A fájdalom, amit "veleszületett hemolitikus anémiának" neveznek

A fájdalom, amit

A Thanh Hoa Gyermekkórház Hematológiai és Nefrológiai Osztályának orvosai meglátogatnak és megvizsgálnak egy veleszületett hemolitikus anémiában szenvedő beteget.

A Hematológiai - Vérátömlesztési Központ (Tartományi Általános Kórház) klinikai hematológiai osztályán orvosok és ápolók vezettek minket a TMBS-ben szenvedő betegekhez. Mindannyian vékonyak, sápadtak és deformált arcúak voltak. A szoba végében egy körülbelül 10 éves lány feküdt engedelmesen, vérátömlesztést kapva, egyetlen sírás nélkül. A neve Pham Thi Phuong Linh, Trung Ha községből. Az elmúlt 5 évben, 1-2 havonta édesanyjával kórházba jártak vérátömlesztésre.

Ha Thi Hien asszony, Linh édesanyja megosztotta: „Nagyon elszomorodtam, amikor megtudtam, hogy gyermekemnek TMBS-e van. A két öcsémmel együtt mi is ebben a betegségben szenvedünk. A TMBS-ben szenvedők élete nagyon nehéz. Gyakran fáradtak, nem tudnak játszani vagy úgy élni, mint a normális emberek, és mindig kórházba kell menniük vérátömlesztésért, mások vérén élve.”

Hien asszony szerint gyermeke minden egyes kezelése körülbelül 3-4 millió vietnami dongba kerül. Bár nagyon nehéz, mindig igyekszik eleget pénzt keresni, vagy kölcsönkérni, hogy Linh időben megkaphassa a kezelést. Vannak esetek, amikor nincs elég pénze, el kell fogadnia, hogy 10-15 nappal később érkezik az orvosi időponthoz képest.

Ugyanebben a helyzetben Le Thi Kieu asszony és négy gyermeke a Tan Phong községben minden hónapban kórházba jár vérátömlesztésre. Kieu asszonynak 5 gyermeke van, de közülük 3-nak TMBS-e van. A második gyermek 2011-ben született, sárgasága, sápadt bőre és gyakran láza volt. Amikor 5 hónapos volt, családja kórházba vitte vizsgálatra, és kiderült, hogy TMBS-e van, ezért rendszeresen kezelésre vitték. 2022-ben ikerlányoknak adott életet, akik mindketten meglehetősen súlyos TMBS-ben szenvedtek.

Le Thi Kieu asszony megosztotta: „Minden hónapban kórházba viszem a három gyermekemet kezelésre. A legidősebb gyermek gyakran fáradt és hiányzik az iskolából, így nem tud lépést tartani a barátaival. A család nehéz helyzetben van, mert csak a férjem dolgozik, nekem otthon kell maradnom, hogy gondoskodjak a gyerekekről és kórházba vigyem őket kezelésre. Nagyon nehéz, de amikor kórházba megyek kezelésre, csak amiatt aggódom, hogy nem lesz elég vérem a gyerekeimnek. Valahányszor vérhiányom van, mindenhol önkéntes csoportoktól és véradó kluboktól kell vért kérnem.”

A legtöbb TMBS-ben szenvedő betegnek ilyen fájdalmon és nehézségeken kell keresztülmennie. A fáradtság és a fizikai fájdalom életük végéig elkíséri őket. A legtöbb TMBS-ben szenvedő gyermeknek hosszú iskolai szünetet kell tartania a betegség kezelése miatt, tanulmányaik nem folytatódnak, sok gyermek nem fejezi be az általános iskolát vagy a középiskolát. A felnőttek rossz egészségi állapotuk miatt nem tudnak dolgozni.

A TMBS értékelése során Dr. Nguyen Thi Thuy Hanh, a Thanh Hoa Gyermekkórház Vese- és Vérosztályának vezetője elmondta: „A TMBS egy genetikai betegség. A betegek gyakran sápadt bőrűek, sárga bőrűek és szemeik vannak, valamint lassú a fizikai és mentális fejlődésük. A betegség szövődményei idővel fokozódnak, mint például a csontritkulás, a koponyadeformitások, a vékony arc, a kiálló homlok, a lapos orr, a késleltetett pubertás, a megnagyobbodott lép és máj, amelyek befolyásolhatják az életet, arra kényszerítve a betegeket, hogy korlátozzák a megerőltető testmozgást, és kerüljék a testet és az egészséget érintő hatásokat.”

„A vérátömlesztés és a TMBS kezelése csak a tüneteket kezeli, fenntartja a beteg életét, de nem gyógyítja meg teljesen a betegséget. A TMBS azonban korán kimutatható prenatális szűréssel, amellyel a betegséget hordozó gént már a házasságkötés előtti és a terhesség előtti szakaszban is ki lehet mutatni” – tette hozzá Dr. Nguyen Thi Thuy Hanh.

Gyakorlati kutatások révén sok párnak, miután megszületett első TMBS-es gyermekük, az orvosok azt javasolták, hogy vegyenek részt prenatális szűrésen, terhességfelmérésen, mesterséges megtermékenyítésen és embrióátültetés előtti diagnózison. Sok fiatal párt prenatálisan is tanácsoltak. Azonban ennek az alapvető szűrésnek a magas költségei miatt sok nehéz helyzetben lévő pár, különösen a hegyvidéki területeken, nem végezteti el a prenatális szűrést. Ezért még mindig sok TMBS-es gyermek születik, és sok TMBS-es családban élnek többgyermekes családok.

A statisztikák szerint a Thanh Hoa Gyermekkórház Hematológiai és Vese Osztályán évente körülbelül 430-450 TMBS-ben szenvedő beteget kezelnek; a Hematológiai és Vérátömlesztési Központban pedig évente körülbelül 1500 beteget. Az orvosok szerint minden betegnek alkalmanként 1-4 egység vérre van szüksége a kezeléshez. Ezek nem kis számok. Ilyen számú TMBS-sel kezelt beteg esetén a kezeléshez szükséges vér mennyisége igen nagy.

A betegség fokozatos felszámolása érdekében propagandát kell folytatni, amely felhívja az emberek figyelmét a prenatális és az újszülöttkori szűrés fontosságára; a talasszémiáról szóló információkat be kell építeni a diákok tantervébe. Ugyanakkor erősíteni kell a propagandát és mozgósítani az embereket az önkéntes véradásban való részvételre; elő kell mozdítani a korai házasságok és a vérfertőző házasságok számának csökkentését célzó propagandát, különösen az etnikai kisebbségek és a hegyvidéki területeken.

Cikk és fotók: Quynh Chi

Forrás: https://baothanhhoa.vn/noi-dau-mang-ten-tan-mau-bam-sinh-255137.htm