Una niña de 14 años tiene un tumor cerebral raro debido al síndrome genético de Von Hippel-Lindau

(PLVN) - Según información del Hospital de la Amistad Viet Duc, la paciente es una adolescente de 14 años a quien se le diagnosticó un tumor cerebral en la base del cráneo izquierdo, que se desarrolla a partir del hueso petroso.

Anteriormente, el paciente había sido operado dos veces en dos importantes hospitales de Ciudad Ho Chi Minh , pero en ambas ocasiones solo se detuvo en una biopsia del tumor, con el diagnóstico inicial de hemangioma óseo. Sin embargo, después de la cirugía, el paciente continuó presentando sangrado intermitente del oído, lo que le causaba ansiedad. A finales de febrero de 2025, la familia decidió llevarlo al Hospital de la Amistad Viet Duc para un examen. Allí, le diagnosticaron un tumor cerebral temporal.

Al compartir este caso particular, el Profesor Asociado, Dr. Dong Van He, Subdirector del Hospital de la Amistad Viet Duc y Director del Centro de Neurocirugía, explicó que, tras consultar con el consejo de neurooncología y otorrinolaringólogos, los expertos del Hospital de la Amistad Viet Duc sospecharon que el paciente padecía el síndrome de Von Hippel-Lindau, una enfermedad genética que causa trastornos vasculares en el cuerpo y provoca hemangioblastomas en el cerebro, riñones, páncreas y médula espinal. En particular, en este caso, el paciente presentaba un tumor muy poco común: un tumor del saco endolinfático.

La trayectoria de la paciente llamó la atención porque su padre también tenía un hemangioma en la fosa posterior, operado en Ciudad Ho Chi Minh, pero que luego tuvo que ser reintervenido en el Hospital de la Amistad Viet Duc debido a complicaciones de una fuga de líquido cefalorraquídeo. Además, el padre también fue operado de un tumor de células renales. La paciente también tenía quistes en los riñones y el páncreas, signos típicos del síndrome de von Hippel-Lindau.

El 6 de marzo de 2025, los médicos realizaron una cirugía de 8:00 a. m. a 10:00 p. m., extirpando el 90% del tumor y preservando el nervio facial gracias a la coordinación con el Dr. Dao Trung Dung, subdirector del Departamento de Otorrinolaringología del Hospital Bach Mai. Se trataba de un caso grave y complejo: el tumor era grande (58 x 67 x 65 mm), invadía y destruía parte del peñasco, presionando el tronco encefálico y el parénquima cerebral circundante. El paciente se recuperó rápidamente sin secuelas. Los resultados patológicos confirmaron que el tumor era un saco endolinfático, lo cual coincidía con el diagnóstico inicial de los médicos.

El paciente se recuperó rápidamente sin secuelas. Foto: Proporcionada por el hospital.

Tras la cirugía, el paciente se encontraba más estable, no presentó complicaciones neurológicas graves y la parálisis del séptimo par craneal no se agravó (ya había tenido parálisis del séptimo par craneal anteriormente). Sin embargo, dado que el tumor del saco endolinfático es benigno, pero propenso a la recurrencia, el paciente continuará en seguimiento y consulta con el consejo de neurooncología para determinar el siguiente tratamiento.

Este paciente es un caso especial, entre tres casos raros registrados durante los últimos 10 años en el Hospital de la Amistad Viet Duc, que muestra la rareza de los tumores del saco endolinfático en la patología genética.

Ngoc Nga

Fuente: https://baophapluat.vn/thieu-nu-14-tuoi-mac-u-nao-hiem-gap-do-hoi-chung-di-truyen-von-hippel-lindau-post547430.html