22歳のハノイ・ゴック・ミンさんは、6ヶ月間呼吸困難に陥り、胸水と血液が溜まり、継続的な吸引が必要でした。医師は骨のリンパ管奇形を発見しました。これは世界で医学文献に39例しか記録されていない稀な疾患です。
患者はこれまで4つの病院を受診し、約6か月間、毎週約1～2リットルの液体を吸引し、多くの検査を行ったが、血胸の原因は発見できなかった。
10月30日、ハノイのタムアン総合病院診断画像・インターベンショナルラジオロジーセンター長のグエン・スアン・ヒエン准教授は、患者が肺、骨、肝臓、脾臓の損傷、貧血、体重減少、皮膚の蒼白、呼吸困難、胸痛を呈して入院したと発表した。患者の左胸膜には胸水が充満しており、医師は3リットルのピンク色の胸水を排出した。通常の人の胸水量は7～10ミリリットルである。
ヒエン准教授は「液体を排出し続ければ患者は衰弱するが、排出しなければ肺虚脱や呼吸不全を引き起こす」と語った。
検査結果によると、胸水にはリンパ液に含まれる脂質が大量に含まれていました。胸管全体が拡張し、蛇行していました。医師は、患者の骨、肝臓、脾臓など複数の臓器にリンパ管奇形があると診断しました。胸部のリンパ管奇形が破裂し、体液と血液が左胸膜に溢れ出し、患者は血液と栄養分を失っていました。
患者の胸水を吸引した後の写真。写真：病院提供
「リンパ管腫はまれな病気ですが、骨浸潤性リンパ管腫はさらに稀です」とヒエン准教授は述べ、これまでのところ、米国国立医学図書館に発表された2022年の中国の研究が、骨浸潤性血管奇形患者39人を対象とした唯一の後ろ向き研究であり、残りは少数の症例に関する散発的な報告に過ぎないと付け加えた。この疾患は非常にまれであり、具体的な統計データはない。そのため、注目されることは少なく、医師が見逃したり誤診したりしやすい。
研究チームは胸管系を塞栓し、漏出箇所を塞いだ。Artis Phenoロボットがリンパ系全体の画像を撮影し、左肺門レベルで漏出箇所を検出した。Hien准教授は金属コイルと生体接着剤を用いて漏出箇所を塞いだ。Hien准教授は、上腹部を直接穿刺し、リンパ管が直径約1.5～2mmと非常に細いため、発見と閉塞が困難で、経験豊富な医師が必要となるため、この手法は難しいと判断した。
医師が患者にリンパ瘻塞栓術を施している。写真：病院提供
1時間の介入の後、医師は胸水の漏れをうまく遮断しました。1日後、胸水は介入前と比較して10%減少しました。患者は呼吸が楽になり、食事も問題なく摂れるようになり、5日後には胸水は消失し、退院しました。
リンパ管奇形は通常無害で、ほとんど症状がないため、発見が困難です。多くの場合、外傷や手術によって腫瘍が破裂し、胸膜腔、腹膜腔、心膜腔に体液が漏れ出したことで発見されます。肝腫大、脾腫、自然骨折などにより偶然発見される場合もあります。
ヒエン准教授によると、通常、リンパ管腫が破裂した場合、医師はMRIを用いて漏出部位を特定しますが、この方法は時間がかかり、費用もかかります。現在、ハノイのタムアン総合病院では、リンパ系のCTスキャンを用いてリンパ管漏出部位を正確に特定しています。この診断技術はMRIよりも迅速で安価です。
リンパ管腫は特異的な治療法がないため、不治の病です。合併症の一つにリンパ液の漏出があり、その場合は放射線治療が必要となります。この機械を用いることで、医師は漏出部位を正確に特定し、塞栓することができます。痛みや出血を伴うことなく、回復も早くなります。
ホアイ・ファム
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