusion, betonte, dass dies ein typischer Fall sei, der zeige, dass es Hautkrankheiten gebe, die einen langen, hartnäckigen Verlauf hätten und scheinbar gutartig seien, histopathologisch aber das Potenzial hätten, bösartig zu werden. Eine genaue Erkennung und Diagnose erfordere eine enge Zusammenarbeit zwischen den Fachgebieten Dermatologie, Hämatologie, Pathologie und Immunologie.
Lymphatische Papulose ist eine sehr seltene Erkrankung. Sie tritt nur etwa 1,2–1,9 Mal pro 1 Million Menschen auf und betrifft in der Regel Menschen mittleren Alters (etwa 50 Jahre). Die Erkrankung manifestiert sich in wiederkehrenden nekrotischen Papeln, die spontan abheilen, sich aber in 10–20 % der Fälle zu einem malignen Lymphom entwickeln können.
Die Besonderheit der Erkrankung liegt im Kontrast zwischen den äußeren Erscheinungsformen und der histologischen Beschaffenheit. Oberflächlich zeigt der Patient nur wenige Papeln, leichten Juckreiz, Selbstheilung und Narbenbildung. Hautbiopsie und immunhistochemische Färbung zeigen jedoch abnorme, CD30-positive Lymphozyten, darunter Reed-Sternberg-Zellen, ein häufiges Merkmal des Hodgkin-Lymphoms.
Im Fall des Patienten B.D.X wurde die Läsion als lymphatische Papulose Typ A klassifiziert, d. h. es lag eine tiefe abnormale lymphatische Infiltration vor, jedoch keine Invasion des Knochenmarks oder anderer Organe.
In diesen Fällen kann die Erstbehandlung in Form von topischen Kortikosteroiden, Retinol oder Beobachtung erfolgen. Tritt die Krankheit jedoch erneut auf, ist sie weit verbreitet, führt zu kosmetischen Entstellungen oder besteht das Risiko einer bösartigen Erkrankung, sind niedrig dosierte Immunsuppressiva wie Methotrexat angezeigt.
Der Patient reagiert derzeit nach viermonatiger Methotrexat-Behandlung gut, die alten Läsionen heilen allmählich ab, es bilden sich keine neuen Papeln. Eine engmaschige Überwachung ist jedoch weiterhin erforderlich, da die Erkrankung nach Absetzen des Medikaments erneut auftreten kann.
Ärzte empfehlen, anhaltende Hautläsionen nicht auf die leichte Schulter zu nehmen. Wenn Sie unerklärliche rote, schuppige oder dunkle Flecken auf Ihrer Haut bemerken, die länger als drei Monate anhalten, suchen Sie einen Spezialisten auf.
Insbesondere ist es notwendig, die Anwendung topischer Medikamente über einen längeren Zeitraum zu vermeiden, insbesondere solcher, die Kortikosteroide enthalten, da diese die Symptome verschleiern und die Erkennung der Krankheit erschweren können.
Jeder muss seine Haut und die seiner Lieben proaktiv überwachen, insbesondere Menschen mittleren Alters und ältere Menschen – eine Altersgruppe, die anfällig für seltene Hautkrankheiten ist.
Wenn Sie eine anhaltende Anomalie vermuten, suchen Sie bitte eine seriöse medizinische Einrichtung mit Spezialisierung auf Dermatologie, Hämatologie oder Pathologie auf.
Lymphatische Papulose ist eine seltene Erkrankung mit irreführenden Hauterscheinungen, die jedoch potenziell schwerwiegende Risiken birgt. Erhöhte Wachsamkeit, Verständnis und Früherkennung helfen Patienten, schwerwiegende Folgen zu vermeiden und rechtzeitig eine angemessene Behandlung zu erhalten.
Quelle: https://nhandan.vn/nguy-co-mac-benh-hiem-tu-ton-thuong-da-dai-dang-post898818.html
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