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희귀 자가면역 질환의 징후

Việt NamViệt Nam08/01/2025


혼합 결합 조직 질환(MCTD)은 드물고 진단하기 어려운 자가면역 질환으로, 그 증상이 다른 여러 자가면역 질환과 유사합니다.

조기 발견 및 치료는 위험한 합병증을 줄이고 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 매우 중요합니다.

혼합 결합 조직 질환: 드문 자가면역 질환

30세인 NTH 씨는 양쪽 뺨에 붉은 발진이 나타난 것을 발견하고 메드라텍 종합병원을 방문했습니다. 정밀 검사 결과, 의료진은 그녀가 혼합 결합 조직 질환(MCTD)이라는 희귀 자가면역 질환을 앓고 있다고 진단했습니다.

예시 이미지.

H씨는 오랫동안 원인을 알 수 없는 혈소판 감소증을 앓아왔으며 메드롤 2mg을 매일 복용해 왔다고 진술했습니다. 그러나 최근 갑자기 뺨에 붉은 반점과 큰 발진이 생겼고, 피부가 당기는 느낌이 들었지만 물집은 없었습니다. 이러한 특이한 증상을 인지한 H씨는 메드라텍을 찾아 진료를 받았습니다.

임상 검사 후 의사들은 ANA(항핵항체) 검사와 기타 여러 자가면역 검사를 지시했습니다.

검사 결과 여러 자가면역 항체, 특히 항리보핵단백질 항체(Anti-U1-RNP)와 항SS-A 항체에 대해 양성 반응이 나타났습니다. 동시에 혈액 검사에서 혈소판 수치가 71G/L로 감소한 소견도 확인되었습니다.

검사 결과와 진찰을 바탕으로 의사들은 그녀에게 복합 결합 조직 질환(MCTD)이라는 진단을 내렸습니다. MCTD는 신체의 여러 장기에 심각한 손상을 일으킬 수 있는 복합적이고 희귀한 자가면역 질환입니다.

메드라텍 종합병원 피부과 전문의인 트란 티 투 박사에 따르면, 혼합 결합 조직 질환(MTS)은 전신성 홍반성 루푸스, 전신 경화증, 다발성 근염, 류마티스 관절염 등 여러 자가면역 질환의 증상이 겹치는 자가면역 질환입니다. MTS는 심장, 폐, 신장, 간 등 신체의 여러 주요 장기를 손상시킬 수 있는 위험한 질환입니다.

"MCTD는 ANA와 항-U1-RNP와 같은 자가면역 항체가 동시에 나타나는 것이 특징입니다. 신체의 면역 체계가 정상 조직을 유해 물질로 오인하여 공격하고 염증과 장기 손상을 유발하는 것입니다."라고 투 박사는 설명했습니다.

이 질병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적, 환경적, 호르몬적 요인이 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 추정됩니다.

위험 요인으로는 유전적 요인(가족 구성원 중 자가면역 질환이 있는 경우 MCTD 발병 위험이 증가함), 환경적 요인(바이러스 감염, 유독 화학 물질 노출 또는 자외선 노출) 및 호르몬 요인(여성의 경우 에스트로겐 수치가 질병 발병 위험을 증가시킬 수 있음) 등이 있습니다.

혼합결합조직질환(MCTD)의 증상은 다양하며 빠르게 진행될 수 있습니다. 초기에는 피로, 근육통, 관절통 또는 미열과 같은 비특이적인 증상이 나타날 수 있습니다.

이 질환의 흔한 증상 중 하나는 레이노 증후군으로, 추위나 스트레스에 노출되면 손가락이나 발가락이 차가워지고 창백해지며 푸르스름한 보라색으로 변하는 증상입니다.

치료하지 않고 방치할 경우, 이 질병은 다음과 같은 장기에 심각한 손상을 초래할 수 있습니다.

심장: 심근염, 승모판 탈출증.

폐: 간질성 폐렴, 폐고혈압.

신장: 신증후군, 사구체신염.

중추신경계: 무균성 뇌수막염.

현재 H씨는 메들라텍 의료진이 그녀의 특정 질환에 맞춰 개발한 개인 맞춤 치료 계획을 받고 있습니다. 의료진은 또한 H씨에게 직사광선을 피하고, SPF 지수가 높은 자외선 차단제를 사용하며, 면역 건강을 증진하기 위해 건강한 식단을 유지할 것을 권고했습니다.

투 박사에 따르면, 혼합 결합 조직 질환(MDT)의 합병증을 줄이기 위해서는 조기 진단과 시의적절한 치료가 매우 중요합니다. MDT 환자는 질병 진행 상황을 모니터링하고 장기 손상을 예방하기 위해 정기적인 검진을 받아야 합니다.

