14-jähriges Mädchen hat aufgrund eines genetischen Syndroms einen seltenen Gehirntumor

Bei dem 14-jährigen Mädchen wurde ein Hirntumor an der linken Schädelbasis diagnostiziert, der aus dem Felsenbein wächst. Zuvor war der Patient bereits zweimal in zwei großen Krankenhäusern in Ho-Chi-Minh-Stadt operiert worden, doch beide Male blieb es bei einer Tumorbiopsie, wobei die Erstdiagnose ein Hämangiom im Knochen lautete.

Tumor an der linken Schädelbasis, der vom Felsenbein ausgeht. Präoperative (rechts) und postoperative (links) MRT-Aufnahmen - Foto: BVCC

Nach der Operation litt der Patient jedoch weiterhin unter zeitweiligen Ohrblutungen, die Angst verursachten. Ende Februar 2025 beschloss die Familie, den Patienten zur Untersuchung ins Viet Duc Friendship Hospital zu bringen. Hier wurde bei dem Patienten ein temporaler Hirntumor diagnostiziert.

Außerordentlicher Professor Dr. Dong Van He, stellvertretender Direktor des Viet Duc Friendship Hospital und Direktor des Zentrums für Neurochirurgie, berichtete über diesen besonderen Fall und sagte, dass die Experten des Viet Duc Friendship Hospital nach einer Konsultation mit dem neuroonkologischen Rat und HNO-Ärzten den Verdacht hatten, dass der Patient am Von-Hippel-Lindau-Syndrom leide.

Dabei handelt es sich um eine genetische Erkrankung, die die Blutgefäße im Körper stört und zu Hämangioblastomen im Gehirn, in den Nieren, in der Bauchspeicheldrüse und an Stellen im Knochenmark führt. Insbesondere in diesem Fall hatte der Patient einen sehr seltenen Tumor, einen Endolymphsacktumor.

Der Krankheitsverlauf des Patienten erregte Aufsehen, da auch sein Vater an einem Hämangioblastom in der hinteren Schädelgrube litt und in Ho-Chi-Minh-Stadt operiert wurde, sich dann aber aufgrund von Komplikationen infolge eines Liquorlecks im Viet Duc Friendship Hospital einer weiteren Operation unterziehen musste.

Darüber hinaus wurde auch der Vater des Patienten wegen eines Nierenzelltumors operiert. Der Patient hatte außerdem Nieren- und Pankreaszysten, klassische Merkmale des Von-Hippel-Lindau-Syndroms.

Anfang März führten die Ärzte eine Operation durch, die von 8 bis 22 Uhr dauerte. Dank der Koordination mit Dr. Dao Trung Dung, dem stellvertretenden Leiter der HNO-Abteilung des Bach Mai-Krankenhauses, konnten 90 % des Tumors entfernt und der Gesichtsnerv erhalten werden.

„Dies ist ein schwerwiegender, komplizierter Fall. Der Tumor ist groß (58 x 67 x 65 mm), dringt in das Felsenbein ein und zerstört Teile davon. Er drückt auf den Hirnstamm und das umgebende Hirnparenchym. Obwohl die Operation langwierig und schwierig war, wurde der Patient gut betäubt und wiederbelebt, sodass er sich schnell und ohne Folgeschäden erholte. Die pathologischen Ergebnisse bestätigten, dass es sich bei dem Tumor um einen Endolymphsack handelte, was mit der ursprünglichen Diagnose der Ärzte übereinstimmt“, fügte Herr He hinzu.

Obwohl die Operation langwierig und anstrengend war, wurde der Patient gut betäubt und wiederbelebt, sodass er sich schnell und ohne Folgeschäden erholte.

Nach der Operation war der Patient stabiler, hatte keine schwerwiegenden neurologischen Komplikationen und die Lähmung des siebten Hirnnervs verschlimmerte sich nicht (der Patient hatte bereits zuvor eine Lähmung des siebten Hirnnervs).

Da Tumoren des Endolymphsacks zwar gutartig sind, aber zu Rückfällen neigen, wird der Patient weiterhin überwacht und mit dem neuroonkologischen Rat konsultiert, um die nächste Behandlungsrichtung festzulegen.

Dieser Patient ist ein Sonderfall unter drei seltenen Fällen, die in den letzten 10 Jahren im Viet Duc Friendship Hospital registriert wurden, was die Seltenheit von Tumoren des Endolymphsacks in der genetischen Pathologie zeigt.

Mehr lesen Zurück zu den Themen

WEIDE

Quelle: https://tuoitre.vn/thieu-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-20250505091402271.htm