המסע בן יותר מ-6 חודשים להצלת חולה במחלה נדירה דווח לראשונה בווייטנאם.

אחר הצהריים של ה-27 ביוני, בית החולים באך מאי קיים טקס פרידה לחולה נגוין קווק טרין לאחר כמעט 200 ימי טיפול במחלה נדירה ביותר. זהו המקרה הראשון שתועד בווייטנאם.

בדצמבר 2023, המטופל אושפז במחלקת דרמטולוגיה (בית החולים באך מאי) עם כיבים חמורים ברירית הפה, מלווים בנגעים בעור עם ביטויים של פפולות, כתמים סגולים-אדומים, שלפוחיות ושלפוחיות הפזורות בכל הגוף. נגעי העור התפתחו במהירות לשחיקה גדולה של העור, המהווה עד 70% משטח הגוף. כיבי רירית הפה היו כואבים מאוד, וגרמו למטופל לתיאבון ירוד ולתשישות מהירה.

בנוסף לתופעות חמורות בעור ובריריות, גילו הרופאים גם כי לחולה יש גידול גדול ברטרוצפק, בגודל של כ-136x65x131 מ"מ, שלוחץ על איברים רבים מסביב.

עם נגעי עור מגוונים, המטופל קיבל ייעוד לביופסיות עור פעמים רבות, אך הביופסיות הניבו תוצאות שונות.

פרופסור חבר, ד"ר דאו שואן קו, מסר את מסמכי השחרור לחולה נגוין קווק טרין אחר הצהריים של ה-27 ביוני.

לנוכח ההתקדמות המהירה ביותר של נגעי עור, עם סיכון גבוה לפגיעה בחיים, בית החולים באך מאי ארגן מועצות ייעוץ רבות ברחבי בית החולים בהשתתפות מומחים מובילים רבים... עם זאת, הסימנים הקליניים ותוצאות הבדיקות המורכבות, שבכל פעם נותנות תוצאה שונה, מנעו ממועצת הייעוץ של בית החולים באך מאי להגיע למסקנה סופית לגבי תוכנית טיפול מתאימה.

הרופאים לא ויתרו, חיפשו בספרות הרפואית, מצאו מקרים דומים והגיעו לאבחנה הסופית. המטופל נגוין קווק טרין אובחן כחולה פמפיגוס פארא-נאופלסטי , עם עדות לבדיקת אימונופלואורסצנציה עקיפה בשלפוחית ​​השתן של עכבר שהראתה תוצאות IgG חיוביות בחלל הבין-תאי ובקרום הבסיס.

מומחה II טראן תאי סון, ראש מחלקת דרמטולוגיה, אמר: פמפיגוס פארא-נאופלסטי היא מחלת עור אוטואימונית נדירה, הקשורה לגידולים בגוף. גידולים מייצרים חלבונים לא תקינים והם מטרה של מערכת החיסון של הגוף, ויוצרים חסינות צולבת עם חלבונים של העור והריריות. הנפוצים ביותר הם גידולים לימפופרוליפרטיביים או המטולוגיים ממאירים.

זוהי מחלה נדירה מאוד בדרמטולוגיה וקיימים מעט מאוד נתונים בעולם המאפשרים אומדן של שכיחותה. בהתבסס על דיווחים שפורסמו, שיעור השכיחות המשוער של פמפיגוס הוא פחות מ-1/1 מיליון תושבים בשנה.

תמונה של נגעי עור של המטופל.

בווייטנאם, הנתונים על פמפיגוס פארא-נאופלסטי עדיין מוגבלים למדי ולא פורסמו דיווחי מקרה.

האבחון של פמפיגוס וולגריס היה קשה, אך הטיפול במחלה מהווה אתגר גדול ביותר עבור רופאים, הדורש תיאום בין התמחויות רבות ומומחים מובילים. עם האבחנה של פמפיגוס וולגריס , טיפול בגידול הוא אחד הצעדים הראשונים לטיפול במחלה. עם זאת, עקב נגעי העור הנרחבים ומצבו הפיזי התשוש, המטופל לא היה בריא מספיק כדי לעבור ניתוח גדול. ועדת הייעוץ של בית החולים הסכימה לטפל בנגעי העור ולשפר את מצבו הפיזי של המטופל לפני הניתוח.

בשלבים המוקדמים, נגעי המטופל הגיבו בצורה גרועה לטיפול קונבנציונלי מדכא חיסון. נגעי העור המשיכו להתפשט ליותר מ-80% משטח הגוף, עם נזק חמור לקרומים הריריים של העיניים, האוזניים והפה. המטופל ירד במהירות 10 ק"ג תוך חודש.

היו פעמים שבהן החולה ומשפחתו ויתרו והביעו את רצונם לחזור הביתה. אך הרופאים סירבו לוותר. בנחישותם של חיילי החלוקים הלבנים ובסולידריות המשפחה, טרין חזר לחיים.

נציגי הביטוח הלאומי של האנוי בירכו את המטופל על שחרורו מבית החולים.

כאשר נגעי העור החלימו ב->95%, נגעי רירית הפה החלימו חלקית, והמטופל נקלע במהירות להתפרצות חדשה עם מהלך חמור ומסובך יותר מקודמתה. שוב, הרופאים והאחיות הגבירו את נחישותם, וניסו כמיטב יכולתם להציל את חייו של המטופל. לאחר 3 חודשי טיפול, הודות למאמציהם הבלתי נלאים של הרופאים ומשפחתו של המטופל, נגעי העור החלימו, בריאותו של המטופל השתפרה, והמטופל היה זכאי לניתוח להסרת הגידול.

הניתוח עבר למרבה המזל בצורה חלקה למרות הפרוגנוזה הקשה ביותר. לאחר הניתוח, מצבו של המטופל היה יציב, נגעים בעור ובריריות החלימו. לא הופיעו נגעים חדשים בעור, נגעים ברירית הפה השתפרו. המטופל היה מסוגל לאכול ולשתות. מינון התרופות מדכאות החיסון הופחת בהדרגה. וב-25 ביוני, ועדת הייעוץ קבעה שהוא כשיר להשתחרר מבית החולים.

מקור: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html