또한, 질병 발생 위험을 줄이거나 효과적으로 관리하기 위해 의사들은 환자들에게 햇빛을 피하고, 금연하고, 추운 날씨에는 따뜻하게 지내고, 균형 잡힌 식단을 유지하고, 가벼운 운동을 하는 등의 건강한 습관을 유지할 것을 권장합니다. 요가, 명상, 이완 기법 또한 스트레스를 관리하고 정신적, 신체적 건강을 증진하는 데 도움이 됩니다.

혼합 결합 조직 질환(MCTD)은 드물고 진단하기 어려운 자가면역 질환으로, 그 증상이 다른 여러 자가면역 질환과 유사합니다.

조기 발견 및 치료는 위험한 합병증을 예방하고 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 매우 중요합니다. H씨는 다행히도 제때 질환을 진단받아 현재 처방된 의료 프로토콜에 따라 효과적으로 치료를 받고 있습니다.

복강경 수술을 통해 초기 위암 환자를 성공적으로 치료했습니다.

하우장성 에 거주하는 48세의 응옥 씨는 배꼽 위쪽 상복부의 지속적인 둔한 통증으로 진찰을 받으러 왔습니다. 위내시경 검사 결과, 위 점막 전체가 염증과 충혈을 보였으며, 분문 부위에는 궤양과 유사한 병변이 관찰되었습니다.

내시경 검사 중 의사는 위 점막에서 이상 소견을 발견하여 조직 검사를 시행했습니다. 검사 결과, 응옥 씨는 세포들이 잘 뭉치지 않고 전이가 쉬운 악성 종양인 반지형 세포 성분을 포함하는 미분화 위암에 걸린 것으로 나타났습니다.

암세포의 전이를 막기 위해 환자는 종양 제거 수술이 필요했습니다. 하지만 종양이 위 상부에 위치해 있어 수술이 더욱 복잡해졌습니다.

환자가 정상적으로 음식을 섭취할 수 있도록 의사들은 부분 위절제술(위 상부 제거)을 시행하고 식도를 위 하부와 다시 연결해야 했습니다. 또한 재발 및 림프절 전이를 방지하기 위해 D2 기준에 따라 림프절 절제술도 시행했습니다.

수술은 5시간 이상 소요되었으며 복강경으로 시행되었습니다. 의료진은 간과 복막 등의 장기를 꼼꼼히 검사하여 전이성 결절이 없음을 확인했습니다. 수술 절차를 마친 후, 의료진은 삽 모양을 이용한 기법으로 식도와 위를 연결했습니다.

수술 중 외과의는 즉시 조직 샘플을 냉동 절편 생검을 위해 보냈습니다. 약 30~60분 후에 나온 결과는 절제연에 암세포가 없음을 보여주었고, 이는 환자의 남은 위를 보존하는 데 도움이 되었습니다.

수술 후 응옥 씨는 빠르게 회복했습니다. 수술 이틀째 되는 날, 그는 유동식을 섭취하고 정상적으로 걸을 수 있었습니다. 5일간의 치료 후 퇴원했습니다.

병리 검사 결과, 응옥 씨는 1기, 조직학적으로 미성숙하고 침윤성인 반지형 세포 선암으로 진단되었습니다. 이는 암세포가 림프절로 전이되지 않았고 주변 신경을 침범하지 않은 초기 단계입니다. 그러나 30개의 림프절 중 3개에서 전이가 확인되어 응옥 씨는 종양내과에서 추가 치료를 받아야 합니다.

호치민시 탐안 종합병원 내시경 및 내시경 소화기외과 센터 소장인 도 민 훙 박사에 따르면, 복강경 상부 위절제술은 고도의 숙련된 외과의사가 필요한 고난도 수술입니다. 재발 방지를 위한 철저한 림프절 절제술 외에도, 수술 후 문합 부위의 정확한 봉합은 위식도 역류를 줄이고 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 됩니다.

위암은 현재 베트남에서 간암에 이어 세 번째로 흔한 사망 원인입니다. 어느 연령에서든 발생할 수 있지만, 50세 이상, 특히 남성에게서 가장 흔하게 나타납니다.

하지만 최근 위암 발병률이 증가하고 있으며, 젊은 층에서도 발생률이 높아지고 있습니다. 위암은 증상이 미미하고 위염, 위궤양, 소화불량과 같은 흔한 소화기 질환과 혼동하기 쉬워, 암이 이미 진행되거나 전이된 후에야 발견되는 경우가 많습니다.

도 민 훙 박사는 모든 사람, 특히 헬리코박터 파일로리균(HP) 감염자, 위 용종이나 재발성 위궤양 환자, 양성 위 질환 수술 이력이 있는 사람, 45세 이상 또는 위암 가족력이 있는 사람과 같은 고위험 요인이 있는 사람들에게 정기적인 건강 검진을 받을 것을 권고합니다.

