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희귀 자가면역 질환의 징후

Việt NamViệt Nam08/01/2025


혼합 결합 조직 질환(MCTD)은 다른 많은 자가면역 질환과 증상이 유사하기 때문에 진단하기 어려운 희귀한 자가면역 질환입니다.

위험한 합병증을 제한하고 환자의 삶의 질을 향상시키기 위해서는 질병을 조기에 발견하고 치료하는 것이 매우 중요합니다.

혼합 결합 조직 질환: 희귀 자가면역 질환

30세의 NTH 씨는 뺨에 이상한 붉은 발진이 생긴 것을 발견하고 메들라텍 종합병원으로 갔습니다. 정밀 검사와 정밀 검사 결과, 의사들은 그녀가 혼합성 결합 조직 질환(MCTD)이라는 희귀 자가면역 질환을 앓고 있다는 진단을 내렸습니다.

일러스트 사진.

H 씨는 오랫동안 원인 불명의 혈소판 감소증을 앓아 왔으며, 메드롤 2mg/일로 치료를 받고 있었다고 밝혔습니다. 그런데 최근 갑자기 볼이 붉어지고 큰 발진이 생기며 피부가 팽팽해지고 물집은 생기지 않는 것을 발견했습니다. 이상을 느낀 그녀는 메드라텍에 가서 검사를 받았습니다.

임상 검사 후, 의사들은 ANA(항핵항체) 검사와 일련의 다른 자가면역 검사를 지시했습니다.

검사 결과, 여러 자가면역 항체, 특히 항리보핵단백질(Anti-U1-RNP)과 항SS-A 항체에 양성 반응이 나타났습니다. 동시에 혈액 검사에서 혈소판 수치가 71 G/L로 감소한 것으로 나타났습니다.

검사 결과와 진찰을 토대로 의사들은 그녀에게 혼합 결합 조직 질환(MCTD)이라는 진단을 내렸습니다. MCTD는 복잡하고 희귀한 자가면역 질환으로, 신체의 여러 장기에 심각한 손상을 입힐 수 있습니다.

메들라텍 종합병원 피부과 전문의 트란 티 투 박사에 따르면, 혼합 결합 조직 질환(MCTD)은 전신성 홍반 루푸스, 전신성 경화증, 다발성 근염, 류마티스 관절염 등 여러 자가면역 질환의 증상이 중복되는 것을 특징으로 하는 자가면역 질환입니다. MCTD는 심장, 폐, 신장, 간 등 신체의 여러 중요 장기를 손상시킬 수 있는 위험한 질환입니다.

"MCTD는 ANA와 항-U1-RNP와 같은 자가면역 항체가 동시에 나타나는 것이 특징입니다. 신체의 면역 체계가 정상 조직을 유해한 물질로 오인하여 공격하고 염증을 유발하며 장기 손상을 유발합니다."라고 Thu 박사는 설명했습니다.

이 질병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 유전적, 환경적, 호르몬적 요인이 발병에 중요한 역할을 할 가능성이 있습니다.

위험 요인으로는 유전적 요인(가족 중 자가면역 질환을 앓고 있는 경우)과 환경적 요인(바이러스 감염, 독성 화학물질 노출 또는 자외선)이 있습니다. 호르몬적 요인(에스트로겐)은 여성의 경우 질병 위험을 증가시킬 수 있습니다.

MCTD의 증상은 다양하며 빠르게 진행될 수 있습니다. 초기 단계에서는 피로, 근육통, 관절통, 미열 등 비특이적인 징후가 나타날 수 있습니다.

이 질병의 일반적인 증상 중 하나는 레이노 증후군으로, 추위나 스트레스에 노출되면 손가락이나 발가락이 차갑고 창백해지며 청자색으로 변하는 증상이 나타납니다.

신속하게 치료하지 않으면 이 질병은 다음과 같은 장기에 심각한 손상을 일으킬 수 있습니다.

심장: 심근염, 승모판 탈출증.

폐: 간질성 폐렴, 폐동맥 고혈압.

신장: 신증후군, 사구체신염.

중추신경계: 무균성 수막염.

현재 H. 씨는 MEDLATEC의 한 의사가 개발한 개인 맞춤형 치료 계획을 통해 자신의 상태에 맞춰 치료를 받고 있습니다. 의사는 또한 직사광선 노출을 피하고, SPF가 높은 자외선 차단제를 사용하고, 면역 건강을 위해 건강한 식단을 유지할 것을 권고했습니다.

투 박사는 혼합 결합 조직 질환의 조기 진단과 시기적절한 치료가 합병증을 최소화하는 데 매우 중요하다고 말했습니다. MCTD 환자는 질병 진행을 모니터링하고 장기 손상을 예방하기 위해 정기적인 검진을 받아야 합니다.

