33歳の母親が肝臓障害で赤ちゃんを亡くす

6月23日、熱帯病中央病院は、まれな肝障害の症例を受け入れ、治療したと発表した。

バクニン省在住の33歳の患者TTTは、手術後に経過観察と肝臓損傷の原因究明のために病院に移送された。

以前、妊娠26週の3人目妊娠中の女性が、腹痛、異常に大きい腹部、心窩部領域の顕著な側副血行路を呈して産科病院に入院しました。患者は腹膜炎と診断され、緊急手術が予定されました。

手術中、医師らは表面が粗く黒ずんだ肝臓の腫大と、腹部の濁った液体を発見した。急性胎児窮迫のため、胎児は救命できなかった。手術後、患者は更なる治療と肝障害の原因究明のため、熱帯病中央病院に搬送された。

本症例では、磁気共鳴画像（造影剤を用いた腹部MRI）検査の結果、肝臓の腫大、線維化、静脈への造影剤の不均一な取り込み、肝静脈の拡張、下大静脈への流入部の狭小化が認められました。心窩部側副血行路は明瞭に発達し、脾臓は腫大（143mm）、胆嚢壁は肥厚していましたが、大きな血栓や遊離腹水は認められませんでした。これらの画像から、バッド・キアリ症候群が示唆されました。これは、肝臓からの血流が閉塞することで引き起こされるまれな疾患で、通常は血栓によって肝静脈または下大静脈が狭窄または閉塞することが原因です。

国際診察・治療センター・オンデマンド（熱帯病中央病院）のグエン・ティ・トゥ・フエン医師は、臨床検査と画像診断の結果に基づき、この患者は妊娠を背景としたバッド・キアリ症候群と診断されたと述べた。この症候群には、門脈圧亢進、腹水、腹膜炎、急性胎児窮迫などの重篤な合併症が伴う。注目すべきことに、この女性は原因不明の流産を2回経験している。医師らは、患者に未検出の血液凝固障害が潜在しているのではないかと疑っている。

ヒューエン医師によると、バッド・キアリ症候群は肝臓から心臓への血流が閉塞する疾患で、通常は肝静脈の血栓、あるいは腫瘍や嚢胞などの圧迫によって起こります。これはまれではあるものの危険な疾患であり、迅速な診断と治療が行われなければ急性肝不全を引き起こし、生命を脅かす可能性があります。妊娠中は、この病気は静かに進行することもあります。しかし、その結果は非常に深刻です。

バッド・キアリ症候群の患者の約80%は、骨髄増殖性疾患、癌（肝臓、腎臓、副腎、右心房など）、肝臓の良性腫瘍、腹部大動脈瘤などの凝固障害を伴っており、特に妊娠や経口避妊薬の使用は症例の最大20%を占めています。アジアや南アフリカでは、下大静脈のウェブなどの先天性構造異常や、肝静脈のその他の先天性異常が原因として多く見られます。

「妊娠中、女性の体は出産に備えて血液凝固を促進する傾向があります。妊婦に既往症があり、それが発見されていない場合、特に肝静脈などの大血管において血栓症のリスクは十分に考えられます」とフイエン医師は強調しました。

ヒューエン医師は、連続流産、原因不明の死産、早期妊娠中毒症の既往歴がある妊婦、または血栓症の家族歴がある妊婦は、妊娠前および妊娠中に血液凝固障害のスクリーニング検査を受けることを推奨しています。急速な腹部膨満、肝臓周辺の痛み、黄疸、脚のむくみ、持続する倦怠感などの症状が見られる場合は、早期に病院を受診し検査を受ける必要があります。バッド・キアリ症候群の治療には、母体と胎児の安全を確保するために、肝胆道系、産科、血液学、画像診断など、多くの専門分野の連携が必要です。

（ベトナム+）

出典: https://www.vietnamplus.vn/san-phu-33-tuoi-mat-con-vi-hau-qua-cua-ton-thuong-gan-post1045852.vnp