정기적인 검진과 내시경 검사는 위암을 조기에 발견하는 데 도움이 되며, 이를 통해 치료 효과와 환자의 생존 기간을 향상시킬 수 있습니다.

서아프리카 여행 후 뇌말라리아 환자를 성공적으로 발견하고 치료한 사례.

국립열대질환병원은 악성 말라리아, 특히 뇌말라리아로 인한 쇼크 합병증으로 위중한 상태인 PTTT 환자(39세, 빈푹성 거주)를 입원시켰다고 발표했습니다. 환자는 장기간 고열, 피로, 혈소판 감소 증상을 보여 초기에는 뎅기열로 의심되어 입원했습니다.

T씨는 입원 전 3일 동안 고열과 지속적인 피로감을 겪었습니다. 4일간의 치료에도 불구하고 호전되지 않아 상태가 악화되었습니다.

그녀는 고열, 오한, 저혈압, 의식 변화, 다발성 장기 부전, 용혈 및 심각한 응고 장애 증상을 보이며 2024년 12월 25일 국립 열대 질환 병원으로 이송되었습니다. 당시 환자는 응급 소생술, 기계 환기 및 혈액 투석을 받았습니다.

의사들은 T씨의 역학적 병력을 면밀히 조사한 결과, 그녀가 말라리아가 만연한 서아프리카 국가인 시에라리온으로 두 달간 출장을 갔다는 사실을 발견했습니다. 베트남으로 돌아오기 전, 그녀는 말라리아가 유행할 가능성이 있는 에티오피아와 태국을 경유했습니다. 증상과 역학적 병력을 바탕으로 의사들은 T씨가 말라리아에 감염되었을 가능성이 높다고 판단했습니다.

12월 26일, 검사 결과 T씨는 심각한 말라리아를 유발하고 현재 아프리카 국가에서 매우 흔한 말라리아 원충인 열대열원충(Plasmodium falciparum) 양성 반응을 보였습니다. 환자의 혈액 내 기생충 밀도는 182,667 kst/mm³로 매우 높았습니다.

중증 말라리아, 특히 뇌말라리아 진단을 받고 쇼크 증세까지 동반한 T씨는 즉시 집중적인 소생술과 항말라리아제 치료를 받았습니다. 시의적절한 치료에도 불구하고, 중증 뇌말라리아는 질병이 빠르게 위험하게 진행되기 때문에 사망률이 매우 높습니다.

16일간의 치료 후, 환자의 혈액에서 말라리아 기생충이 사라지고 용혈이 멈췄으며, 환자는 쇼크에서 회복되었습니다. 그러나 T씨는 여전히 인공호흡기 치료와 다른 장기 부전 합병증에 대한 치료가 필요했습니다. 의료진은 환자가 위독한 고비를 넘겼지만 장기적인 재활과 경과 관찰이 필요하다고 판단했습니다.

판 반 만 박사에 따르면, 말라리아는 주로 열대 지역에서 발생하는 플라스모디움 속 기생충에 의해 발생하는 감염성 질환이며, 아노펠레스 모기를 통해 전염됩니다.

이 질병은 일반적으로 발열로 시작하여 오한, 고열, 발한의 세 단계를 거칩니다. 그러나 뇌염, 쇼크, 장기 부전과 같은 심각한 형태는 증상이 겹치기 때문에 진단이 어렵고, 신속하게 치료하지 않으면 사망률이 매우 높습니다.

만 박사는 급성 발열 증상이 있고 말라리아가 풍토병으로 발생하는 국가(예: 서아프리카 국가)를 여행한 이력이 있는 사람, 특히 고열, 피로, 의식 변화와 같은 증상을 보이는 사람은 즉시 병원에 가서 검사를 받고 조기에 진단을 받아야 한다고 강조했습니다.

말라리아 유행 지역 여행 시 말라리아 및 기타 감염성 질환을 예방하기 위해 의사들은 해당 지역 방문 시 예방적 항말라리아 약물 복용을 권장합니다.

긴팔 셔츠를 입고, 모기 기피제를 사용하고, 모기장 아래에서 자는 등 모기에 물리지 않도록 예방 조치를 취하십시오. 개인위생을 철저히 지키고 해충 예방에 힘쓰십시오.

말라리아는 조기에 발견하면 치료가 용이합니다. 따라서 풍토병 지역을 여행한 후에는 시기적절하게 건강 검진을 받는 것이 위험한 합병증을 예방하는 데 매우 중요합니다.

출처: https://baodautu.vn/tin-moi-y-te-ngay-71-dau-hieu-mac-benh-tu-mien-hiem-gap-d239458.html


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