질병 위험을 줄이거나 효과적으로 관리하기 위해 의사들은 환자에게 햇빛 노출을 피하고, 금연하고, 추운 날씨에 몸을 따뜻하게 유지하고, 균형 잡힌 식단을 유지하고, 가벼운 운동을 하는 등 건강한 습관을 유지할 것을 권장합니다. 요가, 명상, 이완 요법 또한 스트레스를 조절하고 정신 건강과 신체 건강에 도움이 됩니다.

혼합 결합 조직 질환(MCTD)은 다른 많은 자가면역 질환과 증상이 유사하기 때문에 진단하기 어려운 희귀한 자가면역 질환입니다.

이 질환의 조기 발견과 치료는 위험한 합병증을 예방하고 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 매우 중요합니다. H. 씨는 다행히 적절한 시기에 진단을 받아 현재 질병을 효과적으로 관리하기 위한 적절한 치료법 에 따라 치료받고 있습니다.

초기 위암 환자의 복강경 수술 성공

하우장(Hau Giang) 에 사는 48세 응옥(Ngoc) 씨는 상복부에 지속적인 둔통을 호소하며 병원을 찾았습니다. 위내시경 검사 결과 위 점막 전체에 염증과 충혈이 있었고, 심장 부위에는 궤양과 유사한 병변이 있었습니다.

내시경 검사 중 의사는 위 점막에 이상 징후가 있음을 발견하여 조직 검사를 시행했습니다. 검사 결과, 응옥 씨는 반지세포를 동반한 저분화암으로 밝혀졌습니다. 반지세포는 악성 종양으로, 세포가 잘 부착되지 않아 전이되기 쉽습니다.

암세포 전이를 막기 위해 환자는 종양 제거 수술을 받아야 합니다. 그러나 종양이 위 윗부분에 위치하기 때문에 수술이 더욱 복잡해집니다.

의사들은 환자가 정상적으로 식사를 할 수 있도록 위의 윗부분을 제거하고 식도를 위의 아랫부분에 다시 연결하는 수술을 시행해야 했습니다. 또한, 질병의 재발과 림프절 전이를 막기 위해 D2 림프절 절제술도 시행했습니다.

수술은 5시간 이상 소요되었고 내시경을 사용하여 진행되었습니다. 의사들은 간과 복막 등의 장기를 면밀히 검사하여 전이가 없음을 확인했습니다. 수술 단계를 마친 후, 의사는 식도와 위를 "스페이드 모양"으로 연결했습니다.

수술 중 의사는 즉시 검체를 저온 생검을 위해 보냈습니다. 약 30~60분 후 결과가 나왔는데, 절개면에 암세포가 없어 환자의 위 나머지 부분을 보존하는 데 도움이 되었다고 합니다.

수술 후 응옥 씨는 빠르게 회복되었습니다. 수술 이틀째에는 음식을 섭취하고 정상적으로 걸을 수 있었습니다. 5일간의 치료 후 퇴원했습니다.

병리 검사 결과, 응옥 씨는 1기, 반지세포암(signet ring cell)이라는 저침습성 선암을 진단받았습니다. 이는 초기 단계로, 암세포가 림프절 전이도 없고 신경 주변으로 침윤하지도 않았습니다. 그러나 림프절 30개 중 3개가 전이되어 응옥 씨는 종양내과에서 추가 치료를 받아야 합니다.

호치민시 땀아인 종합병원 내시경 및 내시경 위장관 수술센터장인 도 민 훙 박사는 복강경 상부위절제술은 고도로 숙련된 의료진이 필요한 어려운 수술이라고 말했습니다. 재발 방지를 위한 철저한 림프절 절제술 외에도, 정확한 수술 후 문합 봉합술은 위산 역류를 억제하고 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 됩니다.

위암은 현재 베트남에서 간암에 이어 세 번째로 높은 사망 원인입니다. 이 질환은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 특히 50세 이상 남성에게 가장 흔하게 나타납니다.

하지만 위암은 현재 증가하고 있으며 젊은 층에서 많이 발생합니다. 증상이 명확하지 않고 위궤양이나 소화기 질환과 같은 일반적인 소화기 질환과 혼동되기 쉽기 때문에, 위암은 종종 늦게, 즉 이미 진행성 또는 전이성 단계에서 발견됩니다.

도 민 훙 박사는 모든 사람이 정기적인 건강 검진을 받아야 한다고 권고하며, 특히 헬리코박터 파일로리(HP)에 감염된 사람, 위 용종이나 재발성 위궤양이 있는 사람, 양성 위 질환 수술 병력이 있는 사람, 45세 이상 또는 가족력에 위암이 있는 사람은 더욱 그렇습니다.

