Previamente, el paciente había sido sometido a cirugía dos veces en dos importantes hospitales de Ciudad Ho Chi Minh , pero en ambas ocasiones sólo se detuvo en una biopsia del tumor, siendo el diagnóstico inicial un hemangioma en el hueso. Sin embargo, después de la cirugía, el paciente todavía tenía sangrado intermitente en el oído, lo que generaba preocupación. A finales de febrero de 2025, la familia decidió llevar al paciente al Hospital de la Amistad Viet Duc para examinarlo. En este estudio se diagnosticó al paciente un tumor cerebral temporal.
Al compartir sobre este caso especial, el Profesor Asociado, Dr. Dong Van He, Subdirector del Hospital de la Amistad Viet Duc, Director del Centro de Neurocirugía, dijo que después de una consulta con el consejo de neurooncología y los médicos otorrinolaringólogos, los expertos del Hospital de la Amistad Viet Duc sospecharon que el paciente tenía el síndrome de Von Hippel-Lindau, una enfermedad genética que causa trastornos de los vasos sanguíneos en el cuerpo, lo que lleva a hemangioblastomas en el cerebro, hemangioblastomas en los riñones, hemangiomas en el páncreas y localizaciones en la médula ósea. En particular, en este caso, el paciente tenía un tumor muy raro, un tumor del saco endolinfático.
La historia de la enfermedad del paciente atrajo atención porque el padre del paciente también tenía hemangioblastoma en la fosa posterior, fue operado en Ciudad Ho Chi Minh pero luego tuvo que ser operado nuevamente en el Hospital Viet Duc Friendship debido a complicaciones de fuga de líquido cefalorraquídeo. Además, el padre del paciente también fue operado de un tumor de células renales. El propio paciente también tenía quistes renales y pancreáticos, signos típicos del síndrome de Von Hippel-Lindau.
El 6 de marzo de 2025, los médicos realizaron una cirugía que duró desde las 8:00 a.m. hasta las 10:00 p.m., extirpando el 90% del tumor y preservando el nervio facial gracias a la coordinación con el Dr. Dao Trung Dung, subdirector del Departamento de Otorrinolaringología del Hospital Bach Mai. Se trata de un caso severo y complicado, el tumor es grande (58x67x65mm), invade y destruye parte del hueso petroso, comprime el tronco encefálico y el parénquima cerebral circundante. El paciente se recuperó rápidamente sin secuelas. Los resultados de la patología confirmaron que el tumor era un saco endolinfático, consistente con el diagnóstico inicial de los médicos.
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El paciente se recuperó rápidamente sin secuelas. Foto: proporcionada por el hospital |
Después de la cirugía, el paciente estaba más estable, no tuvo complicaciones neurológicas graves y la parálisis del séptimo nervio no aumentó (el paciente ya había tenido parálisis del séptimo nervio anteriormente). Sin embargo, debido a que los tumores del saco endolinfático son benignos pero propensos a la recurrencia, el paciente continuará siendo monitoreado y consultado con el consejo de neurooncología para determinar la próxima dirección del tratamiento.
Este paciente es un caso especial, entre tres casos raros registrados durante los últimos 10 años en el Hospital de la Amistad Viet Duc, que muestra la rareza de los tumores del saco endolinfático en la patología genética.
Fuente: https://baophapluat.vn/thieu-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post547430.html
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