जीन उत्परिवर्तन के कारण युवक गर्मी सहन नहीं कर पा रहा

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19 साल के इस लड़के को एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया सिंड्रोम है, जिसकी वजह से उसे पसीना आता है और वह धूप में नहीं जा सकता। उसकी त्वचा हमेशा सूखी रहती है। उसके दांत नहीं हैं और उसे पिछले 8 सालों से डेन्चर पहनना पड़ रहा है।

इस बीमारी के कारण उस युवक के बाल और भौहें गायब हो गईं, और उसके हाथ-पैरों के नाखून भी प्रभावित हुए। उसका कई जगहों पर इलाज हुआ, लेकिन वह ठीक नहीं हो सका। उसके दादा, पिता और भाई को भी ऐसे ही लक्षण थे।

वह केंद्रीय त्वचाविज्ञान अस्पताल में जाँच के लिए गया और प्रोफ़ेसर ट्रान हौ खांग ने उसे हाइपोहाइड्रोटिक एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया (HED) से पीड़ित बताया। जब एक सामान्य व्यक्ति धूप या उच्च तापमान वाले वातावरण में रहता है, तो शरीर पसीने के माध्यम से अपना तापमान नियंत्रित करता है। लेकिन इस युवक के शरीर में पसीने की ग्रंथियाँ नहीं हैं या उसकी पसीने की ग्रंथियाँ क्षीण हो गई हैं, इसलिए वह गर्मी सहन नहीं कर पाता, जिससे उसके शरीर का तापमान बढ़ जाता है और उसका पूरा शरीर असहज महसूस करता है।

मरीजों का लक्षणात्मक उपचार तो किया जाता है, लेकिन वे ठीक नहीं होते।

एचईडी एक आनुवंशिक रोग है जो जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है और इसकी घटना दर 1/10,000-1/20,000 है। इस रोग को प्रोफेसर खांग की पुस्तक "रेयर स्किन डिजीज़ेज़" में शामिल किया गया था, जिसे 29 फरवरी को सेंट्रल डर्मेटोलॉजी हॉस्पिटल द्वारा प्रकाशित किया गया था।

40 वर्षों से अधिक के कार्य के दौरान, प्रोफ़ेसर खांग ने वियतनाम और दुनिया भर में दर्जनों विचित्र और दुर्लभ बीमारियों की खोज की है। उनके अनुसार, दुर्लभ त्वचा रोगों के चार समूह होते हैं। पहला समूह आनुवंशिक होता है, सबसे अधिक अनुपात (सभी दुर्लभ त्वचा रोगों का 60-80%) के लिए ज़िम्मेदार होता है और जीवन में सबसे पहले प्रकट होता है (लगभग 80% बचपन में ही प्रकट होते हैं)। यह वह समूह है जिसका इलाज मुश्किल होता है, लगातार बना रहता है, और सबसे गंभीर जटिलताएँ पैदा करता है।

दूसरा समूह संक्रमण (बैक्टीरिया, वायरस, कवक) के कारण होता है। तीसरा समूह तंत्रिका संबंधी और मानसिक विकारों का है, जिनका पता बहुत कम चलता है क्योंकि यह रोग त्वचा पर प्रकट होता है, लेकिन इसका पता नहीं चलता। इनमें बाल खींचना, मॉर्गेलन्स और खूनी पसीना जैसी बीमारियाँ शामिल हैं (वियतनाम में इसके केवल 3 मामले ही सामने आए हैं)... इस समूह की बीमारियों के लक्षण बाध्यकारी विकार, बाल खींचना और बाल खाना हैं, जिससे आंतों में रुकावट आती है... इस बीमारी का पता लगाने और उसका इलाज करने के लिए त्वचा रोग, तंत्रिका विज्ञान और मनोरोग विशेषज्ञों के साथ समन्वय करना आवश्यक है।

चौथा समूह बहुत जटिल है, रोग का कारण अज्ञात है, इसमें रोग के कई पहलू शामिल हैं, और इसका इलाज मुश्किल है। उपचार केवल लक्षणों को ठीक करता है, और जब यह ठीक हो जाता है, तो यह फिर से शुरू हो जाता है।

ले नगा

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