जीन उत्परिवर्तन के कारण युवक गर्मी सहन करने में असमर्थ हो जाता है।

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19 वर्षीय लड़का एक्टोडर्मल डिसप्लेसिया से पीड़ित है, जिससे पसीने का स्राव कम हो जाता है, वह धूप में बाहर नहीं जा सकता, उसकी त्वचा शुष्क रहती है, और उसके दांत नहीं हैं, इसलिए उसे पिछले 8 वर्षों से कृत्रिम दांत पहनने पड़ते हैं।

इस बीमारी के कारण युवक के बाल और भौहें झड़ गईं, साथ ही उसके हाथों और पैरों के नाखून भी प्रभावित हुए; कई जगहों पर इलाज कारगर नहीं रहा। उसके दादा, पिता और बड़े भाई में भी इसी तरह के लक्षण थे।

वह जांच के लिए केंद्रीय त्वचाविज्ञान अस्पताल गए, जहां प्रोफेसर ट्रान हाउ खांग ने उन्हें हाइपोहाइड्रोटिक एक्टोडर्मल डिसप्लेसिया (एचईडी) से ग्रसित पाया। सामान्यतः, धूप या उच्च तापमान के संपर्क में आने पर शरीर पसीने के माध्यम से तापमान को नियंत्रित करता है। हालांकि, इस युवक में या तो पसीने की ग्रंथियां नहीं थीं या वे संकुचित हो गई थीं, जिसके कारण वह गर्मी सहन नहीं कर पा रहा था, जिससे उसके शरीर का तापमान बढ़ रहा था और उसे सामान्य बेचैनी हो रही थी।

मरीजों को लक्षणों के आधार पर उपचार दिया जाता है; इलाज संभव नहीं है।

एचईडी एक आनुवंशिक रोग है जो जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है, जिसकी घटना दर 10,000 में 1 से लेकर 20,000 में 1 तक है। इस बीमारी को प्रोफेसर खंग ने अपनी पुस्तक "दुर्लभ त्वचा रोग " में शामिल किया है, जिसे केंद्रीय त्वचाविज्ञान अस्पताल द्वारा 29 फरवरी को प्रकाशित किया गया था।

प्रोफेसर खंग ने 40 से अधिक वर्षों के अपने कार्य के दौरान वियतनाम और दुनिया भर में दर्जनों दुर्लभ और असामान्य बीमारियों की खोज की है। उनके अनुसार, दुर्लभ त्वचा रोगों को चार समूहों में बांटा जा सकता है। पहला समूह आनुवंशिक है, जो सबसे अधिक प्रतिशत (सभी दुर्लभ त्वचा रोगों का 60-80%) है और जीवन के सबसे शुरुआती चरणों में प्रकट होता है (लगभग 80% बचपन से ही दिखाई देते हैं)। इस समूह का इलाज सबसे कठिन, दीर्घकालिक और सबसे गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है।

दूसरा समूह संक्रमणों (बैक्टीरिया, वायरस, कवक) के कारण होता है। तीसरा समूह तंत्रिका संबंधी और मानसिक विकारों का है, जिन पर अक्सर ध्यान नहीं दिया जाता क्योंकि लक्षण त्वचा पर दिखाई देते हैं लेकिन उनका पता नहीं चल पाता। इनमें ट्राइकोटिलोमेनिया, मॉर्गेलन्स सिंड्रोम और हेमेटोहाइड्रोसिस जैसी स्थितियाँ शामिल हैं (वर्तमान में वियतनाम में केवल 3 मामले सामने आए हैं)... इस समूह के लक्षणों में बाध्यकारी विकार, बाल खींचना और बाल खाना शामिल हैं, जिससे आंतों में रुकावट हो सकती है... इन स्थितियों के निदान और उपचार के लिए त्वचाविज्ञान, तंत्रिका विज्ञान और मनोचिकित्सा विशेषज्ञों के बीच सहयोग आवश्यक है।

चौथा समूह अत्यंत जटिल है, जिसके कारण अज्ञात हैं, इसमें रोग के कई अलग-अलग पहलू शामिल हैं, और इसका उपचार करना कठिन है। उपचार प्रोटोकॉल केवल लक्षणों को दूर करते हैं, और यह स्थिति अक्सर दोबारा उभर आती है।

ले नगा

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