정기적인 검진과 내시경 검사는 위암을 조기에 발견하는 데 도움이 되며, 이를 통해 치료 효과와 환자 생존율을 높일 수 있습니다.

서아프리카 출장 후 뇌말라리아 환자 발견 및 치료 성공

중앙열대병원은 악성 말라리아, 뇌말라리아, 그리고 쇼크 합병증으로 중태인 PTTT 환자(39세, 빈푹성 출신)를 입원시켰다고 발표했습니다. 환자는 장기간 고열, 피로, 저혈소판증으로 입원했으며, 의료진은 당초 뎅기열을 의심했습니다.

T 씨는 입원 전 3일 동안 극심한 발열과 피로감을 호소했습니다. 4일간 치료를 받았지만 호전되지 않자 상태가 더욱 악화되었습니다.

그녀는 2024년 12월 25일 고열, 오한, 저혈압, 의식 장애, 다발성 장기 부전, 용혈, 그리고 심각한 혈액 응고 장애 증상을 보이며 중앙 열대병 병원으로 이송되었습니다. 당시 환자는 소생술을 받고 인공호흡기와 투석을 받았습니다.

T 씨의 역학적 병력을 면밀히 검토한 결과, 의사들은 T 씨가 말라리아가 만연한 서아프리카 국가인 시에라리온으로 2개월간 출장을 다녀왔다는 사실을 발견했습니다. 귀국 전, 그녀는 말라리아가 만연할 가능성이 있는 에티오피아와 태국을 경유했습니다. T 씨의 임상 징후와 역학적 병력을 바탕으로 의사들은 T 씨가 말라리아에 감염되었을 가능성을 의심했습니다.

12월 26일, 검사 결과 T 씨는 플라스모디움 팔시파룸(Plasmodium falciparum) 말라리아 기생충에 양성 반응을 보였습니다. 이 기생충은 중증 말라리아를 유발하며 현재 아프리카 국가에서 매우 흔합니다. 환자의 혈중 기생충 농도는 최대 182,667 kst/mm³로 매우 높았습니다.

T 씨는 쇼크 합병증을 동반한 뇌말라리아 진단을 받았고, 즉시 집중 소생술과 항말라리아제로 치료받았습니다. 적절한 치료에도 불구하고, 뇌말라리아는 질병의 급속하고 위험한 진행으로 인해 사망률이 여전히 매우 높습니다.

16일간의 치료 후, 환자 혈액 내 말라리아 원충이 제거되고 용혈이 멈췄으며 환자는 쇼크에서 벗어났습니다. 그러나 T 씨는 인공호흡기를 계속 사용해야 했고, 장기 부전으로 인한 다른 합병증 치료를 받아야 했습니다. 의사들은 환자가 위험 단계를 지났지만 재활 치료와 장기적인 모니터링이 필요하다고 판단했습니다.

판 반 만 박사에 따르면, 말라리아는 주로 열대 지방에서 말라리아 모기에 의해 전파되는 기생충인 플라스모디움 속(Plasmodium spp.)에 의해 발생하는 전염병입니다.

이 질병은 보통 오한, 고열, 발한의 세 단계를 거치는 발열로 시작됩니다. 그러나 뇌 질환, 쇼크, 장기 부전과 같은 심각한 형태의 경우 증상이 중복되어 진단이 어렵고, 신속하게 치료하지 않으면 사망률이 매우 높습니다.

만 박사는 급성 발열 증상이 있고 말라리아가 만연한 국가(예: 서아프리카 국가)에서 온 역학적 요인이 있는 사람, 특히 고열, 피로, 의식 장애 등의 증상이 있는 사람은 즉시 병원에 가서 적절한 검사와 진단을 받아야 한다고 강조했습니다.

전염병이 만연한 지역을 여행할 때 말라리아와 기타 전염병을 예방하기 위해 의사들은 전염병이 만연한 지역을 여행할 때 항말라리아제를 복용할 것을 권장합니다.

긴팔 옷 착용, 방충제 사용, 모기장 사용 등 모기 물림을 예방하기 위한 보호 조치를 취하세요. 개인위생을 철저히 하고 방충제를 사용하세요.

말라리아는 조기에 발견하면 쉽게 치료할 수 있으므로, 위험한 합병증을 예방하기 위해 풍토병 지역을 여행한 후에는 신속히 의료 지원을 받는 것이 중요합니다.

출처: https://baodautu.vn/tin-moi-y-te-ngay-71-dau-hieu-mac-benh-tu-mien-hiem-gap-d239458.html


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